慢性肺心病并多器官功能衰竭

对４７例肺心病急性加重期并发多器官功能衰竭「ＭＳＯＦ」进行了分析。４７例死亡２４例，占５１％，受累器官越多，死亡率赵高，本文就肺心病急性加重莽原 治疗以及肺心病并发ＭＳＯＦ的发生机理作了初步讨论。     

新生儿腹膜后占位性病变诊治分析

目的探讨新生儿腹膜后占位性病变的诊断与治疗方法。方法回顾性分析本院2003年至2008年间年龄小于2个月的腹膜后占位性病变患儿的临床特征、治疗及预后。结果收治病例12例，男8例，女4例，中位年龄4．5d，均因腹部包块入院。其中肾上腺血肿4例，B超及CT表现为肾上腺区囊性占位，24h尿3甲氧-4羟基苦杏仁酸（VMA）均无升高，门诊随访1个月左右肿块吸收；神经母细胞瘤3例，B超及CT表现为腹膜后囊性或囊实性肿块影，24h尿VMA无明显升高，其中1例为Ⅳs期，予化疗后手术切除，术后继续化疗，定期随访疗效满意；1例为Ⅳ期，皮肤结节活检明确诊断后家属放弃治疗；1例为Ⅰ期，门诊随访2个月左右肿块开始消退；畸胎瘤5例，B超及CT表现为混合性占位（囊性＋实质性＋钙化）；24h尿VMA无升高；4例予手术治疗，其中1例术后因“失血性休克”死亡，其余3例治愈出院，门诊随访疗效满意。结论新生儿腹膜后占位大多能通过影像学及实验室检查明确诊断。肾上腺血肿可自行消退，预后良好。神经母细胞瘤可采用包括手术及化疗等的综合治疗，效果满意，也有一部分可自然消退，不需治疗。新生儿畸胎瘤大多为良性病变，可手术切除，预后良好。     

巨型脐膨出手术治疗策略与远期预后研究进展

巨型脐膨出(giant omphalocele, GO)依然是目前威胁新生儿生命健康的严重先天畸形之一。GO由于腹壁缺损巨大, 往往无法一期手术治愈, 有效治疗手段也十分有限, 且GO常合并其他畸形, 远期预后不佳。近年来各种分期手术及延期手术治疗策略有效提高GO治疗成功率并改善GO患儿预后, 本文将就目前GO主要的手术治疗策略及其远期预后研究进展进行综述, 为临床GO手术方案的选择提供参考。     

肠道损伤与修复模型中PTEN、Lgr5和β-catenin的表达变化

目的 观察肠道损伤与修复模型中PTEN、Lgr5和β-catenin的表达变化,探讨其在肠道损伤和修复中的作用.方法 通过含6％O2的N2缺氧和4℃冷刺激制备新生大鼠坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)肠道损伤与修复模型.随机分为对照组和实验组,分别于制模后24、72、120 h获取末端回肠组织,利用Realtime PCR方法,测定组织匀浆中PTEN、Lgr5和β-catenin mRNA的表达水平.结果 成功制备新生大鼠NEC肠道损伤与修复模型.制模后24 h,实验组PTEN、Lgr5和β-catenin mRNA表达水平(7.564、4.23、4.864)均明显高于对照组(3.028、2.2、1.296),差异有统计学意义(P＜0.05).制模后72 h和120h,实验组上述三者表达水平(72 h:1.477、1.45、1.604;120 h:1.590、0.85、1.174)与对照组(72 h:2.340、2.21、2.487;120 h:1.855、1.73、2.718)比较,差异均无统计学意义.结论 含6％O2的N2缺氧和4℃冷刺激是制备肠道损伤与修复模型的可行条件.肠道损伤早期,PTEN、Lgr5和β-catenin mRNA表达水平增加,可能与促进肠道干细胞增殖有关.肠道损伤后期及修复期,三者表达较早期明显下降,可能与PTEN负性调节β-catenin活性、平衡干细胞增殖速度有关.     

