小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.     

57例胆道闭锁术后近期疗效及部分影响预后因素分析

为了解胆道闭锁术后近期疗效及部分影响预后的因素，对1990年1月－2001年12月收治的胆道闭锁患儿57例进行分析。男32例，女25例；平均手术年龄81天（33－223天）；36例行Kasai术。测定13例患儿血清巨细胞病毒的DNA、抗CMV－lgG和lgM抗体和肝活检组织和CMV抗原表达。结果：Kasai术后总的胆汁排出率为53．8％，总的黄疸消退率为33．3％。激素治疗有促进胆汁引流作用。60天以内手术组疗效明显好于90天以后手术组。CMV感染组术后疗效较非感染相差。提示在目前国内尚未广泛开展肝移植的情况下，早期诊断、及早手术及加强术后抗感染和抗病毒治疗对提高其生存率意义重大。     

雌激素对肠缺血再灌注损伤时MDA、MPO影响的研究

目的探讨雌激素对肠缺血再灌注损伤（I／R）的保护作用以及对MDA含量、MPO活性的影响。方法选择青春期大鼠60只,随机分为4组（n=15）。假手术组未切除卵巢,其余3组行双侧卵巢切除术．术后隔天分别皮下注射蓖麻油（对照组）、雌二醇（E2,100ug／kg,E2组）、高剂量雌二醇（E2 500ug／kg,5E2组）,连续4周：各组均行肠系膜上夹闭30min,再灌注时间分别为1h（n=5）、6h（n=5）和24h（n=5）。采集血清标本测定E2浓度、血清MDA含量、MPO活性;采集组织标本测定MPO活性：结果对照组、假手术组、E2组和5E2组的血清雌二醇浓度依次增加,差异有统计学意义（P〈0．01）：对照组术后MPO活性、MDA值含量高于术前,而其他3组术后MPO活性、MDA含量低于术前。E2组的血清MPO值、MDA值与对照组、假手术组相比,差异有统计学意义（P〈0．01）。结论雌激素对大鼠肠I／R损伤有保护作用,该保护作用与抑制中性粒细胞浸润、活化、减少脂质氧化程度有关。     

血液病并发急性盲肠升结肠炎的外科处理

目的急性盲肠升结肠炎是儿童血液病的严重并发症，本文讨论其诊断和处理。方法总结我院的临床病例资料，并行文献复习。结果过去5年间诊断血液病并发急性盲肠炎的病例共7例，主要症状是在血液粒细胞严重减低的基础上，出现右下腹痛伴高热和腹泻，CT、B超可提示盲升结肠壁增厚，保守治疗可获明显疗效。结论血液病治疗中出现急性腹痛的患儿，除了考虑阑尾炎外应注意盲升结肠炎的可能。高热、腹泻和CT检查中出现结肠和盲肠壁增厚或壁内积气常是盲肠炎的依据。治疗上以保守治疗为主。     

小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁酸盐的LC-MS/MS分析

目的 探讨小儿先天性胆管扩张症囊肿内胆汁中胆汁酸谱的特点及其意义.方法 通过建立人类已知的全部15种胆汁酸改良的液相色谱串联质谱定量检测方法 ,以我院2002年10月至2004年6月收治小儿先天性胆管扩张症(CBD)16例为研究对象,其中男11例,女5例,年龄11～134个月,平均(44.8±24.6)个月,术前B超和(或)CT、术中胆道造影确诊为先天性胆管扩张症.对16例先天性胆管扩张症囊肿内胆汁进行胆汁酸定量检测.结果 先天性胆管扩张症囊肿内总胆汁酸的浓度与对照组比较明显降低,组成胆汁酸谱的各种胆汁酸与对照组比较相应减少,未见致癌性胆酸浓度增高.儿童胆汁中甘氨熊脱氧胆酸含量较高,总胆汁酸的降低与肝纤维化程度呈正相关.结论 先天性胆管扩张症患儿存在胆汁酸代谢异常,可能与肝脏继发性损伤程度有关,异常的胆汁酸谱可能与胆结石的发生相关.     

