小儿肺高压靶向药物治疗的现状及展望

肺高压(PH)的定义是静息状态下平均肺动脉压力(mPAP)≥25 mm Hg[1].肺动脉高压(PAH)的定义除需满足肺高压的条件外,还要求肺毛细血管楔入压(PCWP)≤15 mm Hg[2].PH预后极差,特发性PAH(iPAH)患者在接受常规治疗的情况下中位生存期2.8年,儿童患者预后更差,中位生存期仅10个月[3].     

复杂先天性心脏病外科手术后残余心血管病变的介入治疗

目的 总结广东省心血管病研究所心儿科11年来进行的复杂先天性心脏病外科手术后残余病变的介入治疗病例的经验.方法 全组共42例患者,男30例,女12例,年龄5个月～30岁,体重7～46(17.9±9.1)kg.其中17例行体肺较大侧支血管栓塞术,15例行室间隔补片留孔或残余室间隔缺损、房间隔缺损的封堵术,12例行术后血管吻合口狭窄或分支肺动脉狭窄的球囊成形术与支架置入术.结果 17例行体肺较大侧支血管栓塞术的患者,共栓塞23支侧支血管,术后超声心动图随诊均无残余分流.1例死于多器官功能衰竭,其余患者均康复出院.15例行室间隔补片留孔或残余室间隔缺损、房间隔缺损的封堵术患者,均一次封堵成功,1例心室水平有少量残余分流,其余病例无残余分流,未出现三度房室传导阻滞等严重心律失常.12例行术后血管吻合口狭窄或分支肺动脉狭窄的球囊成形术与支架置入术患者,原狭窄处压力阶差均有不同程度下降[介入前为(59.3±15.1)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),介入后为(16.8±10.7)mm Hg,P＜0.001];置入支架后血流通畅,未见血栓形成.螺旋CT显示主动脉缩窄扩张处无夹层形成.结论 复杂先天性心脏病外科手术后残余病变行介入治疗效果良好,避免了再次开胸手术的创伤,扩大了手术适应证范围,降低了手术风险.     

完全性肺静脉异位连接33例诊断体会

本文总结我科1990年1月-1996年12月共收治完全性肺静脉异位连接（TAPVC）33例。全部做彩色多普勒超声心动图检查，27例做心导管检查，21例做手术根治。心导管诊断符合率100％；超声心动图的诊断符合率96％，连接部位符合率96％，估测肺动脉压力为8．53±2．19kPa，与心导管对比无显著性差异。死亡4例，其中3例为＜1岁的婴幼儿。心导管仍是最准确的诊断方法，超声心动图有一定的价值，早期诊断、及时手术根治是治疗的唯一方法。