氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病慢性期患者的有效性及严重血液学不良反应发生率比较

目的比较氟马替尼与伊马替尼治疗初发慢性髓性白血病(CML)慢性期患者的治疗反应、结局以及严重血液学不良反应发生率。方法回顾性收集来自国内76个中心自2006年1月至2022年11月期间确诊、年龄≥18岁、确诊后6个月内接受氟马替尼或伊马替尼作为一线治疗且临床资料相对完整的CML慢性期病例。通过倾向性评分匹配(PSM)减少一线酪氨酸激酶抑制剂(TKI)药物选择偏倚, 比较两种TKI的治疗反应及结局。结果研究最终纳入4 833例接受伊马替尼(4 380例)和氟马替尼(453例)作为一线治疗的成人CML慢性期患者。伊马替尼治疗组中位随访54(IQR:31～85)个月, 7年完全细胞遗传学反应(CCyR)、主要分子学反应(MMR)、分子学反应4(MR4)和分子学反应4.5(MR4.5)累积获得率分别为95.2%、88.4%、78.3%和63.0%。7年无治疗失败生存(FFS)率、无进展生存(PFS)率和总生存(OS)率分别为71.8%、93.0%和96.9%。氟马替尼治疗组中位随访18(IQR:13～25)个月, 2年CCyR、MMR、MR4和MR4.5累积获得率分别为95.4%、86.5%、...     

中国年轻骨髓增殖性肿瘤患者的临床和基因突变特征北大核心CSCD

目的探究中国年轻骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床和基因突变特征。方法通过横断面研究,在全国范围内向MPN患者发放调查问卷,根据诊断时年龄分为年轻组(≤40岁)、中年组(41~60岁)和老年组(>60岁),在各疾病类型中比较三组的差异。结果共收集到1727份可供分析的问卷,其中年轻组453例(26.2%),包括原发性血小板增多症(ET)274例、真性红细胞增多症(PV)80例、骨髓纤维化(MF)99例(原发性MF 45例,PV后MF 20例,ET后MF 34例);男性178例(39.3%),中位年龄31(18~40)岁。与中年、老年MPN受访者相比,年轻MPN受访者中未婚、高学历、无合并症、无合并用药、较低危险度分层占比较高(P<0.001)。年轻MPN受访者中以头痛为首发症状患者占比较高(ET:P<0.001;PV:P=0.007;MF:P=0.001),脾大的比例在初诊(PV:P<0.001)和调研时(ET:P=0.052;PV:P=0.063)最高,而血栓事件的发生率在初诊(ET:P<0.001;PV:P=0.011)和调研时(ET:P<0.001;PV:P=0.003)均最低。年轻MPN受访者JAK2突变比例最低(ET:P<0.001;PV:P<0.001;MF:P=0.013),CALR突变比例最高(ET:P<0.001;MF:P=0.015),非驱动基因突变(ET:P=0.042;PV:P=0.043;MF:P=0.004)和高分子风险(HMR)突变(ET:P=0.024;PV:P=0.023;MF:P=0.001)的检出率均最低。结论与中、老年患者相比,年轻MPN患者有着特有的临床表现和基因突变特征。     

唐氏综合征消减杂交文库的构建及差异表达基因筛选

目的:分离和鉴定唐氏综合征胎儿与正常胎儿脑组织差异表达的基因片断,为进一步认识DS脑病变发生的分子机制奠定基础。方法:利用抑制性消减杂交的方法对DS胎儿及正常胎儿脑组织样品进行正向消减杂交,利用斑点杂交对所获的基因片断进行进一步的验证。结果:从构建的消减杂交库中随机挑取80个阳性克隆,经点杂交鉴定获得13个代表了在DS胎儿脑组织特异高表达基因片断,其中包括转录因子、神经退行性变相关基因、能量代谢相关基因及神经发育相关基因。结论:所筛选出来的基因中部分与其他神经系统的疾病密切相关,或者具有潜在的致凋亡功能,可能参与了DS的脑病变的发生。     

棉酚对髓系白血病细胞凋亡的影响

目的：本实验拟通过棉酚对3种经典髓系白血病细胞系的研究，探索其治疗白血病的可能。方法：用细胞培养、四唑盐比色试验、形态学、DNA电泳等方法观察棉酚对白血病细胞的凋亡效应。结果：棉酚在浓度〉6μmol／L时可选择地抑制白血病细胞的增殖、促进其凋亡，并表现出浓度依赖效应。结论：棉酚对髓系白血病细胞具有选择杀伤作用，表明其可能是一种高效低毒的抗白血病药物。     

