非脑型肝豆状核变性患者和正常人记忆商数比较

肝豆状核变性 (HLD)早期临床表现特别是首发症状复杂多样 ,极易被误诊或漏诊 ,被临床医师诊断的HLD患者中多数已进入中晚期病程 ,脑组织受损严重 ,影像学检查可发现基底节区发生软化灶 ,脑干、大脑皮质萎缩等改变 ,除出现锥体外系和肝症状外 ,其学习、记忆能力往往也相应地减退 ,甚至出现精神症状和智力下降 ,属于脑型HLD范畴。至于无脑症状体征的非脑型HLD患者 ,其学习、记忆能力无减退 ,学习成绩部分优秀。因此自 1998～ 2 0 0 2年 ,我们对非脑型HLD患者的记忆商数 (MQ)进行检测 ,现报道如下。资料与方法一、对象随机选择的 3 0例…     

中医院校应用心理学专业精神病学教学的实践与探索

安徽中医药大学在应用心理学专业本科生的精神病学教学中不断创新教学方法,采用PBL、EBM模式等多种形式教学方法激发学生的学习潜能,不断丰富教学资源,从而调动学生的学习积极性、主动性,培养学生的临床思维及实践能力,突出中医院校应用心理学专业的特色,提高了教学效果。     

肝豆状核变性合并癫痫的表现和中西医结合治疗的临床研究

目的探讨155例肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)合并癫痫发作患者的临床表现和中西医结合治疗的效果。方法观察HLD合并癫痫发作临床表现及其与颅脑CT或(及)MRI异常所见的关系;采用二巯基丙磺酸钠20mg／kg·d静脉滴注和中药肝豆汤加味口服综合驱铜8～10个疗程．同时应用抗癫痫药,对临床疗效、尿铜及血清铜等结果进行比较。结果155例HLD中,合并部分性癫痫发作96例、全身性发作59例;72例行颅脑CT或(及)MRI检查者均有异常(100％),除了HDL常见的基底节区对称性损害灶(65例次,90．3％)及程度不等的脑萎缩(61例次,84．7％)外,尚观察到54例(74％)有大脑白质为主累及皮质的大片状损害灶,病灶多为双侧对称性或累及相邻的两个脑叶,其发生频率依次为额叶、顶叶、颞叶及扣带回,无上述病灶的患者均见明显的脑萎缩。29例(40．2％)有脑电图异常,主要表现为中～高电位e波或(及)短阵棘-慢或尖-慢综合波发放。患者治疗前尿铜为(4．49±1．93)／μmol／24h,治疗后尿铜为(34．50±21．60)／μmol／24h,较治疗前显著增高(P<0．01),血清铜亦有所下降(P<0．01),患者在锥体外系等症状逐渐改善的同时,癫痫发作亦得到完全控制。结论HLD合并癫痫最常见的发作类型为部分性发作,全身性发作亦较常见;大脑损害灶和明显的脑萎缩可能为HLD并发癫痫发作的主要原因;中西医结合综合驱铜和抗癫痫药治疗具有较好的临床疗效。     

急性脑梗死并发肩手综合征115例：相关因素回顾分析

目的：探讨急性脑梗死并发肩手综合征的临床相关因素。方法：回顾性分析经CT／MRI证实的急性脑梗死439例中符合肩手综合征条件的115例患者的临床资料。结果：肩手综合征最早出现在脑卒中后4d，最迟出现在脑卒中后73d，85例(73．9％)出现在脑卒中后1—4周。肩手综合征出现时间早晚与脑卒中后急性期肢体瘫痪严重程度无明显相关性(P&;gt;0．05)。不同病程脑分期临床疗效有显著性意义(P&;lt;0．005)。94例偏瘫患者中有31例同时出现髋足综合征。结论：急性脑梗死并发肩手综合征早期诊断及有效康复治疗可缩短病程，降低脑梗死后的致残率。反射性交感神经营养不良并不局限于肩手部位，也可累及髋足部位。     

肝豆状核变性患者述情障碍研究

目的:探讨肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者的述情障碍与中医证型的相关性,为中医药早期干预提供参考依据。方法:采用多伦多述情障碍量表(The twenty—item Toronto Alexithymia Scale,TAS-20)对165例HLD患者和42例健康人群进行问卷调查,运用t检验,方差分析对结果进行分析。结果:(1)HLD患者TAS-20得分情感辨别不能[(17.70±3.83)分]、情感描述不能[(18.82±3.97)分]、外向性思维[(19.24±4.22)分]高于正常组[分别为(7.36±1.86)分,(8.64±1.32)分,(8.17±1.58)分],差异具有显著性(P0.01)。(2)各证型HLD患者情感辨别不能、外向性思维均受影响,差异具有显著性(P0.01)。结论:HLD患者存在述情障碍,情感辨别不能、外向性思维方面更严重。     

