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101.
102.
进行性假性类风湿发育不良症( progressive pseudorheumatoid dysplasia,PPD)是一种少见的常染色体隐性遗传性骨代谢病,又名晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性关节病或幼年进行性假性类风湿关节炎,以广泛性软骨发育不良、进行性多关节炎、扁平椎为特征[1]。 PPD主要的临床特征为身材矮小、脊柱畸形、外周关节广泛受累。由于膝和髋关节进行性挛缩、脊柱畸形,PPD患者较同年龄人身高一般轻度减低。关节受累主要表现为轻到中度的关节疼痛、关节局部的硬性肿胀、关节活动度的逐渐减小及进行性关节畸形。脊柱受累为本病另一突出表现,但是早期常无自觉症状,随病程进展,有的患者可以出现脊柱前、后凸(尤其胸腰椎)及侧弯畸形[2]。英国报道其发病率约为1/1000000,男女发病率无明显差异,该病好发于东地中海沿岸、中东、北非,我国目前尚未见具体的发病率报道[3]。北京协和医院于2013年11月收治1例进行性假性类风湿发育不良症的患者,入院后采取了针对性的治疗及护理措施,患者病情好转出院。 相似文献
103.
目的了解本院临床分离的嗜血杆菌属的季节分布、生物学分型和药敏情况,为临床合理用药及制订预防措施提供依据。方法收集成人呼吸道感染患者的痰和咽拭子4719份(2006-2007年),细菌的鉴定用VITEK-32鉴定到型,用K—B法测定对13种抗菌药物的药敏,用VITEK32进行8内酰胺酶检测,数据统计采用WHONET5.1软件。结果分离到228株嗜血杆菌属,分离率4.8%,其中流感嗜血杆菌118株(2.5%),生物Ⅲ型31株(26.3%)、生物Ⅳ型82株(69.5%),其他生物型5株(4.2%)。副流感嗜血杆菌110株(2.3%),生物Ⅲ型38株(34.5%)、生物Ⅳ型68株(61.8%)、其他生物型4株(3.6%)。冬季与春、夏、秋3个季节嗜血杆菌的阳性率比较差异有统计学意义。流感嗜血杆菌对氨苄西林、复方磺胺甲口恶唑和氯霉素的耐药率分别为33.9%、57.6%和59.4%;副流感嗜血杆菌对氨苄西林、复方磺胺甲口恶唑和氯霉素的耐药率分别为40.0%、89.1%和36.4%;对氨苄西林耐药的菌株β内酰胺酶都为阳性,未发现β内酰胺酶阳性阿莫西林-克拉维酸耐药的菌株;所有菌株对阿莫西林克拉维酸、氨曲南、环丙沙星、左氧氟沙星、亚胺培南、头孢他啶、头孢噻眄、头孢呋辛和头孢吡肟均为100%敏感。结论研究结果表明流感嗜血杆菌和副流感嗜血杆引起的成人呼吸道感染好发于冬季,2种细菌的感染率相近。都是以生物Ⅲ、Ⅳ型为主;对氨苄西林和氯霉素产生较高的耐药性,对复方磺胺甲口恶唑耐药性最高。在本地区不产β内酰胺酶菌株所致呼吸道感染仍可选用氨苄西林治疗,阿莫西林-克拉维酸可作为产酶菌株的指导性用药。 相似文献
104.
目的探讨从团队为基础(TBL)+从问题为中心(PBL)+以案例为基础(CBL)融合式教学法结合ISO15189相关要素在血栓与止血检验临床见习带教中的效果。方法选择首都医科大学2014级临床医学专业五年制学生63例,七年制学生49例为研究对象,随机分为传统教学组和实验教学组。传统教学组采用讲授式教学模式(LBL),实验教学组采用TBL+PBL+CBL教学方法并结合ISO15189进行授课。观察教学效果及学生对教学方法的满意度。结果实验组理论知识、操作技能和检验综合分析能力得分均高于传统组,差异有统计学意义(P0.05)。实验组专业知识掌握程度、学习兴趣、团队协作、表达沟通能力、动手能力、ISO15189融入见习认可度等均高于传统组,差异有统计学意义(P0.05)。结论在血栓与止血检验见习带教中,融合式教学法结合ISO15189有利于提高教学效果,值得在实验诊断学的临床见习中推广。 相似文献
105.
