常规SE序列和动态增强MRI诊断肝局灶性病变的比较

目的比较常规SE序列与动态Gd-U．----x增强扫描对肝局灶病变的诊断价值。方法对34例肝局灶病变做了常规SE平扫和动态Gd-U．---A增强及延迟万WI增强扫描；就各序列对肝局灶病变的检出率、病变的信噪比（C／N）值和图像质展进行定员和定性分析。结果36例共142个病灶，动态Gd-lyl？l？A检出率（138／142，958％）明st高于IFZWI和延迟TW［增强（128／14，叨％；119／142，838％）（P＜005）：动态Gd-IJ：1713A增强的C／N值高于TZWI和TIWI延迟增强（P＜0．05）；动态增强的伪影较L们少（P＜0．01），而病灶清晰度各序列之间无明显差别（P＞0．历）。结论动态u-ly：1717A增强扫描在病灶检出率、图像质显反C／N值方面均优于IWI，对肝局灶病变的诊断是一种有价值的方法，     

正常老年人视空间任务的fMRI研究

目的　探讨正常老年人进行fMRI实验的可行性及视空间任务的激活脑区。方法　对 11例正常老年志愿者进行视空间任务的fMRI实验 ,以SPM99作后处理显示激活脑区。结果　 11例被试的视空间任务均完成较好 ,激活区域主要集中在左侧顶内沟周围皮质、左前额叶的背外侧皮层和双侧枕叶 ,任务相关的特定区域为左侧顶上小叶。结论　老年人进行fMRI实验具有可行性 ,左侧顶上小叶为视空间信息加工的特异性脑区     

MR T_2 mapping成像在Duchenne肌营养不良症中的应用

目的探讨MRI对Duchenne肌营养不良的应用价值,并将T_2mapping成像与T_1脂肪评分系统进行比较研究。方法收集2012年11月—2013年6月经病理或基因确诊的Duchenne肌营养不良病人27例,均为男性,平均年龄(8.53±6.25)岁,平均病程为(4.17±3.79)年。同期选择12例健康人作为对照组,其中男7例,女5例,平均年龄(25.67±1.23)岁。均行下肢MRI检查,评价其MRI表现,并应用T_1脂肪评分系统进行脂肪浸润分级,T_2mapping成像测定T_2值。采用独立样本t检验比较病例组及对照组T_2值差异。采用Pearson相关分析病例组T_2值与T_1脂肪评分,以及两者分别与年龄、病程、肌酸激酶水平的相关性;采用Spearman秩相关分析病例组的T_2值及T_1脂肪评分分别与临床分级的相关性。结果 22例病人MRI表现为受累肌肉呈不同程度脂肪浸润,T_1WI呈高信号,5例MRI表现正常。22例病人各块肌肉的受累程度不同,但T_2值与T_1脂肪评分分布趋势相似,两者均反映受累最重者为大收肌(T_2值243 ms,T_1评分2.8),其次为臀大肌(T_2值243 ms,T_1评分2.7)、股外侧肌(T_2值225 ms,T_1评分1.9),受累较轻的有股薄肌(T_2值171 ms,T_1评分0.3)、缝匠肌(T_2值170 ms,T_1评分0.6)及长收肌(T_2值175 ms,T_1评分0.4)。病例组的T_2值[(211.9±65.2)ms]明显高于对照组[(141.6±16.7)ms](t=5.228,P0.001)。MRI表现正常的病人,其T_2值[(158.1±15.4)ms]比对照组[(141.6±16.7)ms]稍高,但差异无统计学意义(t=1.89,P=0.078)。T_2值与T_1脂肪评分、病程及临床分级均呈正相关(均P0.05),与年龄和肌酸激酶水平无相关性(均P0.05)。T_1脂肪评分与年龄、病程及临床分级均呈正相关(均P0.05),与肌酸激酶水平无相关性(P0.05)。结论 T_2mapping成像与T_1脂肪评分系统均能很好地评价Duchenne肌营养不良病人的肌肉受累分布特征及病情的严重程度,Duchenne肌营养不良病人的下肢肌肉T_2值与T_1脂肪浸润程度呈正相关,T_2值比T_1脂肪评分更为客观。     

