肺气肿的肺高分辨率CT:吸气相和呼气相研究

目的　探讨呼气相HRCT对肺气肿患者的辅助诊断价值。方法　 2 8例肺气肿患者和健康志愿者进行吸气相、呼气相HRCT检查 ,肺气肿患者还进行了肺功能试验检查 ,对肺气肿患者和健康志愿者的双肺吸气相密度平均值 (ID)、双肺吸 -呼气相密度差值 (VD)进行统计学比较 ,并对患者的双肺ID、双肺VD和空气潴留评分值与肺功能试验指标进行相关性分析。结果　肺气肿患者和健康志愿者的双肺ID、双肺VD均存在显著性差异 ;双肺VD、空气潴留评分值与肺功能试验指标显著相关 (Ρ <0 .0 5 )。结论　呼气相HRCT能够反映肺气肿患者的肺功能状况 ,作为吸气相HRCT的辅助手段。     

儿童神经元蜡样质脂褐素增多病的MRI诊断

目的 分析不同类型神经元蜡样质脂褐素增多病(NCL)的MRI特征和诊断价值。方法 搜集6例经病理证实的NCL病例，其中2例为婴儿型(INCL)，2例为晚期婴儿型(LINCL)，2例为青少年型(JNCL)；6例正常儿童作对照组。所有病例均做MR检查。结果 (1)脑萎缩：2例INCL均表现为明显大脑萎缩，2例LINCL和2例JNCL均表现为明显小脑萎缩；2例JNCL同时表现为轻度大脑萎缩。(2)脑白质T2WI上信号改变：6例病人中2例INCL和2例LINCL的半卵圆中心有稍高信号；2例INCL、2例LINCL和1例JNCL的侧脑室前角有稍高信号。(3)灰质核团T2WI上信号改变：除1例JNCL外，余5例患儿的丘脑呈低信号，2例LINCL双侧壳核和苍白球呈明显低信号。对照组6例均无异常。结论 MRI能敏感地发现NCL的早期改变，并对NCL的诊断和分型提供帮助。     

佩梅病的头颅MRI表现及其与临床、基因分型的关系

目的 探讨佩梅病( PMD)患儿的头颅MRI特点,以及与临床及基因分型的关系.方法 回顾性分析16例经临床诊断为佩梅病患儿的临床和影像资料.患儿均为男性,年龄5个月至9岁8个月.由儿科神经医师对患儿的症状和体征进行检查,将其按照临床症状进行临床分型.由影像科医师对头颅MRI图像的特点进行分析,病灶的位置包括苍白球、锥体束、胼胝体、小脑白质、半卵圆中心,判断大、小脑是否萎缩、是否有“豹纹征”.结果 临床诊断经典型佩梅病8例,中间型7例,先天型1例.16例佩梅病患儿MRI均以广泛的脑白质髓鞘化延迟为特点,病灶累及苍白球13例、锥体束7例、胼胝体11例、小脑白质7例、半卵圆中心12例、脑萎缩5例、小脑萎缩1例,5例有“豹纹征”.锥体束和小脑白质受累在点突变患儿中多见;临床症状较重的中间型及先天型患儿出现小脑白质病变频率较高;“豹纹征”多见于经典型患儿,提示患儿的髓鞘化程度相对较高.结论 佩梅病患儿的头颅MRI具有典型的影像特点,其影像学表现与临床分型和基因突变类型有一定的相关性.     

肌肉脂化率主观评分法的稳定性与可靠性研究

目的:比较3位阅片者肌肉脂化率主观评分结果的一致性,分析主观评分法与客观评分法的相关性,评价抗肌萎缩蛋白病中肌肉脂肪浸润主观评分法的稳定性及可靠性.方法:搜集本院2012年1月-2015年8月抗肌萎缩蛋白病患者194例,行双下肢横轴面T1WI及IDEAL-Quant序列扫描.在横轴面T1WI图像中,由3位不同阅片者分别对所有患者下肢肌肉脂肪浸润程度进行两次主观盲法评分;在IDEAL-Quant脂肪图中测量得出肌肉脂化率.利用kappa检验分析各位阅片者自身及不同阅片者之间主观评分结果的一致性,使用spearman相关模型分析主观评分与IDEAL-Quant序列脂化率定量结果的相关性.结果:在对所有大腿肌肉脂肪浸润的主观半定量评估中,三位阅片者两次阅片评分结果自身比较Kappa值分别为0.75、0.54、0.55;三位阅片者之间阅片评分结果Kappa值分别为0.54、0.23、0.22.主观评分结果与客观定量结果相关(r=0.60～0.92,P＜0.05).但主观评分估计的脂肪浸润程度高于客观定量结果.结论:主观评分法的结果相对稳定、可靠,但与临床经验有关;主观评分法会高估肌肉脂肪浸润程度.     

