多普勒超声心肌工作指数估测单心室患者心功能

目的　探讨多普勒超声心肌工作指数(MPI)估测单心室患者心功能的可行性。方法　241例患者为研究对象,包括正常儿童 80名,单心室患者 161名,其中 68名行腔-肺分流术。根据心室流入道及流出道的血流频谱计算MPI,并将单心室患者手术前、后的MPI与正常儿童对比。结果　正常儿童左心室的MPI为 0. 30±0. 08,右心室MPI为 0. 26±0. 08。与正常人对比,单心室患者的MPI明显增高 (0. 54±0. 11, P<0. 001)。68例患者行腔-肺分流术,术前MPI为 0. 55±0. 21,术后MPI为 0. 51±0. 20,手术前、后差异有显著性意义 (P<0. 05)。6岁前手术者 48例,MPI为 0. 50±0. 20; 6岁后手术者 20例,MPI为 0. 58±0. 21,二者间差异有显著性意义(P<0. 05)。结论　单心室患者的心功能较正常儿童差,早期手术可以改善患者的心功能;MPI可比较准确地反映单心室患者的心功能变化。     

超声心动图对无脾综合征腔静脉回流的诊断价值

目的探讨超声心动图对无脾综合征腔静脉回流的诊断价值,分析其漏误诊原因,以提高诊断准确率。方法回顾分析277例无脾综合征患儿腔静脉回流的超声心动图表现,并与其心血管造影或磁共振检查结果进行对照分析。结果 277例无脾综合征患儿中,双侧上腔静脉151例(54.5%),右侧上腔静脉79例(28.5%),左侧上腔静脉47例(17.0%)。上腔静脉回流超声诊断符合者268例(96.8%),下腔静脉回流超声诊断符合者243例(87.7%)。277例患儿中,34例肝静脉直接回流至心房(12.3%),超声心动图均未予诊断。结论超声心动图可以较准确地诊断无脾综合征腔静脉的回流,但对于肝静脉回流的诊断尚待进一步提高。     

多孔筛状房间隔封堵器封堵小儿多孔型房间隔缺损

目的介绍使用多孔筛状房间隔封堵器（amplatzer cribriform occluder,ACO）封堵多孔型房间隔缺损（multi-fenestrated ASD,mf ASD）的经验,并评估其可行性、有效性及安全性。方法回顾2013年8月至2014年5月上海交通大学医学院附属新华医院使用ACO经导管介入封堵mf ASD的5例患儿,并介绍手术及术后随访结果。结果 3例mf ASD（Ⅱ）患儿2处缺损距离分别为5 mm、7.4 mm和3.8 mm,选择25 mm ACO进行封堵。1例ASD（Ⅱ）4.5 mm、2.0 mm（位置略偏前）,选择18 mm ACO。1例房间隔瘤形成,瘤底8.5 mm,瘤高12.2 mm,ASD 2处,一处位于中央8 mm×8 mm,另一处位于房间隔瘤下方,大小为2.5 mm,两处缺损相距5.2 mm,选择25 mm ACO。术中及术后超声心动图均显示无残余分流,术后第2天及1、3个月心电图检查结果均正常。短期随访结果令人满意,尚未见并发症发生。结论 ACO应用于封堵mf ASD操作简便,并发症少,封堵效率较高,是患儿mf ASD封堵的选择之一。     

超声在完全性大动脉转位快速二期大动脉调转术中的临床价值

目的:评价超声心动图在完全性大动脉转位(D-TGA)患者快速二期大动脉调转手术术前、术中及术后的临床价值.方法:33例D-TGA患者行肺动脉环缩(pulmonary artery banding,PAB)锻炼左心室心肌,然后行大动脉调转术(ASO).应用超声心动图观察术前诊断、手术前后左心室的变化及手术结果.结果:33例患者术前诊断均正确.PAB期间,7例患者死亡;26例患者PAB后(10.44±4.07)天行ASO,24例手术成功,2例死亡.PAB前左心室压力较低,PAB后左、右心室压力比从0.46±0.13上升至0.95±0.17(P＜0.01),左心室质量指数从(32.54±9.93)g/m2上升至(58.06±16.94)g/m2(P＜0.01).出院时、术后1个月、术后3个月行超声心动图检查,24例患者主动脉、肺动脉吻合口血流通畅,左心室收缩功能正常.结论:超声心动图可以比较准确地诊断完全性大动脉转位;超声心动图在完全性大动脉转位快速二期大动脉调转术手术时机判断及术后随访中起十分重要的作用.     

