加味肝豆汤治疗Wilson病湿热内蕴证早期肾损伤的临床分析

目的 观察和分析加味肝豆汤治疗Wilson病湿热内蕴证早期肾损伤的临床疗效.方法 对90例早期肾损伤的Wilson病患者随机分为治疗组和对照组各45例,两组均二巯基丙磺酸、谷胱甘肽为基础治疗.治疗组在基础用药同时给予清热解毒、通腑利尿之中药加味肝豆汤口服;对照组使用谷胱甘肽、二巯丙磺酸钠保肝驱铜基础治疗.两组患者均以4周为1个疗程.治疗前、疗后4周,分别检测血清胱抑素C(cys-C)、视黄醇结合蛋白(RBP)、尿微量白蛋白/尿肌酐(mAlb/Cr)、尿五蛋白(UIgG、UTRF、UALB、Uα1M、Uβ2M),分析及评价两组患者治疗前后肾功能状况.结果 两组患者治疗后cys-C、RBP、尿五蛋白较治疗前下降(P<0.05),并且治疗组患者的cys-C、RBP、尿微量白蛋白、Uα1M、Uβ2M指标改善显著优于对照组(P<0.01).结论 加味肝豆汤对湿热内蕴型并发早期肾损伤Wilson病患者具有一定疗效.     

肝豆灵干预肝豆状核变性骨代谢障碍的疗效观察

目的探讨应用肝豆灵结合基础支持治疗肝豆状核变性骨代谢障碍的效果及可能作用机制。方法根据纳入标准共有44例肝豆状核变性骨代谢障碍病患入选,将入选的患者随机划分成两组,18例为肝豆灵组,26例为对照组,两组都提供基础支持,肝豆灵组加用肝豆灵组方。4周后比较两组治疗前后血Ca、1,25-(OH)_2D_3、BGP、BAP、IL-4、IL-10、TNF-α、IGF-1指标变化。采用24 h尿铜值、UWDRS评分、中医证候积分评定总体疗效。结果入组的WD患者血Ca、1,25-(OH)_2D_3、IL-10、IGF-1、IL-4、BGP、BAP、TNF-α较健康组,差异具有统计学意义(P0.01)。肝豆灵组经过治疗之后TNF-α、BGP、IGF-1、BAP、1,25-(OH)_2D_3、血Ca、IL-4各项指标和治疗前相比差异具有统计学意义(P0.01),与对照组比较,差异有统计学意义(P0.01)。肝豆灵组疗后24 h尿铜值、中医证候积分值与对照组比较,差异有统计学意义(P0.01)。肝豆灵组发生不良反应的概率率为11.11%,对照组发生不良反应的概率为23.07%,前者概率显著低于后者。结论肝豆灵联合基础治疗可一定程度改善血Ca、1,25-(OH)_2D_3、IGF-1、IL-4、BGP、BAP、TNF-α指标,其作用机制可能是通过影响参与骨代谢的细胞因子,促进铜排出,减轻骨代谢紊乱,降低中医证候积分,改善临床症状。     

肝豆汤治疗肝豆状核变性78例临床舌象观察

目的观察分析肝豆状核变性（HLD）患者常见舌象特征及其规律在HLD患者中医临床辨证施治中的意义。方法根据所收集的HLD流行病学观察资料，将其中较常见的舌象进行统计学分析。结果78例HLD舌象具有一定的特征。结论HLD中医证候的舌象可为HLD的中医辨证施治提供一定的依据。     

应用ARFI技术探讨肝豆汤治疗湿热内蕴型Wilson病肝纤维化的临床研究

目的：应用声脉冲辐射力成像技术（Acoustic radiation force impulse, ARFI）测量肝豆状核变性（Wilson’s disease, WD）患者肝脏剪切波速度（Shear wave velocity, SWV），探讨SWV与肝纤维化血清学指标Ⅳ型胶原（typeⅣcollagen,CⅣ）、透明质酸（hyaluronicacid,HA）、Ⅲ型前胶原N端肽（typeⅢprocollagenpeptide,PⅢNP）、层黏连蛋白（laminin,LN）及APRI评分（AspartateAminotransferaseto Platelet Ratio Index）、FIB-4指数（Fibrosis-4 index）的相关性，并观察肝豆汤（Gandou Tang, GDT）治疗湿热内蕴型WD肝纤维化的临床疗效。方法：将符合纳入标准的80例WD患者分为治疗组和对照组，每组40例，对照组给予二巯丙磺钠（Sodium Dimercaptopropylsulfonate, DMPS）治疗，治疗组在对照组基础上加用中药方剂肝豆汤，8 d 1个疗程，共6个疗程。对比治疗前后SW...     

