氟哌啶醇规则治疗小儿顽固性多发性抽动症

多发性抽动症(TS)是小儿常见的慢性脑功能障碍,由于其病因尚未明确,治疗缺乏特异性,临床上多采用多巴胺受体阻滞剂治疗,但疗效与用药方法、用药疗程密切相关,不正规治疗易导致TS的复发,并形成顽固性发作。现将我科1997年5月～2002年5月收治的顽固性多发性抽动症病例的治疗体会总结如下。     

婴儿Wernicke脑病的护理

Wernicke脑病是由于体内缺乏维生素B1所引起的一种中枢神经系统疾病,若治疗不及时以及护理不当,其死亡率和致残率很高,严重威胁患儿的健康和生命.我科于2000年1月～2005年1 2月共收治Wernicke脑病患儿20例,经过积极治疗和精心护理,取得了良好效果,现将其护理总结如下.     

重症毛细支气管炎25例分析

目的：探讨重症毛细支气管炎的临床特点，以提高其诊治水平。方法：对2002—01／2007—04我科共收治的25例合并多脏器损伤的毛细支气管炎患儿的临床表现、辅助检查及治疗情况进行回顾性分析。结果：经治疗除1例因呼吸衰竭死亡外，其余24例均治愈出院。结论：重症毛细支气管炎起病急、病情重、病程较长，但经合理治疗预后良好。     

维生素K缺乏致颅内出血22例临床分析

我院1997年1月～2002年12月共收治维生素K缺乏性出血42例，其中致颅内出血22例．现将其诊治情况报告如下。     

5岁男童进行性智力运动功能倒退2.5年

患儿男,5岁,因进行性智力运动功能倒退2.5年就诊。早期以运动功能倒退为主要表现。早期头颅MRI及家系全外显子测序分析无异常。4岁9月龄后出现认知功能倒退,头颅MRI提示小脑萎缩。重分析基因测序结果发现患儿存在HEXA基因复合杂合突变［NM_000520,c.784C>T(p.His262Tyr),c.1412C>T(p.Pro471Leu)］,酶学活力检测结果提示患儿该基因编码β-氨基己糖苷酶水平显著下降。该患儿被确诊为青少年型Tay-Sachs病（Tay-Sachs disease,TSD）。TSD临床异质性强,小脑萎缩可能是青少年型TSD患儿诊断的重要线索。同时,根据病情演变适时进行二次基因数据分析可能提高全外显子测序的阳性率。引     

46例小儿癫痫常规脑电图诊断体会

随着疾病谱的变化,小儿神经系统疾病的数量在逐渐增多,其中癫痫就占相当大的比例。从2003年12月～2006年5月,我科通过常规脑电图结合头颅CT等检查先后诊断癫痫患儿46例,通过抗癫痫治疗取得了良好疗效,现将其诊断体会报道如下。[第一段]     

手足口病住院患儿合并医院感染25例临床观察

目的 探讨儿科手足口病住院患儿合并医院感染的临床特征及相关因素.方法 回顾性分析2009年1月-2011年10月512例手足口病住院患儿的临床资料.结果 512例住院患儿中有25例发生医院感染,感染率为4.88％;感染部位以下呼吸道为主占44.0％,其次为消化道占20.0％,再次为皮肤、上呼吸道和尿道,分别占16.0％、12.0％和8.0％;感染的病原菌主要是凝固酶阴性葡萄球菌和金黄色葡萄球菌,分别占81.0％和19.0％;引起医院感染的原因除与年龄、住院时间有关外,还与病区隔离不严、宣传力度不够、预防意识薄弱等有关.结论 手足口病住院患儿合并医院感染发生率较高,应针对相关因素采取相应的预防措施,以降低医院感染的发生率.     

急性小脑性共济失调一例

患儿男,5岁。因发热、咳嗽12天伴皮疹9天及头痛、摇头2天入院。患儿12天前受凉后出现发热(T39.0℃～39.8℃)、咳嗽、流涕、打喷嚏。3天后出现皮疹,从耳后逐渐波及全身,继之体温逐渐下降。入院前2天患儿无发热,全身皮疹消退,但出现头痛、摇头现象,烦燥不安,坐立不稳。无呕吐、抽搐,无服用苯妥英钠、苯巴比妥等药物史。但当地有“麻疹”流行。体查:发育正常,神清,呼吸平稳。坐立不稳,步态蹒跚,头及躯干部震颤。视物模糊,水平性眼颤。全身有麦麸样脱屑,留存棕色斑痕。颈抗阴性,心肺腹阴性。四肢肌张力低下,肌力Ⅴ级,椎体束征阴性,指鼻试验不稳,跟膝胫试验阳性。血常规:WBC9.9×10~9/L,NO 78。肝肾功能及血清电解质均正常。脑脊液检查:压力不高,细胞总     

95例川崎病患儿的临床分析

目的:分析总结不同年龄组川崎病(KD)的临床特点,提高临床医生对KD的认识,以降低误诊率。方法:对近2年在我院儿科住院的95例KD患儿进行回顾性分析。按年龄分为两组,即≥5岁组(下称年长儿组)、5岁组(下称小龄儿组)。分析比较两组患儿的临床特点:包括热程、不完全KD发生率、淋巴结肿大率、治疗前后相关炎性指标以及冠脉病变发生率。结果:①年长儿组就诊时平均热程为6.8天,小龄儿组6天;年长儿及小龄儿不完全KD的发生率分别为44.4%(8例)及12.9%(10例)。②年长儿组颈部淋巴结肿大率为72.2%(13例),小龄儿组53%(43例)。③年长儿组治疗前后平均血沉分别为76mm/h及84mm/h,平均血小板分别为380×109/L及491×109/L;小龄儿组治疗前后血沉平均值分别为71mm/h及77mm/h,平均血小板分别为381×109/L及553×109/L。④共有22人发生冠脉病变,其中年长儿组冠脉病变的发生率为50%(9例),小年龄儿组16.8%(13例)。结论:年长儿KD的冠脉损害发生率及不完全KD的发生率均高于小龄儿。两组患儿在治疗后血沉及血小板均明显高于治疗前,提示KD患儿即使在有效治疗后某些炎性因子也可能持续存在,甚至比治疗前更明显,因此需长期监测冠脉病变情况。     

Wernicke�Բ�16���ٴ�����

1999年6月至2004年6月我科共收治Wernicke脑病(即维生素B1缺乏性脑病)患儿16例,加用维生素B1治疗取得了良好疗效,现报告分析如下。临床资料:16例均为住院患儿,均来自盛产稻米且以之为主食的农村,均以纯母乳或添加米饭喂养。其中男11例,女5例,年龄最小3个月,最大11个月。病程最短1d,最长2周。所有患儿均急性起病,表现为神志淡漠、呻吟,其中抽搐14例,发热11例(37·8~38·9℃),嗜睡10例,呕吐9例,呆视5例。查体:前囟张力不高,双瞳孔对光反射灵敏4例;面色苍白3例;口唇轻度发绀,颈软;双肺未见异常13例,3例可闻及痰鸣音,心脏正常,腹部无异常;四肢…