Significance of Laboratory and Clinical Manifestations of Antiphospholipid Syndrome

##正##Clinical features of antiphospholipid syndrome Antiphospholipid syndrome(APS) is a form of immune mediated thrombophilia,characterized by thrombosis, recurrent fetal death and the presence of circulating antiphospholipid(aPL) antibodies directed against anionic phospholipids or protein-phospholipid complexes. Almost every vascular bed can be involved by thrombosis     

藻酸双酯钠对急性脑梗死患者血小板α颗粒膜蛋白的影响

目的 研究藻酸双酯钠对急性脑梗死患者血小板α颗粒膜蛋白的影响及临床疗效。方法 将急性脑梗死患者随机分藻酸双酯钠（PSS）、阿司匹林（ASA）与噻氯匹定（TP）3个治疗组，测量治疗前及治疗后3d、7d、14d的血小板α颗粒膜蛋白-140含量，并观察治疗前后临床神经功能状况。结果 3组治疗后3d、7d、14d血浆GMP-140水平较治疗前明显降低，PSS组患者的神经功能恢复优于ASA与TP组。结论 PSS具有抗血小板聚集作用，能有效改善急性脑梗死患者神经功能缺损症状，提高其日常生活能力。     

白血病细胞纤溶活性及机制的研究

目的： 研究白血病细胞纤溶活性及其与尿激酶受体(uPAR)和膜联蛋白Ⅱ(annexinⅡ)表达的关系。方法: 用发色底物法测定NB4、SHI-1、K562、Jurkat、Raji细胞与纤溶酶原相互作用后白血病细胞的纤溶活性。用流式细胞术检测NB4、SHI-1、K562、Jurkat、Raji细胞表面uPAR和annexinⅡ的表达。以RT-PCR方法检测uPAR基因和annexinⅡ基因在NB4、SHI-1、K562、Jurkat、Raji细胞系中的表达。结果: SHI-1细胞和NB4细胞的纤溶活性明显高于Raji、K562和Jurkat细胞的纤溶活性。uPAR和annexinⅡ在NB4细胞的表达率分别为(13.15±1.61)%与(95.97±1.19)%，在SHI-1细胞的表达分别为(99.00±0.26)%与(90.35±2.15)%，在K562、Jurkat、Raji细胞的表达均低。NB4细胞annexinⅡ的基因表达较SHI-1细胞高，K562和Jurkat细胞中未检测到annexinⅡ的基因表达。NB4和SHI-1细胞uPAR基因表达高于Jurkat和K562细胞，Raji细胞中未检测到uPAR基因的表达。结论: NB4与SHI-1白血病细胞株存在高纤溶活性，与annexinⅡ和uPAR的表达增高相关，这可能是早幼粒细胞白血病与急性单核细胞白血病患者在临床上易发生出血及并发弥散性血管内凝血的一个重要原因。     

脑梗死患者血小板糖蛋白Ibα kozak序列多态性研究

血小板膜糖蛋白(GP)Ib-IX-V复合物是血小板上血管性血友病因子(vWF)和凝血酶的主要受体。GPIbα是GPIb-IX-V复合物中最大的氨基酸肽链，国外研究发现GPIbα基因起始转录区(kozak序列)存在-5T/C多态性。体内和体外的实验都证明，kozak序列-5位的核甘酸C转变为T时．GPIbaα的转录活性减低，导致GPIb-IX-V表达的降低，从而影响血小板的功能。施菊妹等研究已发现在中国人群中同样存在GPIbα-5T／C的多态性，但目前中国人群中GPIbα-5T／C多态性和血艟性疾病的关系尚未阐明。我们应用病例对照研究，以探讨GPIbα kozak序列多态性在脑梗死患者中的相关危险性。现将结果报告如下。     

急性脑血管病凝血和纤溶异常的临床研究

目的　探讨急性期脑出血、腔隙性脑梗死的凝血、纤溶功能异常。方法　用酶联免疫法 (ELISA)等方法定量分析脑出血、腔隙性脑梗死患者的组织纤溶酶原激活剂 (t PA)、纤溶酶原激活剂抑制物 1(PAI 1)、蛋白C(PC)、D—二聚体 (D dimer)、抗凝血酶Ⅲ (AT Ⅲ )、纤维蛋白原 (Fib) ,分别与对照组凝血、纤溶各指标比较。结果　脑出血组、腔梗组的t PA浓度明显高于对照组(P <0 0 0 1) ;脑出血组PAI 1浓度低于对照组 (P <0 0 1) ;脑出血组PC浓度高于对照组(P <0 0 0 1) ;脑出血组、腔梗组D dimer浓度均高于对照组 (P =0 0 2、P =0 0 1) ;脑出血组、腔梗组AT Ⅲ浓度均低于对照组 (P <0 0 0 1) ;脑出血组、腔梗组Fib浓度均低于对照组 (P <0 0 0 1)。结论急性脑出血患者有抗凝功能异常 ,脑出血急性期t PA和PAI 1变化规律不同于缺血性脑血管病。腔隙性脑梗死急性期t PA和PAI 1变化不同于大面积脑梗死。     

植物固醇血症合并胆总管结石致急性胰腺炎1例

植物固醇血症是一种罕见的由ABCG5或ABCG8基因突变失活引起的常染色体隐性遗传病,目前世界范围内报道的植物固醇血症约有100例[1],因植物固醇过度吸收与胆汁排泄减少而形成胆汁淤积.典型临床特征为皮肤黄褐瘤,易并发心血管疾病、胆石症及关节病变,部分有血小板减少、溶血性贫血与脾肿大等血液系统异常表现.我科首次收治1例...     

门诊与住院患者口服抗凝剂治疗的安全性指征

1 引言 英国血液标准化委员会于1998年公布了第三版口服抗凝剂治疗指南,并于2006年修订.这些指南在安全性指征方面值得称道,但对开始口服抗凝剂治疗患者和已持续进行口服抗凝剂治疗的患者来说,安全性指征和危险性是相互伴随的.并非所有的安全性指征都要被医务工作者所采纳,而是为他们提供一种选择,可根据具体情况和需求选择最有用的指标.为了医疗服务的健康发展,这些安全性指征可以用来设立各种标准和规范,并进行相应的监督和审计.     

血小板活化在哮喘发病中的意义

目的　探讨血小板活化在哮喘发病中的作用。方法　利用酶联免疫法及流式细胞仪分别测定 6 2例哮喘患者和 18名正常对照者血浆 11 去氢血栓烷B2 (11 DH TXB2 )、血栓烷 (TXB2 )浓度和血小板膜CD 6 2P的表达情况 ,并利用荧光酶联免疫法测定部分血清嗜酸细胞阳离子蛋白 (ECP)水平。结果　症状性哮喘组血浆 11 DH TXB2 浓度为 (33 2± 2 7)ng/L ,血小板CD 6 2P阳性百分比为 (2 3 8±3 0 ) % ,平均荧光强度为 2 75± 0 2 9;与健康对照组和缓解组比较差异有显著性 (P分别 <0 0 1、<0 0 5 )。缓解期哮喘与健康对照组比较仅血浆 11 DH TXB2 浓度差异有显著性 (P <0 0 5 )。哮喘发作时血小板活化水平与血清ECP及一秒钟用力呼气容积占预计值百分比 (FEV1占预计值百分比 )、最大呼气流量 (PEF)相关。结论　哮喘发作时存在血小板的异常活化 ,其活化程度与哮喘气道炎症及病情有一定相关性 ,血小板可能通过影响嗜酸细胞功能参与哮喘的发病