室间隔缺损合并心力衰竭患儿血浆脑利钠肽水平分析

目的 探讨脑利钠肽(BNP)在VSD合并心力衰竭患儿心功能评估中的价值及其改变发生的机理。方 法 15例VSD合并心力衰竭的患儿,分为Qr／Qs≥3.0和Qr／Qs<3.0两组,分别测定手术前后血浆BNP,观察 BNP与Qp／Qs、Pp／Ps及超声心动图测得的反映心室功能及负荷的心功能指标间的关系。结果 ①手术后BNP较 手术前明显降低,下降百分比与术后时间有正相关趋势;②BNP与Qr／Qs呈正相关,Qp／Qs≥3.0组明显高于Qp／Qs <3.0组,而BNP与Pp／Ps间无明显相关性;③BNP与超声心动图测得的LVEDVI、LVESWS呈正相关,与LVEF、 LVFS、mVcFc、Con无相关性。结论 ①BNP与反映心室容量及压力负荷的指标间呈正相关,可反映心室负荷的改 变,可用于VSD患儿心功能的评估;②容量及压力负荷过重是造成VSD合并心力衰竭患儿BNP水平升高的主要 原因。     

过敏性紫癜并神经系统损害及急性睾丸炎1例

患儿 ,男 ,9ａ ,因间断皮疹、关节肿痛、腹痛 2 0ｄ ,阴囊皮肤红肿 2ｄ入院。 2 0ｄ前腹痛 ,继之双下肢出现皮疹、膝关节肿胀、疼痛。予激素治疗好转。 2ｄ前再次出现皮疹、腕关节肿痛 ,同时出现阴囊皮肤充血 ,睾丸肿大疼痛。住院期间惊厥一次 ,表现为意识丧失 ,四肢阵挛性抽动 ,约持续 2ｍｉｎ ,经 5 %水合氯醛灌肠后缓解。体检 :体温37℃ ,神清 ,双下肢膝关节以下、双手背部、腕关节附近散在分布红色斑丘疹 ,略突出皮面 ,压之不褪色 ,双腕关节肿胀、疼痛、活动受限 ,心肺腹无殊 ,右侧阴囊皮肤充血 ,右侧睾丸肿大 2 .5ｃｍ× 2ｃｍ ,触痛阳…     

丙酸血症的心血管受累表现及机制

丙酸血症是常染色体隐性遗传的有机酸血症.除生长发育障碍和中枢神经系统损伤外,其最主要的中远期并发症,同时也是常见的致死原因,包括扩张型心肌病和心律失常(长Q-T间期综合征和心室颤动等).心血管受累的机制包括丙酸等代谢产物过量引起心肌细胞线粒体能量代谢紊乱、氧化应激损伤和离子通道受损等.目前尚无公认的丙酸血症心肌病治疗指...     

纠正型大动脉转位double switch术后超声心动图随访

目的:评估双调转术(double switch operation)治疗纠正型大动脉转位(corrected transposition of the great ar-tery,CTGA)的手术效果。方法:35例CTGA行Double switch术,其中Senning+ASO(大动脉调转术)20例,Senning+Rastelli术15例。采用回顾性研究的方法,术后1次或多次行超声心动图随访,平均随访(16.8±20.9)月,最长术后8年,最短术后1月。结果:术后右室心肌工作指数较术前明显下降,术后三尖瓣反流减轻。术后总的肺静脉梗阻发生率5.7%,腔静脉梗阻发生率2.8%,左心流出道梗阻发生率11.4%,右心流出道梗阻发生率11.4%,残余分流发生率17.1%。Senning+Rastelli组左室流出道梗阻发生率较高。结论:Double switch术可改善右室功能,减轻三尖瓣反流,术后残余分流及梗阻发生率较低,是治疗CTGA的理想手术方法。