线粒体基因13513G>A突变导致呼吸链酶复合物I缺陷Leigh综合征

Leigh综合征是由于线粒体呼吸链能量代谢障碍所导致的遗传性疾病,呼吸链酶复合物I缺陷是导致Leigh综合征的常见原因之一。该研究通过线粒体基因13513G>A突变分析首次确诊了1例中国人Leigh综合征患者。患儿为第一胎,12岁时出现抽搐,13岁时先后出现双眼视力下降,13岁来院就诊左眼颞侧视野缺损,痉挛步态,血液乳酸、丙酮酸增高,腓肠肌活检肌纤维内脂滴轻度增多;心电图检查显示不完全右束支传导阻滞;脑MRI显示双侧基底节对称性损害,符合Leigh综合征诊断,合并继发性癫癎。经基因分析证实患者存在线粒体基因13513G>A突变,导致线粒体呼吸链酶复合物I活性下降。治疗以多种维生素为主,补充左旋肉碱、辅酶Q10,同时给予卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸等抗癫癎治疗。现在患儿16岁,休学,智力无明显倒退,体力、体重显著减退。Leigh综合征病因复杂,临床表现多种多样,该患儿以抽搐起病,合并视力减退,经基因分析明确了病因,有助于相关家庭的遗传咨询 。［中国当代儿科杂志,2009,11（5）：333-336］     

手足口病合并急性弛缓性麻痹患儿的脊髓及头颅MRI随访研究

目的研究手足口病(HFMD)合并急性弛缓性麻痹(AFP)患儿的脊髓及头颅MRI特点,通过临床随访研究分析影像与预后的关系。方法 9例HFMD并发AFP病例中,1例四肢瘫痪,1例双上肢瘫,1例右上肢瘫,2例双下肢瘫痪,4例单侧下肢瘫痪。观察9例HFMD合并AFP患儿的临床特点,大多于发病2周行脊髓和头颅MRI检查,并对患儿进行2年随访。结果 6例合并脑炎的患儿查体无颅神经损伤的相应体征。9例急性迟缓性麻痹患儿,3例痊愈,其余6例患儿仍有不同程度的瘫痪,但症状均较急性期明显改善。MRI示患儿头颅病变集中于中脑、脑桥、延髓的背侧,脊髓病变集中于C2～7和(或)T12～L1的脊髓前角,2年后病变仅遗留少许小范围异常信号。3例痊愈的患者,脊髓MRI仍能观察到异常信号。脊髓病变累及的长度越长,患者瘫痪的恢复越差。脊髓病变累及1～2个节段,经过康复痊愈。脊髓病变累及3个节段或以上、病变位于脊髓颈段、肌力0级者,预后不良。结论 HFMD患儿,急性期MRI显示病变主要位于脑干背侧和脊髓前角,脑干病变未遗留神经系统后遗症状,而脊髓病变遗留AFP后遗症与脊髓病变长度有关。急性期MRI检查能灵敏、准确地显示脊髓病变,对预测预后有一定帮助。     

