Pathophysiology and Treatment of Coagulopathy in Massive Hemorrhage

Massive hemorrhage isgerenally defined as hemorrhage requiring the transfusion of 10 or more red cell concentrate units in 24 h.It mostly occurs following severe trauma as well as major surgery,which might be complicated with hypovolemic shock as well as disseminated intravascular coagulation(DIC).Its mortality is     

非ITP性血小板减少症

血小板减少是临床上常见的一个现象,最常见的原因为免疫性血小板减少性紫癜(ITP),发病率约为2/10 000.年-1[1]。但ITP无特异的实验室诊断指标,抗血小板抗体检测缺乏特异性,骨髓检查结果正常或仅示巨核细胞增多;因此必须谨慎排除其他可能的疾病后才能诊断。很多疾病或病理过程都可引起血小板减少,某些疾病(特别是先天性血小板减少)比较少见,临床医生往往重视不够或不熟悉,极易造成误诊误治,从而引起严重后果。     

凝血与纤溶研究的进展

外在途径在凝血过程中起启动作用,生成的少量凝血酶活化因子Ⅴ、Ⅷ和Ⅺ,维持了凝血过程。内在途径和外在途径之间有密切的联系。凝血酶激活的纤溶抑制物(TAFI)是新发现的血浆抗纤溶物质,通过因子Ⅺ依赖性的凝血酶途径被激活。抗TAFI抗体和TAFI抑制剂在体外与动物实验有促纤溶效果,将会成为溶栓治疗的一个新的有效的辅助药物。     

凝血与纤溶研究的进展

外在途径在凝血过程中起启动作用，生成的少量凝血酶活化因子Ⅴ、Ⅷ和Ⅺ，维持了凝血过程。内在途径和外在途径之间有密切的联系。凝血酶激活的纤溶抑制物（ＴＡＦＩ）是新发现的血浆抗纤溶物质，通过因子Ⅺ依赖性的凝血酶途径被激活。抗ＴＡＦＩ抗体和ＴＡＦＩ抑制剂在体外与动物实验有促纤溶效果，将会成为溶栓治疗的一个新的有效的辅助药物。     

糖蛋白Ⅸ基因Ala139→Thr突变导致的巨大血小板综合征

目的：对1例有血小板膜糖蛋白(GP)Ib／Ⅸ缺失的巨大血小板综合征(BSS)患者的GPIb／Ⅸ的基因进行系统的研究。方法：用PCR扩增GPIba．GPIbβ与GPⅨ基因全长编码序列并做DNA序列分析。用限制性内切酶HPYCH4Ⅲ对GPⅨ的基因片断做酶切位点分析。用定点诱变技术制备突变质粒并通过脂质体转染技术转染至中国仓鼠卵巢(CHO)细胞。用流式细胞术比较野生型与突变CHO细胞表面的GPIb／Ⅸ表达。结果：在GPⅨ cDNA的688bp位置发现G→A突变，导致GPⅨ跨膜区139 Ala(GCC)被Thr(ACC)取代。该突变为一种国际上尚未报道的BSS新的基因突变。限制性酶切位点分析显示患者为纯合子，而家庭的其它成员为杂合子。野生型细胞表面有大量的GPIb／Ⅸ，但突变型细胞几乎无GPIb／Ⅸ表达。结论：研究表明本例BSS患者的发病机理为GPⅨAla139((GCC)→Thr(ACC)突变，并提出GPⅨ跨膜区结构对维持GPTb／Ⅸ在血小板正常表汰与可能中的重要意义。     

心脑血管病血细胞与血浆花生四烯酸代谢的改变

花生四烯酸代谢在很多生理与病理过程中起着重要的作用,国内外学者已报道了心脑血管疾病时的改变,但大多限于测定血浆前列腺素水平。最近我们观察了白细胞、血小板与血浆多种花生四烯酸代谢的改变,并探讨了这些变化的病理与临床意义。材料与方法急性脑血栓病人13例,年龄42～76岁,脑溢血病人19例,年龄45～78岁,有典型的脑卒中临床症状与体征,均经CT 扫描证实诊断与定位。冠心病病人13例,年龄46～78岁,其中急性心肌梗塞(AMI)5例,非AMI 8例,有     

前列腺素代谢对脑血管痉挛的反应

本实验用放射免疫法研究了血管痉挛后PGI_2、TXA_2、PGE_2的变化。急性痉挛,动脉壁及血浆中的PGI_2、TXA_2、PGE_2均无变化。慢性痉挛,动脉壁PGI_2生成明显减少(P<0.01),而TXA_2、PGE_2及血浆中PGI_2、TXA_2、PGE_2无明显变化。血凝块孵育后,PGE_2 6h 开始减少,24h 几乎接近消失。本实验提示:动脉壁PGI_2生成的减少,在慢性痉挛中起着重要作用。     

von Willebrand因子裂解酶活性水平的检测及其临床应用

血管性血友病因子裂解酶 (vWF cp)是新近发现的一个金属蛋白酶 ,其活性在多种生理病理状态下发生改变。为了研究vonWillebrand因子裂解酶活性检测及其临床应用 ,用ELISA法检测了vWF cp酶解前及裂解后血清 (浆 )中血管性血友病因子 (vWF)的胶原结合能力 ,两者之比作为该待测血清 (浆 )的相对vWF cp活性水平。同时观察血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)患者与肿瘤患者体内vWF cp活性的改变。结果表明 ,该方法准确测出了87名健康成人和 79例患者血样的残余胶原结合力 (R CBA) ,批内变异和批间变异分别为 3.6 0 % (n =9)和 8.35 %(n =5 )。 5 3名健康成人血清vWF cp活性水平为 (79.4 7± 10 .78) % ,30名健康成人血浆vWF -cp活性水平为(78.79± 9.17) %。 6例TTP患者中 5例血浆vWF cp活性水平显著降低 ,2 5例良性肿瘤患者血清vWF cp水平轻度降低 ,4 9例恶性肿瘤患者则明显下降 (P值分别小于 0 .0 0 1,0 .0 3和 0 .0 0 1)。结论 :以R CBA检测vWF cp活性水平简单易行 ,可应用于临床检验。恶性肿瘤患者 ,尤其是TTP患者血浆 (清 )vWF cp活性水平显著降低。