天使综合征的发病机制与治疗研究进展

正天使综合征(angelman syndrome,AS)是一种较为罕见的严重神经精神系统疾病,多见于儿童,临床上主要表现为发育迟缓、智力低下、孤独内向、吞咽困难、语言和运动功能障碍、癫痫等症状。染色体15q11-q13区段的UBE3A基因异常是该病发生的主要因素,但是对该病的发病机制尚未形成统一的学说,并且这种神经精神性疾病的治疗仍然是临床中难点之一,目前已有资料反映出分子靶向治疗具有     

肝内肝门静脉解剖及变异的多层螺旋CT成像分析及意义

目的：用多层螺旋CT前瞻性地观测肝内肝门静脉的解剖和变异。方法 对200名正常人,使用16排多层螺旋CT行上腹部CT动态增强扫描,将肝内肝门静脉的解剖和变异进行分型。并对肝门静脉系统各血管参数进行定量研究,行统计学分析。结果：肝门静脉正常型占81.5% (163例),Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型变异分别占11.5％ (23例、6.5％(13例)、0.5％ (1例),未发现有门脉左支水平段或右支缺如。在不同性别间门静脉直径（Dpv）、脾静脉直径（Dsv）及肠系膜上静脉直径（Dsmv）有统计学意义（P<0.05）;除男性≥50岁组较＜50岁组门静脉长度（Lpv）有所延长外,其他男性、女性不同年龄组间,肝门静脉系统各管径均无统计学意义（P>0.05）。结论：多层螺旋CT门静脉血管成像（multi-slice CT portography,MSCTP）能方便而清楚地显示肝内门静脉解剖和变异。     

非酒精性脂肪肝影像诊断研究进展

非酒精性脂肪肝目前是成人及儿童慢性肝病最常见的原因,其发病率正在逐年上升。以非酒精性脂肪肝、非酒精性脂肪肝炎及脂肪性肝硬化的疾病谱强烈危害到人类的生命健康及寿命,且非酒精性脂肪肝已被指出与多种慢性疾病相关。正确意识并诊断该病已成为临床所需要重视的问题,但目前该病的诊断金标准仍为穿刺病理活检,影像学检查因其无创、重复性强等优点而利于患者的诊断及随访观察。就超声、CT及磁共振技术定性定量诊断非酒精性脂肪的研究进展予以阐述。     

HO-1调控脑出血后炎症过程的研究进展

脑出血的发病率逐年增加,除具高致残率和致死率外,还给社会带来巨大的经济负担。出血后血红素在灶周局部引起各种应激性损伤,如血脑屏障破坏、脑低血流灌注、脑水肿和脑组织氧欠等,不利于神经和组织恢复。HO-1即血红素分解酶,在脑出血急性期,能够迅速分解血红素(血肿)并与其产物共同调控损伤过程,从而缓解炎症爆发,避免神经功能损伤进一步加重,及早重塑颅内稳态。现综合最新文献详细阐述脑出血后HO-1的神经保护作用机制,目的是:1)学习并理解脑出血后的炎症连锁反应;2)阐述脑出血后HO-1减轻神经损伤的机制;3)了解HO-1产物在脑出血后的作用机制。     

舌色仪临床试用302例报道

<正> 舌诊是祖国医学中重要的诊断手段之一,历代医家对舌诊作了详尽深入的研究。早在《内经》中就有关于舌诊的记载,如《素问·刺热篇》曰:“肺热病者,先淅然厥,起毫毛,恶风寒,舌上黄,身热”。十三世纪时《敖氏金镜录》一书,始列舌象图谱,成为我国舌诊的第一部专著。清朝张登著《伤寒舌鉴》曰:“邪气入里,其虚实寒热之机,必现于舌,非若脉法之隐而不显     

喜炎平联合沐舒坦治疗小儿支气管肺炎120例疗效分析

目的 观察喜炎平注射液联合沐舒坦治疗小儿支气管肺炎的疗效.方法 将240例肺炎患儿随机分为两组,治疗组120例,在常规抗感染治疗的基础上加用喜炎平和沐舒坦静脉滴注;对照组120例,常规抗感染治疗.结果 治疗组有效率显著高于对照组,且治疗组临床症状、体征的改善显著快于对照组,平均住院日显著缩短,差异均有高度统计学意义(P<0.01或<0.001).结论 喜炎平联合沐舒坦治疗小儿支气管肺炎效果好.     

