急性淋巴细胞白血病患儿对6-巯基嘌呤耐受性的差异分析

目的观察急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿在维持化疗期间对6-巯基嘌呤(6-MP)的耐受性,为进一步研究6-MP耐受性差异的原因提供依据。方法规范应用2006年全国ALL统一化疗方案的标准危险ALL患儿30例,均处于骨髓缓解期,维持化疗时间≥3个月,记录患儿服用6-MP后的外周血变化,并及时记录其调整用量的时间。结果 30例患儿6-MP维持化疗时间3～16个月,其中10例(33.3%)完成标准剂量全疗程,无骨髓抑制发生,未继续增加或减少6-MP的剂量;8例(26.6%)患儿出现重度骨髓抑制,对6-MP重度不耐受,平均停药5d,减为标准剂量的2/3后维持治疗;12例(40.0%)患儿出现轻度不耐受,减为标准剂量的1/3～1/4维持治疗。30例患儿随访至2010年1月1日,均处于无病生存状态,无因感染死亡病例,目前无复发病例。结论 ALL患儿不同个体间6-MP的耐受性差异较大,临床需要根据血常规调整6-MP剂量,确保安全用药,分析ALL患儿6-MP个体耐受差异的原因,指导临床安全用药。     

儿童噬血细胞综合征20例临床分析

目的:探讨噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法:分析20例患者临床症状、体征、实验室资料、原发病、治疗及转归.结果:20例患者主要表现为发热、肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、肝功能异常;经针对原发病及采用化疗和免疫疗法治疗后14例治愈或好转,2例放弃治疗,4例死亡.结论:小儿噬血细胞综合征临床病情凶险,病死率...     

儿童再生障碍性贫血患者IL-2、TNF-α、TFN-γ的变化意义

目的 探讨儿童再生障碍性贫血(AA)细胞因子IL-2、TNF-α、TFN-γ的变化特点.方法 采用流式细胞术测定28例从患儿和30例正常儿童血清IL-2、TNF-α、TFN-γ含量,并与对照组比较.结果 从患儿组血清IL-2、TNF-a、TFN-γ含量均高于正常对照组,两组比较差异有统计学意义(P＜0.01).结论 再生障碍性贫血患儿细胞因子IL-2、TNF-α、TFN-γ明显发生变化,检测其变化规律对了解AA患儿的发病机制及临床治疗具有重要意义.     

儿童异基因造血干细胞移植后巨细胞病毒感染的危险因素分析

目的:分析儿童异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后患者巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染的发生率及其危险因素,为 CMV 感染的监测及治疗提供参考。方法:通过回顾性分析 2018年01月至 2020 年01月在郑州大学附属儿童医院血液肿瘤科、广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科行异基因造血干细胞移植患者81例,应用χ2 检验及 Logistics 回归模型,分析 CMV 感染的发生率及其发生的危险因素。结果:81例患者中49例发生 CMV 感染,累计发生率为 60.4%,首次发生CMV感染的时间为移植后 37天（13~135天）,所有患者经抗病毒后转为阴性,转阴中位时间为14天（７~51天）。单因素分析提示,CMV感染的发生与性别、疾病类型、供体来源、Ⅰ-Ⅱ度急性移植物抗宿主病（acute graft versus host disease,aGVHD）无明显相关性（P＞0.05）,与Ⅲ-Ⅳ度aGVHD的发生呈明显相关性（P＜0.05）;多因素分析提示aGVHD的发生是CMV感染的危险因素。结论:Allo-HSCT后aGVHD的发生增加了CMV感染的发生率,是CMV感染的危险因素。     

利妥昔单抗治疗婴儿难治性自身免疫性溶血性贫血5例

目的探讨利妥昔单抗治疗婴儿难治性自身免疫性溶血性贫血( AIHA)的疗效。方法回顾性分析郑州儿童医院 2015年 10月至 2016年 12月收治的 5例 AIHA病儿,采用利妥昔单抗治疗(每次 375 mg/m2每周 1次,共 4次)随访利妥昔单抗治疗后淋巴细胞亚群、血红蛋白等的变化情况。结果 5例病儿诊断AIHA后均首先选用糖,皮质激素及丙种球,蛋白治疗,初期应用     

