小儿先天性心脏病的介入治疗现状与存在问题(上)——儿科疾病(6)

1 引言 先天性心脏病(先心病)是胎儿时期心脏、大血管发育障碍所致的畸形.先心病在新生儿中的检出率为0.7%,据估计,我国每年新出生的先心病患儿高达12～15万.     

小儿先天性心脏病的介入治疗现状与存在问题（上）──儿科疾病（6）

先天性心脏病（先心病）是胎儿时期心脏、大血管发育障碍所致的畸形。先心病在新生儿中的检出率为0．7％，据估计，我国每年新出生的先心病患儿高达12～15万。先心病是严重危害儿童生命及健康的疾病，过去传统的治疗方法是施行心外科手术。但心外科手术需体外循环行开胸手术，对患儿的损伤大，手术并发症多，术后恢复时间长，有一定的病死率，且手术瘢痕较大，严重影响美观。     

应用国产封堵器介入治疗小儿动脉导管未闭的远期疗效

目的分析经导管国产封堵器治疗小儿动脉导管未闭（patent duetus arteriosus，PDA）远期随访资料，评价其远期疗效、安全性及影响疗效的因素。方法PDA患儿接受国产封堵器治疗302例，病例均随访至2006年12月，进行回顾性队列研究。结果PDA最窄处直径在2．0～16（4．1±1．3）mm，其中直径超过12mm10例（3．3％）。成功植入4／6～22／24mm大小的封堵器298例（98．6％）。完成了随访244例，随访率为81％，随访时间24～82个月。需要再次接受治疗4例（1．3％），其中接受介入治疗3例（0．9％），包括因残余分流而溶血2例；因封堵器移位接受外科治疗1例（0．3％）。1年和5年无事件发生率为98．0％。残余分流率在1d，1个月，6个月，12个月，24个月和36个月分别为10．4％，3．7％，2．1％，0．8％，0．5％和0。10例巨大PDA应用大型封堵器封堵成功。结论应用国产封堵器治疗小儿PDA远期疗效确切．安全性好。     

儿童后纵隔副神经节瘤1例报道并文献复习

<正>2004年,世界卫生组织(WHO)将来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞肿瘤称为嗜铬细胞瘤(pheo-chromocytoma,PHEO),将肾上腺外的嗜铬细胞肿瘤称为副神经节瘤(paragangliomam,PGL),PGL约占嗜铬细胞肿瘤的15%～20%~([1])。PGL通常位于从颈椎到骨盆的脊柱旁区,头颈部及前纵隔的PGL通常来源于副交感神经系统,而后纵隔、腹部、骨盆的肿瘤来源于交感神经系统~([2])。大约0.5%～2%的儿童高血压继发于PHEO/PGL~([3-4])。文献显     

酚妥拉明,多巴胺和多巴酚丁胺联合治疗充血性心力衰竭

对５１例顽固性充血性心力衰竭患儿用洋地黄、利尿剂后心功能仍未改善时，加用酚妥拉明、多巴胺、多巴酚丁胺静脉滴注，于用药前后用心血管功能微机检测分析仪检测心功能，以观察疗效。结果显示，心功能中心排指数、射血分数、左室射血间期比值、外周血管阻力等指标用药后明显改善。从而证实血管活性药物的联合应用有助于心脏收缩功能的改善。     

小儿先天性心脏病的介入治疗现状与存在问题(下)──儿科疾病(6)

3 存在问题 经过10多年的努力,我国小儿先天性心脏病的介入治疗已逐渐形成一定的规模.根据2002年国内八大医学中心统计的一组资料显示,10余种先天性心脏病行介入治疗共6 926例,总的治疗成功率为98%,严重并发症的发生率为1.8%,死亡率为0.09%,已达到目前发达国家的最好水平,但总体来讲,仍存在以下问题亟需解决.     

Holt-Oram综合征的诊断与治疗:附14例报告

为了探讨Holt-Oram综合征的临床特点和治疗方法,对1990年1月-2000年5月收治的14例患者进行回顾性分析。14例患者的心脏改变均通过心脏超声心动图、心电图、X线胸片诊断,其中10例复杂或复合先心病患儿通过心导管检查确诊;肢体畸形主要靠体检和X线检查。2例在学龄前选取心导管介入治疗,1例重度肺高压患儿在5个月时行外科手术,1例法洛四联症合并缺氧发作患儿在15个月时行根治手术,另有3例在学龄前期行根治手术均获得较好疗效。治疗方案和手术时机的选择主要取决于先心病的严重程度;肢体畸形可以行外科矫形手术。     

基因治疗肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压是一种以肺血管重构为主要病理改变的肺血管增生性改变 ,其病因尚未完全阐明 ,治疗上缺乏有效的手段。基因治疗有望成为肺动脉高压的有效治疗手段。本文就基因治疗肺动脉高压的研究进展进行概述。     

Clinical Study of 147 Cases with Ventricular Septal Defect and Aortic Valve Insufficiency in Children

Objectives To introduce our experience in treatment of ventricular septal defects with aortic valve insufficiency. Methods A total of 147 cases was involved in a nine-year retrospective study. Age ranged from 5 months to 15 years (mean, 7.60 4.12 years). All had been diagnosed by thorough history, physical examinations, chestroentgenogram, two-dimensional echocardiogram. Some 103 patients had taken catheterization and angiocardiography. 91 (61.9%) cases underwent the procedure of VSD closure, 31 (21.08%) had aortic valvuloplasty simultaneously, and 25 (17.02%) wereperformed VSD closure plus aortic valve replacement. Results Among the 147 patients, 137 (93.19%) have fully recovered, 6 (4.08%) improved, and 4 patients died (2.73%). Conclusions As soon as being diagnosed as subarterial VSD, surgical interventionshould be recommended at an early date. The cases of perimembranous VSD also need close follow-up. Once AI occurs, operations should be taken in time. The cases without AI ought to accept treatment during school age.     

选择性心血管造影检查小儿法洛四联症伴随畸形：附384例报告

为探讨法洛四联症患儿的伴随畸形。提高手术成功率,我们于1993年2月-1999年7月对384例法洛四联症患儿行心导管及选择性心血管造影检查。结果表明166例（43.2%)法洛四联症伴有周围肺动脉狭窄。冠状动脉畸形,左室发育不良、完全性房室隔缺损等多种伴随畸形。为此作者认为,法洛四联症伴随畸形并不少见。而且部分伴随畸形对手术治疗及预后估测至关重要,因此对法洛四联症行心血管造影检查十分必要。