腹腔镜与开腹手术治疗先天性肥厚性幽门狭窄安全性及预后的Meta分析

目的:比较腹腔镜幽门肌切开术（laparoscopic pyloromyotomy,LP）与开腹幽门肌切开术（open pyloromyotomy,OP）治疗先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis,CHPS）的安全性及预后,为临床治疗方案的制定提供循证依据...     

小儿常见先天性畸形的基因研究

先天性畸形是指由于各种原因引起生殖细胞(精子或卵子)、胚胎和胎儿的发育障碍，导致个体出生时机体在形态和功能上的异常状态，一般指婴儿肢体和器官解剖上的异常。先天性畸形是小儿外科中常见疾病，其病因广泛而繁杂，包括化学、射线、激素、药物、环境和遗传等多种因素影响，可单一致病     

产前检查及手术策略对新生儿脑积水分流障碍的影响研究CSCD

目的以接受新生儿脑积水脑室腹腔分流术治疗的患者为研究对象,探讨产前检查及手术策略与新生儿脑积水分流障碍发生的关系,寻找相关风险因素。方法将2013年1月至2020年8月复旦大学附属儿科医院因新生儿期脑积水行脑室腹腔分流术的53例患儿纳入研究。按照是否发生分流障碍将患儿分为无分流障碍组(n=37)和分流障碍组(n=16),比较两组患儿一般资料(含母亲资料)、母亲妊娠期合并症资料以及胎儿合并症、脑积水病因、影像学特点、手术治疗情况。通过单因素、多因素及生存曲线分析,总结影响新生儿脑积水治疗结局的相关因素。结果53例患儿平均随访时间4年6个月(2年3个月至9年4个月),其中16例发生分流障碍。单因素分析结果显示,感染后脑积水(P=0.04)、脑脊液蛋白水平高(P=0.002)的患儿分流障碍发生率高。采用额角穿刺(P=0.04)和使用Strata分流阀(P=0.02)的患儿分流障碍发生率低。先天性脑积水常在产前检查过程中被发现(6/8),患儿母亲多为剖宫产(6/8)。而继发性脑积水(出血及感染后发生)产前检查中胎儿多无异常(35/37),但患儿母亲妊娠合并症多,且患儿母亲多为顺产(34/36)。多因素分析结果显示,术前脑脊液蛋白水平(OR:2.198,95%CI:1.015~4.758,P=0.04)、脑室端入点(OR:3.600,95%CI:1.257~7.088,P=0.03)是导致分流障碍发生的风险因素。结论新生儿脑积水中,先天性脑积水多见于足月分娩儿,产前诊断率高,分流障碍发生率低;继发性脑积水多见于早产儿,产前妊娠合并症多,分流障碍发生率高。采用额角穿刺可提高新生儿脑积水脑室腹腔分流术的成功率。     

胎儿骶尾部畸胎瘤的产前诊治策略

骶尾部畸胎瘤(SCT)是胎儿时期常见肿瘤之一.近年,SCT产前诊断率显著提高,如何正确规范地进行产前咨询,把握胎儿外科干预指征与方法,加强围生期随访评估、生后手术治疗方案的制定及术后长期随访等,将对SCT患儿预后产生重要影响.笔者拟参考国内外胎儿SCT的诊疗指南和专家共识,并结合自身的临床实践,对胎儿SCT产前诊治策略...     

手术年龄对胆道闭锁Kasai手术后预后影响的研究

目的 探讨胆道闭锁患儿接受Kasai手术时的年龄对预后的影响。方法回顾性分析2001年1月-2005年2月我院85例行Kasai手术的胆道闭锁患儿病例资料。按手术年龄分为〈60d组32例,60-90d组40例,〉90d组13例。至2007年2月,获随访且术后存活时间超过2年的患儿27例。结果〈60d组中,56．25％的患儿术后1个月血清胆红素较术前下降三分之一：40．63％的患儿术后3个月血清胆红素降至正常;46．88％的患儿术后6个月血清胆红素降至正常。60．90d组中．术后1个月血清胆红素下降三分之一、术后3个月及6个月降至正常率分别为65％、37．5％和50％。〉90d组患儿中则分别为46．15％、23．08％和23．08％。术后1个月、3个月血清胆红素下降率3组差异无统计学意义;〉90d组患儿术后6个月黄疽消退率较其他两组降低,P〈0．05。获随访的27例存活2年以上患儿中．〈60d组、60～90d组和〉90d组分别为15例、9例和3例,各占60％、32．14％和30％,P〈O．05。结论胆道闭锁患儿早期手术（出生后1～3个月）血清胆红素下降快,黄疸消退率及2年以上存活率均明显高于晚期手术者;2年无黄疸生存预示长期生存和生活质量提高。     

重症腹型紫癜合并外科并发症的治疗

目的 探讨重症腹型紫癜出现外科并发症时的手术处理方法及术后治疗.方法 回顾性分析2005年1月至2011年9月手术治疗的腹型紫癜12例的临床资料.出现的外科并发症包括:肠套叠8例,肠梗阻2例,肠穿孔2例.结果 5例肠套叠因受累肠管血供良好行手术复位;另7例均出现了肠坏死,其中4例位于回肠,1例位于空肠,1例位于回盲部,1例出现空肠和回肠两处坏死.这7例都作了肠造瘘+延期肠吻合术.关造瘘时间为初次手术后7周～6个月,平均(3.11±1.50)个月.本组无伤口感染裂开、粘连性肠梗阻、紫癜复发病例.结论 对于重症腹型紫癜出现外科并发症时需根据患儿的临床症状及腹部体征综合判断手术介入的时机.手术方式可根据受累肠管的血供、腹腔感染情况、患儿全身情况作个体化选择,围手术期的系统治疗需要内外科医生的密切配合.     

