肌肉脂化率主观评分法的稳定性与可靠性研究

目的:比较3位阅片者肌肉脂化率主观评分结果的一致性,分析主观评分法与客观评分法的相关性,评价抗肌萎缩蛋白病中肌肉脂肪浸润主观评分法的稳定性及可靠性.方法:搜集本院2012年1月-2015年8月抗肌萎缩蛋白病患者194例,行双下肢横轴面T1WI及IDEAL-Quant序列扫描.在横轴面T1WI图像中,由3位不同阅片者分别对所有患者下肢肌肉脂肪浸润程度进行两次主观盲法评分;在IDEAL-Quant脂肪图中测量得出肌肉脂化率.利用kappa检验分析各位阅片者自身及不同阅片者之间主观评分结果的一致性,使用spearman相关模型分析主观评分与IDEAL-Quant序列脂化率定量结果的相关性.结果:在对所有大腿肌肉脂肪浸润的主观半定量评估中,三位阅片者两次阅片评分结果自身比较Kappa值分别为0.75、0.54、0.55;三位阅片者之间阅片评分结果Kappa值分别为0.54、0.23、0.22.主观评分结果与客观定量结果相关(r=0.60～0.92,P＜0.05).但主观评分估计的脂肪浸润程度高于客观定量结果.结论:主观评分法的结果相对稳定、可靠,但与临床经验有关;主观评分法会高估肌肉脂肪浸润程度.     

儿童型肾上腺脑白质营养不良的MR诊断

目的 :通过对 AL D的 MR图像上病变分布和信号特点进行分析 ,提高 MR对 AL D诊断的准确性。方法 :本组收集我院 1993～ 1999年间经生化和临床证实的 AL D共 18例 ,所有病例均在我院行 MR检查。结果 :18例病人均表现为对称性双侧脑室三角区白质病变 ,呈 T1 WI低信号 ,T2 WI高信号 ,其中 2例 (11% )仅累及枕叶 ,9例 (5 0 % )累及顶枕叶 ,7例 (39% )累及顶枕颞叶。18例 (10 0 % )累及胼胝体压部和脑干皮质脊髓束 ,16例 (89% )累及丘脑后外部。 4例增强扫描表现为病灶周边环状强化 ,脑干病灶亦强化。结论 :AL D典型表现为双侧对称性侧脑室三角区白质病变并累及脑干和胼胝体压部。 MR为一种无创性的敏感方法 ,能准确反映 AL D病变和病程     

前列腺癌活检后的MR表现及对诊断准确性的影响

目的 :评价前列腺癌穿刺活检后的MR表现及其对MR诊断准确性的影响。方法 :将 10 2例活检证实的前列腺癌患者分为两组 ,A组为活检后 3周内行MR检查者 ,B组为活检后 3周到 1年内行MR检查者。对两组患者的MR表现进行分析 ,并和穿刺病理结果对照 ,研究了MR诊断的准确性。结果 :A组中有 5 1.4% (18/ 35 )出现活检后血肿 ,B组中有 14 .9% (10 / 6 7)出现血肿及其后遗改变 (P 0 .0 1)。和穿刺活检的病理结果对照 ,A组患者MR诊断准确率为 91.4% ,假阳性率为 2 0 .5 % ;B组患者MR诊断准确率为 94.2 % ,假阳性率为 11.4%。两组之间诊断准确率没有显著差异 ,但假阳性率有显著性差异 (P 0 .0 5 )。结论 :前列腺活检后 3周内易出现血肿 ,使MR诊断的假阳性率增高。对前列腺癌的MRI检查应于活检 3周以后或活检之前进行。     

线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷所致Leigh综合征

线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷是较为少见的氧化磷酸化障碍性疾病。本文对1例单纯线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷所致Leigh综合征患儿的诊疗进行回顾性分析。患儿,男,10个月,8个月时出现发热,热退后出现进行性全身无力、运动发育倒退和吞咽困难。血乳酸、丙酮酸增高,脑MRI显示双侧基底节对称性损害。对患儿进行了外周血白细胞线粒体氧化磷酸化酶复合物I-V活性测定和线粒体基因突变位点筛查分析。线粒体呼吸链复合物Ⅱ活性为21.9 nmol/min?mg线粒体总蛋白（正常对照47.3±5.3 nmol/min?mg线粒体总蛋白）,柠檬酸合酶活性为22.1%（正常对照50.9%±10.7%）,均显著降低。线粒体基因分析未发现异常。患儿确诊为线粒体呼吸链复合物Ⅱ缺陷所致Leigh综合征。经治疗患儿运动功能明显恢复。目前患儿22个月,病情稳定。     