儿童型肾上腺脑白质营养不良的MR诊断

目的 :通过对 AL D的 MR图像上病变分布和信号特点进行分析 ,提高 MR对 AL D诊断的准确性。方法 :本组收集我院 1993～ 1999年间经生化和临床证实的 AL D共 18例 ,所有病例均在我院行 MR检查。结果 :18例病人均表现为对称性双侧脑室三角区白质病变 ,呈 T1 WI低信号 ,T2 WI高信号 ,其中 2例 (11% )仅累及枕叶 ,9例 (5 0 % )累及顶枕叶 ,7例 (39% )累及顶枕颞叶。18例 (10 0 % )累及胼胝体压部和脑干皮质脊髓束 ,16例 (89% )累及丘脑后外部。 4例增强扫描表现为病灶周边环状强化 ,脑干病灶亦强化。结论 :AL D典型表现为双侧对称性侧脑室三角区白质病变并累及脑干和胼胝体压部。 MR为一种无创性的敏感方法 ,能准确反映 AL D病变和病程     

前列腺癌活检后的MR表现及对诊断准确性的影响

目的 :评价前列腺癌穿刺活检后的MR表现及其对MR诊断准确性的影响。方法 :将 10 2例活检证实的前列腺癌患者分为两组 ,A组为活检后 3周内行MR检查者 ,B组为活检后 3周到 1年内行MR检查者。对两组患者的MR表现进行分析 ,并和穿刺病理结果对照 ,研究了MR诊断的准确性。结果 :A组中有 5 1.4% (18/ 35 )出现活检后血肿 ,B组中有 14 .9% (10 / 6 7)出现血肿及其后遗改变 (P 0 .0 1)。和穿刺活检的病理结果对照 ,A组患者MR诊断准确率为 91.4% ,假阳性率为 2 0 .5 % ;B组患者MR诊断准确率为 94.2 % ,假阳性率为 11.4%。两组之间诊断准确率没有显著差异 ,但假阳性率有显著性差异 (P 0 .0 5 )。结论 :前列腺活检后 3周内易出现血肿 ,使MR诊断的假阳性率增高。对前列腺癌的MRI检查应于活检 3周以后或活检之前进行。     

线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷所致Leigh综合征

线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷是较为少见的氧化磷酸化障碍性疾病。本文对1例单纯线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷所致Leigh综合征患儿的诊疗进行回顾性分析。患儿,男,10个月,8个月时出现发热,热退后出现进行性全身无力、运动发育倒退和吞咽困难。血乳酸、丙酮酸增高,脑MRI显示双侧基底节对称性损害。对患儿进行了外周血白细胞线粒体氧化磷酸化酶复合物I-V活性测定和线粒体基因突变位点筛查分析。线粒体呼吸链复合物Ⅱ活性为21.9 nmol/min?mg线粒体总蛋白（正常对照47.3±5.3 nmol/min?mg线粒体总蛋白）,柠檬酸合酶活性为22.1%（正常对照50.9%±10.7%）,均显著降低。线粒体基因分析未发现异常。患儿确诊为线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷所致Leigh综合征。经治疗患儿运动功能明显恢复。目前患儿22个月,病情稳定。     

MRI对先天性肌营养不良的诊断价值

目的研究先天性肌营养不良(congenital muscular dystrophies,CMD)的MRI特点。资料与方法对10例临床诊断为CMD的患儿行常规头部MRI,分析其脑白质及脑发育异常情况。脑干发育是否正常经与对照组比较后进行判断。结果10例中,1例MRI表现基本正常,其余9例均有不同程度的脑白质异常,侧脑室旁白质异常8例,皮层下白质异常9例。1例有新生儿缺氧缺血脑病(HIE)后遗改变。1例有侧脑室扩大。1例小脑发育不良。2例小脑可见多发囊性小病灶。6例脑干发育不良。结论CMD的颅脑MRI具有特征性,MRI能为CMD的诊断提供帮助。     

伴有皮层下囊肿的巨脑性脑白质病二例

例1 男,8岁.2009年1月10日以步态不稳、不能独立行走就诊.家长诉患儿出生时正常,1岁后头围明显增大,现头围60 cm,余体格检查未见异常.颅脑MRI示双侧大脑半球弥漫脑白质水肿,伴双侧颞叶前部皮质下大小不等囊肿样改变.