直接或延迟PCI对治疗急性心肌梗死的比较

目的：探讨急诊经皮冠状动脉介入（PCI）与延迟PCI在治疗急性心肌梗死（AMI）疗效的差异.方法：200例AMI患者中80例在发病12 h内行直接PCI.另外120例行延迟PCI.分析2组患者一般临床特征及心血管事件的发生率,术后7～10 d做超声心动图,对比左心室射血分数（LVEF）,左心室舒张末期容积指数（EDVI）和收缩末期容积指数（ESVI）以评价心功能.结果：直接PCI组不稳定性心绞痛、非致死性心衰较延迟PCI组明显降低（12.50%vs 24.17%,10.00%vs 21.67%,P＜0.05）.术中直接PCI组发生室颤、窦停或严重窦缓率高于延迟PCI组（12.50%vs 2.50%,17.50%vs 6.67%,P＜0.05）;而心源性死亡无增加.直接PCI组近期EDVI、ESVI、LVEF优于延迟PCI组.结论：AMI患者行急诊PCI术中室颤、窦停或严重窦缓的发生率较延迟PCI组增多,但急诊PCI可以有效开通梗死相关冠状动脉,恢复梗死区域心肌血流灌注,使左室功能得到改善.     

三氧化二砷联合抗坏血酸对骨髓瘤细胞增殖与凋亡的作用

近年国内外学开始将三氧化二砷（As2O3）试用于难治性、复发性多发性骨髓瘤（MM）的治疗，已取得一定疗效，为了探讨其作用机制，并寻找低毒有效的联合治疗方案，我们观察As2O3及As2O3联合抗坏血酸（AA）对RPMI 8226细胞的增殖、杀伤与促凋亡效应的影响，进而探讨上述效心过程与死亡受体DR4、DR5的信号转导关系。     

重组核心蛋白多糖对转化生长因子β1刺激人正常皮肤和增生性瘢痕成纤维细胞的作用

目的：观察重组核心蛋白多糖(decorin，DCN)对转化生长因子β1(TGF-β1)刺激人正常皮肤和增生性瘢痕成纤维细胞的作用，以探讨DCN抑制增生性瘢痕形成的机制。方法：实验于2004-01／10在广州市创伤研究所和上海市烧伤研究所完成。分离培养人正常皮肤和增生性瘢痕成纤维细胞，将5μg／LTGF—β1或同时与2mg／L重组DCN加入培养液中；培养12，24，48h用MTT法测定细胞增殖速度；培养24h用流式细胞仪检测细胞周期，并收集细胞培养上清，放射免疫方法检测Ⅰ，Ⅲ型前胶原蛋白(PCⅠ，PCⅢ)含量。结果：TGF-β1促进正常皮肤和增生性瘢痕成纤维细胞增殖、增加S期百分比、高PCⅠ，PCⅢ蛋白含量及两者比例(P&;lt;0.05或P&;lt;0．01)；同时加入TGF-β1和重组DCN，正常皮肤和增生性瘢痕成纤维细胞增殖速度，S期百分比，PCⅠ，PCⅢ蛋白含量及两者比例均低于TGF-β1组(P&;lt;0．05或P&;lt;0．01)，且与空白对照组比较差异无显著性意义(P&;gt;0.05)。结论：DCN具有抑制TGF-β1刺激正常皮肤和增生性瘢痕成纤维细胞增殖与胶原合成的作用，这种作用可能是其抑制瘢痕增生和促进癜痕成熟的机制之一。     

急性巨核细胞白血病9例实验室诊断体会

急性巨核细胞白血病（acute megakaryocytic leukemia AMKL）是一种原发的巨核细胞系统异常增殖、病程经过凶险、迅速致死的疾病，FAB^[1]把这个类型的白血病归类到ANLL-M7，现在一直沿用这一名称。M7诊断难度较大，仅靠细胞形态或细胞化学检查不能做出诊断^[2]。我们运用形态学、细胞化学、     

住院病历中存在的不合理用药问题分析

通过回顾性分析成都军区总医院住院病历中的不合理用药情况,发现存在抗菌药物滥用、止血药滥用、药物选择不当、超说明书用药等问题,说明不合理用药现象在本院普遍存在。医师和药师必须注重自身业务知识和药学相关知识的学习,以提高临床药物治疗质量。     

PAD方案成功治疗难治性套细胞淋巴瘤一例报告

1病例报告患者女,58岁,2009-01无明显诱因出现胸闷,伴有夜间阵发性干咳,无发热、盗汗、体质量减轻等。2009-03,上述症状加重,当地医院B超检查提示脾大;胸片检查提示双侧胸腔积液(中量)。抗感染、抽胸腔积液等对症治疗无效,2009-04-03来我院,住院后检查B超:双侧颈部、腋窝、腹股沟及腹膜后多发