胚胎干细胞基因Oct-4在神经母细胞瘤组织中的表达及意义

目的 探讨神经母细胞瘤组织中胚胎干细胞基因Oct-4的表达情况及其意义.方法 收集39例神经母细胞瘤和相应癌旁组织,应用实时定量PCR和Western印迹法检测Oct-4的表达,并分析其表达与临床病理参数的相关性.结果 术前未化疗的神经母细胞瘤Oct-4的mRNA相对表达量为6.53±1.74,明显强于瘤旁组织1.04±0.65,两组间差异有统计学意义(P＜0.05);其中Ⅲ～Ⅳ期肿瘤Oct-4 mRNA相对表达量8.81±0.67较Ⅰ～Ⅱ期肿瘤4.26±0.54高,差异有统计学意义(P＜0.05).Ⅲ～Ⅳ期肿瘤中术前未化疗的Oct-4 mRNA相对表达量8.81±0.67明显高于术前化疗的肿瘤3.15±0.42(P＜0.05).神经母细胞瘤Oct-4表达与患儿性别、年龄、肿瘤大小、肿瘤部位、病理分型等参数无相关性.结论 Oct-4可能与神经母细胞瘤的发生、发展相关,化疗药物的使用对其表达有抑制作用.     

神经母细胞瘤的研究与治疗现状

神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是起源于神经嵴的胚胎性肿瘤,由未分化的交感神经细胞组成。NB的发病率在15岁以下儿童中约为1/10万,是临床上1岁内儿童中最常见的恶性肿瘤[1]。因肿瘤发生部位、分化程度的不同,其临床表现、生物学特征、生物行为也存在较大的差异。一方面,NB恶性程度高,发生早期转移甚至全身骨髓转移多;另一方面,NB却是发生自发性消退或转变成良性肿瘤比例最高的恶性肿瘤[2]。随着对NB发病机制的深入研究,新的药物和方案的导入,患儿的整体存活率有较大的提高,但高危患儿的存活率与生活质量却无显著的改善。现将近年来的研究与治疗进展总结如下。     

儿童粒细胞缺乏性小肠结肠炎的诊断和处理

目的 粒细胞缺乏性小肠结肠炎在临床上以粒细胞缺乏、腹痛和高热为三大主症.本文回顾了粒细胞缺乏性小肠结肠炎患儿17例,对其临床特征、治疗和预后进行分析.方法 总结复旦大学附属儿科医院2004至2009年5年间粒细胞缺乏性盲肠炎息儿的临床资料,并进行文献复习.结果 17例患儿,男11例,女6例,平均年龄7.2岁.2例淋巴瘤,11例白血病,1例再生障碍性贫血,1例神经母细胞瘤,2例单纯性粒细胞缺乏而无明显的基础性疾病证据.所有患儿均有典型的临床表现,4例有弥漫性腹膜炎,中毒性休克,其中3例需要呼吸机辅助通气治疗.体检发现有右下腹压痛和肌紧张.伴有CRP的升高和电解质的紊乱.血培养阳性率47%.CT、B超提示肠壁增厚,盲肠或右侧结肠充气减少,气腹等.13例患儿接受内科保守治疗,4例手术干预.2例死亡.结论 粒细胞缺乏性小肠结肠炎是由粒细胞缺乏所引起的危及生命的消化道并发症,临床及CT表现可明确诊断.早期发现和积极的内科治疗可减少病死率.大多数的患儿可通过保守治疗,避免外科手术而获得良好的预后.

Abstract：

Objective To summarize our experience with disgnosis and treatment of neutropenic enterocolitis in children. Methods From 2004 to 2009, 17 patients were diagnosed with neutropenic enterocolitis, and treated at this center. Their clinical data were retrospectively analyzed to summarize the clinical features, managment experience and evaluate the outcome of neutropenic enterocolitis. Results Among the 17 patients, 11 were males and 6 were females. Their avergae age at diagnosis was 7. 2 years old. The primary diseases that caused neutropenia in these patients were lyphoma in 2 patients, leukemia in 11 patients,aplastic anemia in 1, neuroblastoma in 1, and primary neutropenia in 2. All the patients presented enterocolitis symptoms like fever, vomitting, and diarrhea. Physical examination found lower right abdominal pain and abdominal rigidity. C-reactive protein (CRP) and electrolyte disorder were also noted in these patients. The postive culture rate of blood bacterial was 47%.Computered tomography and ultrasonography revealed intestinal wall thickening, decreased air content in cecum and right colon, and peumoperitoneum. Four patients had diffused peritonitis and sepsis shock. Three of them need mechical ventilation. Among the 17 patients, 4 had surgery. Two patients died. Conclusions Neutropenic enterocolitis is a life-threatening gastrointestinal complication of neutropenia. Early diagnosis and intervention can reduce mortality and improve the prognose of these patients.