急性T淋巴细胞白血病患者外周血HES1、C-MYC和NF-kB表达水平及其意义

目的:分析并探讨急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患者外周血HES1,C-MYC和NF-k B表达水平及其意义。方法:2012年6月-2015年3月在本院确诊为T-ALL和急性髓系白血病(AML)患者各60例,分别设为T-ALL组和AML组,另30例健康体检人群作为对照组。采集3组外周血,应用RT-PCR法检测HES1、C-MYC、NF-kB表达水平,对比3组一般资料及不同白血病型、细胞遗传学分型、预后患者外周血HES1、C-MYC、NF-k B的表达差异。结果:3组年龄、性别等基线资料比较无差异(P 0.05)。T-ALL组、AML组血红蛋白(Hb)、白细胞(WBC)、血小板(Plt)、BM细胞(BM blast cell)均显著高于正常对照组(P 0.01),但T-ALL组与AML组之间差异无统计学意义(P 0.05)。3组外周血HES1、C-MYC、NF-k B表达水平差异有显著统计学意义(P 0.01),且在T-ALL组和AML组显著高于对照组(P 0.01),在T-ALL组中HES1、C-MYC、NF-k B表达水平显著高于AML组(P0.01)。T-ALL组中预后不良患者HES1、C-MYC、NF-k B表达水平均显著高于预后良好的T-ALL患者(P 0.01),完全缓解组HES1、C-MYC、NF-k B表达水平显著高于部分缓解组及未缓解组(P 0.01)。结论:HES1、C-MYC、NF-k B在T-ALL患者外周血中呈高表达状态,其表达水平可因细胞遗传学和疗效而有所差异。     

儿童特发性血小板减少性紫癜患者NK细胞及T淋巴细胞亚群变化及意义

目的检测特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者T淋巴细胞亚群及NK细胞的变化,探讨其在ITP发病机制中的作用。方法应用流式细胞术分别检测80例ITP及35例正常对照组T淋巴细胞亚群、NK细胞变化。结果 ITP患者CD3+、CD4+细胞百分比及CD4+/CD8+比值明显低于正常对照组(P<0.01),CD8+细胞百分比高于正常对照组(P<0.01)。NK细胞百分比明显低于正常对照组P<0.01)。结论及T淋巴细胞亚群及NK细胞的变化可较好的反映ITP的病理过程,对提高ITP的诊断水平及指导临床具有一定的使用价值。     

甲基丙二酸半胱氨酸在小儿早期VitB12缺乏症诊断中的作用

目的:探讨甲基丙二酸半胱氨酸在小儿早期VitB12缺乏症诊断中的作用.方法:维生素B12缺乏亚临床症状组50例、临床症状组50例及正常健康儿童50例,测定其红细胞平均体积(MCV),红细胞平均血红蛋白(MCH),血清维生素B12、尿中甲基丙二酸(MMA)及血清半胱氨酸(Hcy)浓度.结果:①临床症状组MCV(114.2...     

EPO、甲强龙在先天性纯红细胞再生障碍性贫血中的疗效观察

目的观察重组人促红细胞生成素(Epo)和大剂量甲泼尼龙在小儿先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)中的治疗作用。方法将初诊的DBA患儿随机分为2组,分别采用Epo和大剂量甲强龙治疗,观察两药的治疗效果。结果 Epo和甲泼尼龙对部分患儿有效,两药短期应用均无严重的不良反应。结论 Epo和甲泼尼龙可试用于DBA的试验性治疗。     

急性淋巴细胞白血病患儿血清瘦素及铁蛋白检测的意义

目的研究急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿血清瘦素(leptin)和铁蛋白(SF)水平变化,探讨血清瘦素及SF与ALL的关系。方法采用酶联免疫分析法分别检测22例初治、26例缓解期ALL患儿及25例健康儿童血清瘦素水平,同时采用双抗体夹心酶联免疫分析法检测血清SF水平。结果ALL初治组血清瘦素水平显著低于正常对照组(P<0.01),经化疗缓解半年后,其血清瘦素浓度上升至正常水平;ALL初治组血清SF水平显著高于正常对照组(P<0.01),缓解后其血清瘦素浓度降至正常水平。结论血清瘦素和SF可作为判断ALL治疗效果的有效指标之一。