排序方式: 共有76条查询结果,搜索用时 171 毫秒
71.
秦铁军 《国际输血及血液学杂志》1996,(2)
对源于希腊北部Macedonia城Aiani村的一个特大甲型血友病家系进行了调查。该家系共有91例轻型甲型血友病患者,占希腊血友病患者的10%;其中80例属于9个主要家系分支,11例属于5个小分支,与主要分支的关系不明。其Ⅷ: C活性为5%~20%,平均11±5%;vWF:Ag水平正常。通过聚合酶链反应一双链构象多态性分析(PCR—DSCP)及直接测序分析揭示;因子Ⅷ基因第7外显子280位密码子发生碱基替 相似文献
72.
73.
目的 探讨急性髓系白血病(AML)(非M3)患者化疗后骨髓油滴和巨核细胞数变化规律及其预后意义。方法 对99例初诊AML(非M3)患者资料进行回顾性分析,评价规范治疗各阶段骨髓油滴及巨核细胞数变化及其对总体生存(OS)率、无病生存(DFS)率的影响。结果 99例患者中位DFS为 21(2~88)个月,3年DFS率为47.3 %,中位OS 70(4~89)个月,3年OS率55.8 %。诱导化疗达完全缓解(CR)后骨髓油滴随着诱导缓解后化疗次数增加呈增加趋势,而巨核细胞数呈减少趋势。将单因素分析提示有意义的诱导缓解后第2次化疗后巨核细胞数变化率、诱导缓解后第1~3次化疗后骨髓油滴变化、骨髓纤维化分级、初诊乳酸脱氢酶值、白血病细胞免疫分型、起病时骨髓白血病细胞比例及诱导化疗结束后第7~10天残留白血病细胞比例等观察指标纳入多因素分析,结果提示起病时骨髓白血病细胞比例小于50 %、诱导缓解后第3次化疗后骨髓油滴较诱导化疗CR期增多对于延长患者DFS时间有独立预后意义(P=0.010、0.018);而诱导化疗结束后第7~10天残留白血病细胞比例≥10 %及诱导缓解后第2次化疗后骨髓巨核细胞数变化率≤-50 %为OS的独立不良预后因素(P=0.009、0.038)。结论 AML(非M3)患者达CR后,随着诱导缓解后化疗次数增加骨髓油滴呈增加趋势,而巨核细胞数呈减少趋势。动态观察骨髓油滴及巨核细胞计数有助于患者预后判断。 相似文献
74.
目的 观察小剂量马法兰治疗中、高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效和药物不良反应.方法 共有按MDS国际预后积分系统(IPSS)判断为中、高危组的30例初治患者入组.治疗方案为:马法兰2 mg,口服,每日1次,直至病程进展所致全血细胞减少加剧或骨髓原始细胞比例增高停药.达完全缓解(CR)或部分缓解(PR)者继续用药直至病情复发停药.结果 按2006年MDS 国际工作组(IWG)疗效修订标准判定,CR 9例(30.0%),PR 3例(10.0%),骨髓缓解(MCR)加血液学进步(HI)3例(10.0%),MCR 1例(3.3%),病情稳定4例(13.3%),治疗失败10例(33.3%).总有效率66.7%.骨髓增生活跃及以下组患者的CR+PR率(60.0%)和总有效率(80.0%)明显高于骨髓增生明显活跃及以上组(分别为0%和40%)(P值分别为0.002和0.045).中位随访时间为15.5(1~52)个月,中位生存时间为18个月,中位无复发生存时间为11个月.治疗过程中3例患者出现轻度骨髓抑制,1例因血小板输注无效导致脑出血而死亡,未见其他明显药物不良反应.结论 小剂量马法兰是治疗中、高危MDS患者的一种安全、有效的方法,并且可能更适用于骨髓增生低下的患者. 相似文献
75.
目的 探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者向急性髓系白血病(AML)的转化率与染色体异常核型数量及类型的关系.方法 对138例资料完整的MDS患者进行回顾性分析,按WHO 2001标准重新诊断分型,统计MDS患者AML转化率(转白率)、MDS转化为AML时间(转白时间),G显带分析患者初治时染色体核型.结果 138例MDS患者中29例转化为AML,转白率为21.01%,中位转白时间为8(3~24)个月.其中正常核型、染色体异常核型分裂相≤5个、染色体异常核型分裂相>5个的转白率分别为6.2%、23.8%、38.5%,中位转白时间为17(13 ~22)、13(5 ~23)、7(3 ~10)个月.随着染色体异常核型数量增多,转白率有升高的趋势(x2=14.185,P<0.01),转白时间与异常核型数量等级呈负相关(r=-0.631,P<0.01).-7/7q-、+8、+11、复杂核型的MDS患者累积转白率(65.0%、50.0%、30.8%、28.6%)差异有统计学意义(x2=21.555,P<0.01),经趋势检验,复杂核型、-7/7q-核型异常转白率略高于+8、+11核型异常,但二者转白率均显著高于正常核型(x2=8.054,P =0.005),而5q-、20q-、-Y、+21核型未见转白病例.结论 MDS患者有无染色体核型异常、异常核型数量、类型均对早期预测MDS向急性白血病转化具有重要的临床价值. 相似文献
76.
目的 评价伊马替尼治疗伴有嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤的疗效.方法 对8例有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤及1例慢性嗜酸粒细胞白血病,不另做分类(CEL,NOS)患者门服伊马替尼100 mg/d或400 mg/d进行疗效观察.结果 中位随访16(6~26)个月,血液学缓解率100%,其中完全血液学缓解(CHR)率87.5%,部分血液学缓解率12.5%.完全分子生物学缓解(CMR)率85.7%,FIP1L1-PDGFRα融合基因转阴中位时间4(1.5~8)个月.3例获得CMR后停药,停药后中位随访时间12(9~22)个月,均未复发.伊马替尼不良反应轻微,轻度骨髓抑制发生率37.5%,中位发生时间6(4~9)d.结论 伊马替尼治疗有PDGFRα基因异常的伴嗜酸粒细胞增多的髓系肿瘤有较高的CHR和CMR,起效迅速,不良反应轻微,患者易于耐受. 相似文献