不同维持剂量枸橼酸咖啡因对辅助通气早产儿的疗效评估:一项初步多中心研究北大核心CSCD

目的探讨需要辅助通气和枸橼酸咖啡因治疗的早产儿枸橼酸咖啡因的最佳维持剂量。方法回顾性收集2019年1月1日至2019年12月31日江苏省30家三级医院新生儿重症监护病房中需要辅助通气和枸橼酸咖啡因治疗的早产儿566例(胎龄≤34周)的临床资料。依据生后24 h内给予枸橼酸咖啡因负荷剂量20 mg/kg后接受高(每日10 mg/kg)或低(每日5 mg/kg)维持剂量治疗将早产儿分为高剂量组(n=405)和低剂量组(n=161)。对两组早产儿咖啡因应用期间有创/无创通气相关数据进行比较分析。结果与低剂量组比较,高剂量组早产儿辅助通气时对高浓度氧的需求明显降低(P<0.05),无创通气撤除后的吸氧总时间及住院期间总吸氧时间均显著缩短(P<0.01),再次无创通气的比例明显降低(P<0.01),肺表面活性物质及吸入性布地奈德的使用率均显著减少(P<0.05),呼吸暂停及BPD的发生率显著降低(P<0.01),但早产儿喂养不耐受的发生率明显上升(P=0.032)。两组在体重变化、早产儿视网膜病变发生率、脑室内出血发生率、坏死性小肠结肠炎发生率、病死率、咖啡因应用时间等方面比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论初步多中心研究表明高维持剂量枸橼酸咖啡因(每日10 mg/kg)对治疗我国早产儿人群总体是有益的,并未增加常见不良反应的发生。而对于喂养不耐受的风险,还需要进一步的论证分析,以尽可能排除混杂因素的干扰。     

脑出血患者血肿周围炎症反应启动因素的初步研究

目的:探讨脑出血患者血肿周围炎症反应的启动因素。方法:对206例脑出血患者行微创血肿抽吸引流,取12例局部注入低分子肝素并吸出脑组织及脑组织液的患者作为干预组,另取12例未经肝素处理并吸出脑组织及脑组织液的患者作为普通组。2组术中脑组织行HE染色及免疫组化以分别进行炎症细胞计数和TNF-α阳性细胞计数,同时以ELISA检测2组术中和术后第4天引流液中IL-6、IL-10浓度。结果:干预组炎性细胞计数[(123.10±5.342)个/5视野]明显低于普通组[(174.00±7.281)个/5视野],差异有统计学意义(P<0.01)。2组TNF-α阳性细胞计数差异无统计学意义。干预组术后第4天IL-6、IL-10浓度均明显低于术中(P<0.01),而普通组无显著变化。结论:局部应用低分子肝素能抑制脑出血后血肿周围炎症细胞浸润,降低IL-6、IL-10的表达,推测凝血酶的激活可能是脑出血后炎症反应的启动环节之一。     

急性期脑出血锥体束损伤的磁共振扩散张量纤维束成像评价

目的 评价扩散张量纤维束成像（Diffusion tensor tractography,DTT）技术观察急性期脑出血锥体束损伤与其功能恢复的关系。方法 对30例发病2周以内的基底节或丘脑出血患者进行磁共振DTT评价锥体束的完整性,发病后6个月应用Barthel指数（Barthel Index,BI）评价其功能恢复。比较各组BI评分以及分析锥体束完整性与BI评分的相关性。结果 除7例资料不完整被剔除外,23例患者资料纳入统计。锥体束完整性不同的各组间BI评分有统计学差异（F =9.693,P＜0.01）。急性期磁共振扩散张量成像（Diffusion tensor imaging,DTI）所显示的锥体束完整性与发病6月后BI评分有良好的相关性,具有统计学差异（r =0.733,P＜0.01）。结论 脑出血急性期应用DTT评价锥体束的完整对患者运动功能的恢复有预测价值。