儿童多发性硬化的临床特点及MRI特征

目的 探讨中国儿童多发性硬化(MS)的临床孤立综合征( CIS)和复发时的临床及MRI特征.方法 回顾性分析16例MS患儿的首次发作及复发时临床及影像学资料.随访时间4个月至7年,期间患儿复发次数为1～5次.由1名儿科神经医师对CIS及复发的临床表现进行了归类总结.由1名资深神经影像学医师对患儿CIS及复发的头颅MRI表现进行分析,内容包括病灶的位置、大小、分布.病灶位置的分析包括皮层、皮层下白质、中央白质、脑室旁白质、深部灰质核团以及脑干和小脑.结果 (1)临床表现:儿童MS发病急,CIS以皮层症状及视觉障碍表现多见,14例1年以内复发,复发时皮层症状减少,而视觉症状仍较多,随访时康复良好.(2)颅脑MRI表现:CIS时,13例出现皮层下白质病灶,且大片融合,与中央白质病灶相连,好发部位依次为额、顶叶.皮层9例受累.10例可见中央白质病灶.6例可见脑室旁白质小病灶.4例可见对称性深部灰质核团病灶.5例可见脑干病灶.3例可见小脑病灶.3例可见视束或视神经肿胀、增粗.2例可见锥体束异常信号.1例可见胼胝体病灶.复发时,12例可见皮层下病灶,较CIS时数量增多,以小病灶为主.9例可见中央白质病灶,病灶大小较前减小.8例可见脑室旁病灶,病灶数量较CIS时增多.仅有2例出现皮层病灶.5例出现小脑病灶.4例可见脑干病灶.6例可见锥体束病灶,发生率较CIS时明显增多,且出现“轨道征”.结论 儿童MS的MRI表现具有一定特征,CIS时额、顶叶皮层下白质病灶融合成大片并常累及中央区白质,复发时有时可见“轨道征”,结合临床可以提高对儿童MS诊断的正确性.     

杜氏肌营养不良与贝氏肌营养不良常规MRI的对比研究

目的 探讨常规MRI鉴别诊断杜氏肌营养不良（DMD）和贝氏肌营养不良（BMD）的价值。方法 回顾性分析经临床确诊为抗肌萎缩蛋白病697例患者的臀部及大腿肌肉影像学资料,比较DMD与BMD影像学征象的异同。结果 DMD与BMD患者肌肉脂肪浸润的分布规律一致,DMD总体脂肪浸润程度高于BMD（P=0.034）,且以臀大肌、股直肌、缝匠肌为著;肌肉总体水肿程度差异无统计学意义（P=0.065）,但DMD大腿后群肌肉及缝匠肌的水肿明显高于BMD。DMD与BMD患者肌肉萎缩及肥大的选择性受累规律一致,BMD股外侧肌、股中间肌、股内侧肌、半膜肌及股二头肌长头萎缩频率明显高于DMD（P<0.05）;DMD与BMD患者肌肉的肥大改变差异无统计学意义（P>0.05）。结论 常规MRI可鉴别诊断DMD与BMD。     

幼儿神经轴索营养不良MRI诊断

目的：探讨幼儿神经轴索营养不良（Infantile neuroaxonal dystrophy,INAD）的MRI表现特征,进而提高对该病的影像学认识,为临床早期诊断提供帮助。方法：对本院诊断的13例INAD患者的MRI表现进行回顾分析,男9例,女4例,记录小脑萎缩的部位、程度,小脑皮层、白质信号改变,脑干的异常,基底节及幕上白质信号改变。总结INAD的头颅MRI表现特点。结果：①所有病例均有小脑萎缩,8例为轻度萎缩,5例为重度萎缩;②2例伴有大脑萎缩,2例伴有脑干萎缩,1例伴有胼胝体萎缩;③2例小脑皮层T2-FLAIR呈高信号;④5例幕上脑白质T2WI呈高信号;⑤1例双侧苍白球T2WI、T2-FLAIR、DWI呈低信号。结论：INAD的MRI表现有一定的特点,小脑萎缩是最主要的征象,并且呈进展性;同时可以伴有大脑及脑干的萎缩;小脑皮层T2WI信号增高;基底节铁沉积增多所致对称性T2WI信号减低;幕上白质脱髓鞘,主要表现为深部脑白质T2WI信号增高;灰质核团较少受累。     

SWI在脑内铁过载中的应用

磁敏感加权成像（SWI）是根据不同组织的磁敏感系数差异提供影像对比,在扫描过程中可以同时获得幅值和相位两组影像,通过定量测量信号值而对脑内的铁含量进行半定量测量,并且可以动态监测脑组织内铁含量的变化,其对铁的敏感性明显优于常规梯度回波序列。SWI对于早期发现疾病、监测病情及指导治疗具有重要意义。就SWI检测脑内铁含量的原理、应用及前景予以综述。