新生儿梨状窝瘘的诊治特点

目的 阐述新生儿梨状窝瘘这一少见疾病的诊治特点.方法 收集我院2001年7月至2010年1月收治的9例新生儿梨状窝瘘病例,分析其发病年龄、临床表现、辅助检查及临床治疗经过,总结其诊治特点和预后.结果 9例梨状窝瘘均为左侧.均以颈部囊性肿块就诊.8例为新生儿时期出现症状,1例为产前发现.5例颈部增强CT提示肿块中含有气体.新生儿时期手术治疗7例.随访时间6个月至9年,患儿临床均无反复感染或复发迹象.结论 新生儿的梨状窝瘘临床表现不同于儿童,常因颈部无痛性、囊性肿块就诊,缺少反复脓肿切开引流史.超声或CT检查中常可发现囊肿中含有气体影.新生儿早期手术瘘管结扎率高,部分需要胃镜辅助.治疗安全性可靠,术后复发率低且预后良好.     

出生缺陷的产前诊断和生后治疗现状

出生缺陷是导致流产、死胎、死产、新生儿死亡和婴幼儿夭折的重要原因，严重影响人口素质。目前国际上广泛认可的出生缺陷定义是：环境因素或遗传异常所致的在出生之前产生、在出生后任何年龄所表现出的人体结构或功能异常。其中严重出生结构异常主要指一些影响生命、生存质量的重要脏器结构异常，包括染色体遗传物质异常，心脏、神经、消化和泌尿系统结构异常等。     

子宫外产时处理胎儿颈部巨大占位的临床初探

目的 探讨子宫外产时处理(EXIT)技术治疗胎儿颈部巨大肿块的临床应用.方法 2007年9月至2010年2月,选择性对4例产前诊断颈部巨大占位合并羊水过多、气管受压/受压不明确的胎儿实施EXIT技术.分析其病因、生后气管受压、术前依赖机械通气等情况,初步评估EXIT技术对胎儿颈部巨大占位预后的影响.结论 男女比例3:1,足月,择期分娩.3例术前依赖机械辅助通气,增强CT提示气管明显受压及推移,最严重者出现口咽腔受压变狭窄.3例患儿新生儿期手术治疗,1例未手术.诊断肠源性囊肿1例、淋巴管瘤2例及梨状窝瘘1例.随访6~36个月预后良好.结论 胎儿颈部占位以淋巴管瘤、畸胎瘤多见,其他如肠源性囊肿、梨状窝瘘或食管重复畸形等少见.多数颈部占位可对气道产生压迫及推移,严重者影响呼吸.EXIT技术可为胎儿出生即刻提供良好通气状况,最大程度减少缺氧发生.颈部占位胎儿接受EXIT技术分娩,多数预后良好,转归令人满意.

Abstract：

Objective To discuss the role of EXIT(ex-utero intrapartum treatment) procedure in the treatment of fetal neck mass.Methods Form 2007,9 to 2010,2,4 fetus were selected,those diagnosed neck huge mass with polyhydramnios in prenatal period.After term pregnancy,they were delivered by EXIT procedure in Obstetrics & Gynecology Hospital and follow-up in our Children's hospital.All information of the neck mass,mass of air pressure on the circumstances,the preoperative on mechanical ventilation was recorded,and the effect and prognosis of these patients were evaluated.Results Boy: girl: 3:1.They all delivered by EXIT procedure after full term.Three cases depended on the mechanical ventilation before the operation.Enhance CT showed trachea obviously compressed and lapsed.The most serious patient was found the pharynx under pressure.Those 3 cases had operations in neonatal period.The other one case had no operation and follow-up in clinic department.Four cases were diagnosed as enterogenous cyst 1 case,lymphangioma 2 cases and pyriform sinus fistula 1 case.Conclusions EXIT procedure would provide a ventilation pathway for baby with reduced hypoxia.Fetal with neck mass delivered by EXIT procedure will get good prognosis,the treatment results will be satisfactory.     

产前诊断对小肠闭锁患儿预后的判断作用

目的：通过分析肠闭锁患儿产前诊断组（antenatal diagnosis，AND）与生后诊断组（postnatal diagnosis，PND）的预后，评估产前诊断对小肠闭锁患儿预后的判断作用。方法：回顾分析60例空回肠闭锁患儿，分为AND组和PND组，比较两组不同预后。结果：肠闭锁产前诊断率35％（21／60）；空肠闭锁产前诊断率46．7％（14／30）高于回肠闭锁23．3％（7／30）；AND组就诊时间和手术时间早于PND组；AND组平均住院天数、死亡率、术后大于7dTPN使用率和并发症发生率均高于PND组，后两个参数两组比较有显著差异，P〈0．05。结论：AND肠闭锁患儿以空肠闭锁更为多见，虽其就诊时间和手术时间较PND组早，但其术后对TPN的依赖增加，术后住院天数和并发症增多，AND组肠闭锁患儿预后差于PND组。