目的探讨结直肠癌组织中的Fascin-1蛋白与HSPB1蛋白的表达特点及与病理学特征的相关性。方法选取我院2015年3月-2017年5月收集的100例结直肠癌术后组织(病灶组)、50例符合标准的为癌旁组织标本(癌旁组),采用免疫组化染色检测两组标本中的Fascin-1蛋白与HSPB1蛋白表达,并分析二者在不同组织分化程度、TNM分期、是否发生淋巴结转移、病理学类型、病灶直径患者中的表达差异;采用Spearman秩相关分析法探讨Fascin-1蛋白与HSPB1蛋白的关系。结果病灶组中的Fascin-1蛋白与HSPB1蛋白阳性表达率56.00%、78.00%均显著的高于癌旁组的5.00%、15.00%,差异具有统计学意义(P0.05);结直肠癌组织中的Fascin-1蛋白与HSPB1蛋白阳性表达呈显著的正相关关系(Spearman R=0.502,P0.000);结直肠癌组织中的Fascin-1蛋白在不同TNM分期、是否发生淋巴结转移组织中阳性表达率差异具有统计学意义(P0.05);结直肠癌组织中的HSPB1蛋白在不同TNM分期、不同分化程度、是否发生淋巴结转移组织中阳性表达率差异具有统计学意义(P0.05)。结论结直肠癌组织中的Fascin-1蛋白与HSPB1蛋白表达上调,并且与结直肠癌的发生和发展具有一定的相关性。 相似文献
106.
目的调查首次接受辅助生殖治疗的女性患者术前焦虑状态,为制订针对性的干预措施提供参考,以提升辅助生殖的成功率。方法选取2017年5—7月收治于海军军医大学附属长海医院生殖医学中心的取卵患者,于首次取卵前2 d,采用自行编制的社会人口学一般资料调查表和焦虑自评量表(SAS)进行调查。结果 283例被调查患者中有211例在存在不同程度的焦虑,其感知的社会因素焦虑来源依次是婆媳关系(91%)、夫妻关系(85%)、亲友态度(35%)以及经济负担(33%)。不孕年限2~5年、高龄、高学历、与父母同住的患者焦虑状态更为严重(P0.05)。结论患者在首次辅助生殖术前普遍存在一定程度的焦虑,临床工作中应针相关人群,特别是文化水平高、不孕时间较长、高龄女性做好针对性宣教和疏导,充分发挥家庭成员的支持作用,共同促进生殖助孕的良好结局。 相似文献
107.
气道管理足院前急救最重要、最基本的一项急救技术和基本技能,是否熟练掌握该技能直接影响院前心肺复苏(CPR)的成功率.2006年1月-2008年3月我们采用明视气管插管及喉罩置入的方法现场抢救心搏、呼吸骤停患者363例,现报告如下. 相似文献
108.
压疮长期以来一直是临床护理工作中较为棘手的问题,是护理工作需攻克的顽症。它是由于机体长期受压,引起神经营养紊乱及血液循环障碍,局部组织持续缺血、营养不良而发生的软组织坏死。压疮不仅给病人带来病痛,也因延长住院日而增加医疗费用,给社会及家庭带来沉重的经济负担。在荷兰,大于1%的卫生保健经费用于压疮的防治或支付因压疮所致的住院费用; 相似文献
109.
目的 运用基于半导体芯片技术的下一代测序方法对苯丙酮尿症相关基因进行基因测序,筛查出常见的致病突变位,探讨半导体测序技术在遗传病检测方面的应用价值. 方法 采用AmpliSeq方法通过多重PCR捕获目的片段,然后构建文库,用Ion Torrent PGMTM测序仪进行测序反应,与Sanger一代测序法进行结果比较验证. 结果 75个临床检测为苯丙酮尿症样本中有57例含致病突变位点,包括有杂合突变、纯合突变以及复合杂合突变.下一代测序结果与Sanger一代测序结果完全一致. 结论 半导体测序能准确检测苯丙酮尿症常见致病突变,对遗传病发病机制的研究及筛查具有一定的应用价值. 相似文献
110.
目的 运用基于半导体芯片技术的下一代测序方法对地中海贫血、遗传性耳聋、苯丙酮尿症和肝豆状核变性病相关的38个常见致病突变位点进行基因测序,探讨半导体测序技术在遗传病检测方面的应用价值. 方法 采用AmpliSeq方法通过多重PCR捕获目的片段,然后构建文库,用Ion Torrent ProtonTM测序仪进行测序反应,进而通过Sanger一代测序法进行结果比较验证. 结果 33个样本中共检测出15例样本存在功能性遗传变异,其中HBB:52A>T 5例、HBB:84_85insC 3例、HBB:45_46insG 2例、HBB:2T>G 1例、GJB3:538C>T 1例、ATP7B:2333G>T 1例、GJB2:235delC 1例、SLC26A4:IVS7-2A>G 1例,Sanger一代测序结果与下一代测序结果完全一致. 结论 半导体测序能准确检测该4种遗传病常见突变,对遗传病发病机制的研究及筛查具有一定的应用价值. 相似文献