低出生体重食管闭锁患儿预后因素的研究

目的 本文回顾性分析影响低出生体重(＜2.5kg)食管闭锁患儿预后的因素,旨在指导临床判断.方法 对1999年1月至2008年12月收治入本院的食管闭锁患儿回顾性分析:①生存率与出生体重相关性;②低出生体重儿术前急性事件(难以控制高热、呼吸衰竭、血流动力学等)和术中急性事件(插管困难、通气困难、血氧饱和度＜90%等)发生率;③出生体重与术后并发症、术后机械通气时间及生存率的关系;④术后应激性高血糖与生存率及术后并发症的相关性;⑤Logistic回归模型分析低出生体重、心脏畸形、术后高血糖对生存率的影响.结果 101例食管闭锁患儿中,出生体重＜2 500 g的患儿29例.总生存率87.2%,低出生体重儿生存率较低(75.9%vs 92.3%,P=0.027),体重越轻,生存率越低,二者正相关(r=0.946,P=0.015).术前急性事件和术中急性事件发生率明显高于正常出生体重儿(67.7%vs 32.9%,P=0.002;70%vs 26%,P=0.001).吻合口瘘和狭窄发生率高,术后机械通气时间延长(P=0.001).术后应激性高血糖者总体生存率低(93.6%vs81.0%,P=0.024),高血糖与生存率呈负相关(r=-0.931,P=0.022),Logistic回归分析资料表明应激性高血糖对食管闭锁预后有独立的影响作用.结论 低出生体重是影响食管闭锁生存率的主要因素,体重越轻,生存率越低;术中、术后并发症较高;术后应激性高血糖是影响生存率的重要因素之一.     

新生儿梨状窝瘘的诊治特点

目的 阐述新生儿梨状窝瘘这一少见疾病的诊治特点.方法 收集我院2001年7月至2010年1月收治的9例新生儿梨状窝瘘病例,分析其发病年龄、临床表现、辅助检查及临床治疗经过,总结其诊治特点和预后.结果 9例梨状窝瘘均为左侧.均以颈部囊性肿块就诊.8例为新生儿时期出现症状,1例为产前发现.5例颈部增强CT提示肿块中含有气体.新生儿时期手术治疗7例.随访时间6个月至9年,患儿临床均无反复感染或复发迹象.结论 新生儿的梨状窝瘘临床表现不同于儿童,常因颈部无痛性、囊性肿块就诊,缺少反复脓肿切开引流史.超声或CT检查中常可发现囊肿中含有气体影.新生儿早期手术瘘管结扎率高,部分需要胃镜辅助.治疗安全性可靠,术后复发率低且预后良好.     

低出生体重食管闭锁患儿预后因素的研究

Objective To investigate the prognostic factors of survival rate after repair of esophageal atresia (EA) and/or tracheoesophageal fistula (TEF). Methods The clinical data of the 101 patients underwent TEF/EA repair between January 1999 and December 2008 at this center were retrospectively reviewed. The patients were divided into low-birth-weight group (29 patients, birth-weight＜2 500 grams) and normal-birth-weight group (72 patients, birth-weight＞2. 5 kg). The possible prognostic factors were retrospectively analyzed including patients status, the incidence of preoperative and intraoperative critical events, postoperative complications, postoperative mechanical ventilation time,stress hyperglycemia and survival rate. Logistic regression analysis was employed to predict the prognostic factors of the survival rate after repair of EA and/or TEF. Results Of the 29 low-birth-weight EA patients, the survival rate was significantly lower than that of the normal birth weight patients (75.9% vs 92. 3% ,P = 0. 027) ,and the survival rate positively correlated with the birth weight (r=0. 946,P= 0. 015). The incidence of preoperative and intraoperative critical events and postoperative complications in low-birth-weight EA patients were significantly higher than those of the normal birth weight patients (67. 7% vs 32. 9% ,P = 0. 002; 70% vs 26%, P = 0. 001 ). The morbidity of anastomotic stricture and leak was higher, and postoperative mechanical ventilation time was longer compared with the normal birth weight patients (P = 0. 001 ). The survival rate of the patients had postoperative stress hyperglycemia was lower than that of patients without stress hyperglycemia (93. 6% vs 81.0%,P = 0. 024) ,and the survival rate negatively correlated with the severity of postoperative stress hyperglycemia (r = - 0. 931, P = 0. 022). Conclusions Low-birth-weight and postoperative stress hyperglycemia are the prognostic factors of survival rate after repair of EA and/or TEF.