中西医结合治疗对WD患者近远期铜代谢及双角膜K-F环的影响

目的:分析威尔逊氏病(WD)患者的血清铜代谢指标和角膜K-F环分级变化,探讨中西医结合治疗驱铜有效性和可行性。方法:本研究首次纳入检测1001例WD住院患者,随机分为4组:PCA组(单用青霉胺治疗)、DMSA组(单用二巯基丁二酸胶囊治疗)、肝豆片组(单用肝豆片治疗)及中西医结合组(PCA/DMSA交替+肝豆片治疗),连续三年分别对于各组患者驱铜治疗前后的病情评估和角膜K-F环等相关检查,并将结果进行各组自身比较及组间比较。结果:各组男女性别比例、入院年龄和病程无统计学差异。通过各种治疗后血清铜(SCu)、铜氧化酶(Sco)、铜蓝蛋白(CP)和角膜K-F环分级变化均呈下降趋势,尤其中西医结合组评分改善程度明显,具有统计学差异(P0.05)。结论:四种长期驱铜治疗均使患者体内蓄积的铜和角膜K-F环分级呈下降趋势,尤其中西医结合组显示出更佳及更持续的改善效应。     

中西医结合治疗对肝豆状核变性患者肝硬变及肝脏功能的改善作用

目的：观察比较二巯基丙磺酸钠（DMPS）和中药肝豆片、DMPS、依地酸钙钠（EDTA）3组治疗对肝豆状核变性（HLD）肝硬变及肝脏功能的改善作用。方法：146例患者随机分为A、B、C3组，分别给予DMPS加中药肝豆片、DMPS、EDTA治疗8周。观察3组患者治疗前后肝脏声像图、血清蛋白电泳、24h尿铜的变化。结果：A、B、C3组肝脏声像图改善率分别为54.0%、44.0%、39.1%；A、B两组血清蛋白较治疗前明显增高（P<0.01,P<0.05），而C组较治疗前无明显差异。3组血清γ球蛋白均较治疗前减低（P<0.05）；3组24h尿铜排出量均较治疗前显著增高（P<0.01），而A、B两组的增高较C组更为明显（P<0.O5）。结论：驱铜治疗可通过减轻肝细胞的铜中毒，促进HLD肝硬变及肝脏功能的改善。而DMPS加中药肝豆片治疗的改善作用优于DMPS、EDTA的单纯治疗。     

Wilson病患者自我效能与生存质量状况及其相关性分析

目的 探讨Wilson病（WD）患者自我效能与生存质量状况及其相关性。方法 采用一般自我效能感量表（GSES）和世界卫生组织生存质量测定量表简表（WHOQOL-BREF）对2013年1月至2014年1月安徽中医药大学神经病研究所附属医院215例WD患者和相匹配的190例健康人群（对照组）进行问卷调查,了解WD患者自我效能与生存质量状况及其相关性。结果 WD组患者自我效能得分低于对照组[（2.344±0.4978）分vs（2.611±0.4912）分],差异有统计学意义（t=5.407,P<0.05）;WD组患者生存质量总分低于对照组[（76.46±13.20）分vs（91.26±16.95）分],差异有统计学意义（t=9.835,P<0.05）,各维度得分均低于对照组（P<0.05）;WD患者自我效能得分与生存质量总分及各维度得分呈正相关（P均<0.05）。结论 WD患者一般自我效能及生存质量低于健康人群,其自我效能与生存质量呈正相关,即一般自我效能感越好其生存质量越好。     

Wilson病合并强直性脊柱炎5例分析

目的分析Wilson病(WD)合并强直性脊柱炎(AS)患者的临床特征及治疗的相关性。方法选择安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科自2012年1月至2018年3月收治的5例WD合并AS患者,回顾性分析患者的性别、发病年龄、病史、影像学检查等临床资料。结果 5例患者均为男性,9～26岁发病,2例因脑部症状/或合并肝硬化而先诊断为WD,2例因腰背部疼痛、关节活动受限而先诊断为AS,1例因上述症状同时出现诊断为WD和AS。入院时与出院后3个月的AS病情活动程度进行比较,差异有统计学意义(P=0.048)。结论 WD合并AS患者发病年龄轻,伴有多器官损害,及时诊断、治疗对患者预后有重要意义。