小婴儿肾积水手术治疗及预后评价

目的 探讨小婴儿肾积水手术指征、治疗及预后.方法 总结40例小婴儿肾积水的手术治疗.全部病例术前均行彩超、IVP、静脉肾盂造影后三维CT重建及SPECT检查.所有患儿均行肾盂输尿管成形术,术后病理证实为肾盂输尿管交接处梗阻所致肾积水.术后常规随访,行彩超和SPECT检查.结果 所有患儿手术经过顺利,无手术并发症.术后3个月彩超示所有患儿肾盏扩张明显减轻,肾盂前后径和肾实质厚度均较术前好转,术前肾实质平均厚度为(4.37±1.57)mm,术后为(5.89±1.66)mm;两者比较有显著差异,P=0.000.术前.肾盂前后径为(4.20±1.66)cm,术后为(1.93±0.98)cm,两者比较有显著性差异,P=0.000.32例单侧肾积水术后25例肾脏功能稳定,7例有不同程度的恢复,没有恶化者.8例双侧肾积水较重侧手术,术后对侧积水均明显减轻.结论 小婴儿肾积水肾盂前后径增大并出现肾盏扩张、肾实质变薄者,即使肾功能正常也以手术为佳.肾功能恶化、肾积水加重或出现临床症状者应积极手术.肾盂前后径小于2 cm,肾功能在40%以上,但肾图为梗阻曲线者应密切观察.小婴儿肾积水手术效果良好,术后肾脏形态恢复显著,肾脏功能可以保存.     

肥胖相关性肾小球病小鼠肿瘤坏死因子α表达的变化

目的通过检测肥胖相关性肾小球病(ORG)小鼠血清中TNF-α水平及肾小球中TNF-αmRNA及蛋白表达,探讨ORG的发病机制。方法选取40只清洁级健康35日龄C57BL/6雄性小鼠,按体质量随机分为肥胖组和对照组各20只。肥胖组予高脂高能量饲料喂养,对照组予普通饲料喂养。2组分别于8周末留取尿液,ELISA法检测其尿微量清蛋白(Alb)、转铁蛋白(TRF)、尿视黄醇结合蛋白(RBP)、β2-微球蛋白(β2-MG)等尿微量系列蛋白;留取静脉血,ELISA法检测其血清TNF-α水平;游离其肾脏组织,固定、切片、染色,分别于光镜、电镜下观察肾脏组织病理学改变;提取肾组织RNA,实时定量(RT)-PCR检测TNF-αmRNA表达;提取肾组织,采用Western blot检测TNF-α蛋白表达。结果采用SPSS 13.0软件进行统计学处理。结果与对照组比较,肥胖组尿Alb、TRF、RBP、β2-MG及血清TNF-α水平均明显增高,差异均有统计学意义(Pa<0.01)。肥胖组肾组织TNF-αmRNA及蛋白表达明显增高(Pa<0.01)。肾组织病理学检查发现肥胖组均出现肾小球肥大;电镜下见上皮细胞足突融合,部分肾小管上皮细胞胞质内见较多脂滴,基膜增厚,三层结构消失,节段系膜插入。结论 ORG小鼠早期可出现尿微量蛋白异常;血清及肾组织中TNF-α表达异常可能在ORG的发生发展中扮演重要角色。     

儿童骨嗜酸性肉芽肿误诊分析

嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma，EG）是网状内皮系统非脂质沉着症中的一类疾病，以往称为组织细胞病X。骨的嗜酸性肉芽肿为该病的一种类型，多见于儿童及青少年，在该病的诊断上，由于其临床表现及影像学表现易与其他疾病混淆，可造成误诊。现就我科曾误诊的病例加以分析，来探讨骨嗜酸性肉芽肿的误诊原因及鉴别诊断。     

胎儿期肾积水的长期随访和治疗

目的 探讨胎儿期肾积水的预后及治疗.方法 回顾性分析1988年1月至2010年1月在我院门诊行产前检查发现单侧肾积水并在生后检查确诊为肾积水的692例患儿的临床资料.随访期1 -22年(平均142个月).所有患儿生后常规随访,行超声、肾动态显像,并根据胎儿泌尿学会的分级系统进行评估和分类.结果 所有Ⅰ度肾积水,87％(155例)的Ⅱ度肾积水,30％(39例)Ⅲ度肾积水患儿的病情稳定.13％(23例)的Ⅱ度肾积水,70％(92例)的Ⅲ度肾积水和所有的Ⅳ度肾积水患儿接受了外科干预.107例患儿(延迟手术组)因其分肾功能(differentialrena[function,DRF)降低至＜40％而接受手术,93例患儿(早期手术组)的DRF＞40％,但因其肾积水程度进展或无改善并且肾动态显像显示核素清除率不良丽接受手术干预.早期手术纽患儿术后DRF和肾盂深度/肾皮质厚度比值(C/P ratio)(45.8％±0.7％;0.7±0.3)均较术前(42.7％±2.3％;2.0±0.8)改善,延迟手术组患儿术后DRF和c/p比(38.4％±2.6％;1.3±0.5)也均较术前(36.4％±3.3％;2.4±0.8)明显改善(P＜0.05).术后,早期手术组患儿的DRF情况优于延迟手术组.患儿的DRF值在术后第一年(48.8％±4.3％)改善最明显,并在其后逐渐变得稳定.c/P比在术前和术后都与DRF呈负相关(术前:r=-0.26,P=0.01;术后:r=-0.62,P=0.001).结论 所有Ⅰ度肾积水和大部分Ⅱ度肾积水预后相对良好并不需外科干预.术后尽管初始DRF＜40％患儿的DRF改善更多,但减少的DRF并不能恢复到恶化前的水平.对于Ⅲ～Ⅳ度肾积水,在短期严格的临床观察后早期行手术治疗有利于保存其肾功能.