变性高效液相色谱检测法在基因突变分析中的应用

基因存在于染色体上,是遗传的基本结构和功能单位.基因突变在生物进化及遗传某些疾病的发病中起着重要作用.     

基于DHPLC技术的Wilson病基因诊断

目的建立并应用高效液相色谱(DHPLC)技术检测Wilson病(WD)ATP7B基因第8外显子突变。方法采用聚合酶链式反应(PCR)扩增WD基因第8外显子片段,扩增产物直接进行DHPLC检测分析,根据色谱峰型不同确定测序样品,经测序后确定突变类型。结果203例先证者中WD基因外显子8基因突变阳性检出率为55.2%,Arg778Leu纯合突变22例,杂合突变90例,基因突变频率为33.0%。共发现3种错义突变、1种移码插入突变和1种多态性位点(C2310G),且多态位点C2310G与Arg778Leu突变完全连锁。其中76例先证者带有Arg778Leu杂合错义突变,22例为Arg778Leu纯合错义突变,10例为Arg778Gln杂合错义突变,2例Tyr713Silent错义突变(C2139G),2例为杂合2304C插入突变。结论WD基因外显子8是ATP7B基因的第一突变热区。DHPLC技术是一种高效、灵敏、快速简便的基因突变检测方法。可用于WD的临床基因诊断。     

参芎嗪注射液对大鼠脑缺血损伤血液流变学、脑含水量的影响

目的复制脑缺血大鼠模型,研究参芎嗪注射液对实验性脑缺血大鼠的干预作用。方法通过线栓法复制大鼠脑缺血模型,设立假手术组、模型组、川芎嗪注射液组、参芎嗪注射液组,观察各组治疗前后血液流变学、脑含水量、脑指数的影响。结果参芎嗪注射液可改善血液流变学,降低脑含水量及脑指数,与模型组比较差异有统计学意义(P0.05或P0.01)。结论参芎嗪注射液可改善微循环、减轻脑水肿,对脑缺血损伤起到较好的保护作用。     

脑络欣通对缺血性中风(脑梗死)恢复期气虚血瘀证血液流变学、P-选择素的影响

目的:评价新安医学经验方脑络欣通治疗缺血性中风(脑梗死)恢复期气虚血瘀证临床疗效和血液流变学及P-选择素的影响,探讨脑络欣通改善临床症状的可能机制。方法:将符合纳入病例标准的90例缺血性中风(脑梗死)恢复期气虚血瘀证患者随机分为脑络欣通组、通心络组、对照组,对照组给予常规治疗,通心络组在常规治疗基础上给予通心络胶囊,脑络欣通组在常规治疗基础上加用脑络欣通。观察治疗前、治疗后14d、治疗后28d 3个不同时间位点的血液流变学及P-选择素等理化指标,评价脑络欣通组、通心络组、对照组的临床疗效。结果:脑络欣通治疗缺血性中风(脑梗死)恢复期气虚血瘀证28d的有效率为93.3%,优于通心络组和对照组,经统计学处理有显著差异(P<0.05)。同时,脑络欣通可明显改善患者血液流变学各项指标(P<0.01),脑络欣通组变化最为明显,优于通心络组和对照组。结论:脑络欣通对缺血性中风恢复期气虚血瘀证患者具有明显的临床疗效,且优于通心络胶囊,为缺血性中风恢复期气虚血瘀证临床干预提供了新的组方。     

帕金森病早期诊断线索探讨

帕金森病(Parkinson disease,PD)又称震颤麻痹,中医学又称"颤证"或"颤病",是一种长期、缓慢进展的中枢神经系统退行性运动障碍疾病。临床以静止性震颤、肌强直、姿势异常和运动障碍为主要表现,常常伴随着非运动障碍症状,如嗅觉障碍、痴呆、抑郁、焦虑、快速动眼睡眠障碍等。该病呈慢性进展性发展,可累及多个系统,以黑质多巴胺能系统变性和残存神经元出现特征性     

PBL法在《神经病学》临床教学中的应用

在《神经病学》临床教学中运用“以问题为导向的学习方法”的教学模式成果,强化学生主动参与,激发学生临床实习兴趣,提高教师临床教学水平和教学质量;同时对培养合格的、有能力的临床实习医师具有重要的意义。