MRI对先天性肌营养不良的诊断价值

目的研究先天性肌营养不良(congenital muscular dystrophies,CMD)的MRI特点。资料与方法对10例临床诊断为CMD的患儿行常规头部MRI,分析其脑白质及脑发育异常情况。脑干发育是否正常经与对照组比较后进行判断。结果10例中,1例MRI表现基本正常,其余9例均有不同程度的脑白质异常,侧脑室旁白质异常8例,皮层下白质异常9例。1例有新生儿缺氧缺血脑病(HIE)后遗改变。1例有侧脑室扩大。1例小脑发育不良。2例小脑可见多发囊性小病灶。6例脑干发育不良。结论CMD的颅脑MRI具有特征性,MRI能为CMD的诊断提供帮助。     

伴有皮层下囊肿的巨脑性脑白质病二例

例1 男,8岁.2009年1月10日以步态不稳、不能独立行走就诊.家长诉患儿出生时正常,1岁后头围明显增大,现头围60 cm,余体格检查未见异常.颅脑MRI示双侧大脑半球弥漫脑白质水肿,伴双侧颞叶前部皮质下大小不等囊肿样改变.     

儿童Moyamoya病的MRI和MRA表现

目的：分析6例患儿（年龄10个月到8岁）的MRI和MRA表现。方法：MRA影像主要研究颈内动脉和大脑中动脉的狭窄以及侧支血管的出现情况,并由此进行分期;MRI影像主要研究脑梗塞的发生部位。结果MRA表现为颈内动脉狭窄25％（3／12）,大脑中动脉狭窄91．7％（11／12）,伴侧支血管形成100％（12／12）,1个大脑半球血管表现为Ⅱ期,6个为Ⅲ期,3个为Ⅳ期,2个为Ⅴ期。MRI表现以大脑半球皮质和／或皮质下梗塞为主,达75％（9／12）,33．3％（4／12）的大脑半球半卵圆中心脑白质出现梗塞,其中25％（3／12为两者合并出现的。结论：MRI和MRA是评价儿童Moyamoya病的一种很好的影像学方法。对于怀疑Moyamoya病的患儿应成为首选的影像学检查方法。     

股骨头无菌坏死MRI特征及与平片的对比研究

目的 评价MRI对股骨头无菌坏死的诊断价值。方法 53例患者的84个患病髋关节在拍摄X线平片一周内进行MRI检查。结果 0－Ⅰ期病变共计25个髋关节,在MRI的分类中A类17个,C类8个;Ⅱ期病变共计35个,其中A类17个,C类17个;Ⅲ-Ⅳ期病变共计24个,C类12个,D类7个。共计22个髋关节出现“双线征”,其中0－Ⅰ期13个,Ⅱ期9个,Ⅲ-Ⅳ期未见此征象出现;2例病变在常规序列上未见异常,而STIR序列表现为小片状高信号影。结论 MRI与其他方法相比能够更早发现病变,STIR序列对与发展早期病变（0－Ⅰ期）有更高的敏感性。     

儿童线粒体脑肌病的MRI表现

目的回顾性研究20例线粒体脑肌病患儿(年龄10个月到14岁)的MRI表现.方法20例由肌肉活检及实验室检查证实为线粒体脑肌病的患儿,脑内均有MRI阳性表现,研究其MRI表现的类型.结果20例患儿脑内病灶均表现为T1WI低、T2WI高信号,8例有不同程度的脑萎缩.18例患儿主要为灰质受累,其中10例为只有深部灰质病变;4例为深部灰质和大脑皮质同时受累.4例为深部灰质病变合并脑梗塞而同时累及灰质和白质.2例主要为白质受累,表现侧脑室后角旁白质异常信号.结论儿童线粒体脑肌病的MRI表现是多样性的.当儿童脑MRI表现为灰质(尤其是深部灰质)异常信号、灰质萎缩、不典型梗塞、不典型白质病变且合并临床难以解释的神经、肌肉等多系统的症状时,应考虑到线粒体肌病的可能.