北京医学会风湿病学分会第19届学术年会纪要

"北京医学会风湿病学分会第19届学术年会"于2019年11月22至23日在北京隆重召开。此次年会仍重在传承,延续学会既往"学术、创新、务实、和谐"的理念。来自国内外60多名专家,近4000名精英聚集一堂,以专题报告、专题讲座、学术专题的形式进行交流,并对几种风湿免疫专业的新技术、新进展、新理念进行总结报告。     

系统性红斑狼疮患者发生静脉血栓栓塞事件的风险

系统性红斑狼疮患者发生静脉血栓(venous thromboembolism,VTE)事件,包括肺栓塞(pulmonary embolism,PE)和深静脉血栓(deep vein thrombosis,DVT)的风险显著增加。其病因及发病机制相当复杂,除原发病疾病活动因素外,还涉及抗磷脂抗体、低白蛋白血症、高球蛋白血症、长期应用糖皮质激素所导致的糖、脂代谢异常、肥胖等。至今,国内外文献尚未针对SLE患者发生VTE的危险因素进行全面系统性分析,本文将对SLE发生静脉血栓栓塞事件的相关研究进展做一综述。     

多发性大动脉炎并发主动脉弓内血栓、脑栓塞及低血压休克1例

多发性大动脉炎（Takayasu arteritis）是临床上较为常见的疾病,本文报告1例多发性大动脉炎患者病程中出现了左大脑半球梗塞、主动脉弓内血栓、低血压休克等少见及罕见的并发症,并结合文献讨论多发性大动脉炎各种并发症出现的可能原因,以加深临床医生对多发性大动脉炎的认识,并提出诊治建议。临床资料患者男性,16岁,因＂发热8个月,失语、右侧肢体无力20d＂入住北京协和医院。入院前8个月患者无明显诱因出现间断低热,     

药物诱导硬皮病

<正>硬皮病(scleroderma)是一类病因不明的自身免疫性疾病,主要病变是组织细胞外基质蛋白过度累积、全身性血管病和免疫介导的炎症。虽然大多数硬皮病病因尚不明确,但部分患者是在接受某些特定药物治疗后出现硬皮病样改变,故称为药物诱导硬皮病(drug-induced scleroderma)。诱导硬皮病的药物很多,其中博来霉素诱导的硬皮病[1-2]最为多见,科研工作者利用这一现象构建了经典的硬皮病动物模型[3-4],广泛用于硬皮病科学研究。本文主要针对药物诱导硬皮病的临床特点、发病机制、相关诊治     

结缔组织病合并肺动脉高压患者急性血管扩张试验应用腺苷与伊洛前列素的比较

目的 比较腺苷和伊洛前列素对结缔组织病合并肺动脉高压(PAH)患者血液动力学的影响和急性血管扩张效应.方法 对18例结缔组织病合并PAH患者进行右心导管检查,分别以静脉泵入腺苷和和雾化吸入伊洛前列素的方式进行急性血管扩张试验.用药前后分别测定血液动力学参数.结果 与基线值相比,18例患者静脉泵入腺苷后肺动脉收缩压和肺小动脉阻力均明显下降[(71±30)比(80±29)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),(712±440)比(824±464)dyn·s·cm-5,均P<0.05],心率明显增快[(93±17)比(83±16)次/min,P<0.05];吸入伊洛前列素后肺动脉收缩压、平均压和肺小动脉阻力均明显下降[(66±29)比(79±28)mm Hg,(43±19)比(52±19)mm Hg,(632±440)比(816±448)dyn·s·cm-5,均P<0.05),而且肺动脉平均压和肺小血管阻力明显低于泵入腺苷后(均P<0.05),心率无明显变化[(82±16)比(82±16)次/min,P>0.05].2种药物对心排血量、经皮血氧饱和度和体循环血压均无明显影响.使用腺苷时因副作用导致终止用药者5例(28%),而使用伊洛前列素无一例终止用药.结论 在结缔组织病合并PAH患者中,静脉泵入腺苷和吸入伊洛前列素具有相似的血液动力学效应.吸入伊洛前列素能够更明显地减低肺动脉收缩压和肺小动脉阻力,而且副作用更少.     

原发性干燥综合征573例临床分析

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)患者的临床及免疫学特点.方法 回顾性分析1985年1月至2005年12月在北京协和医院诊治,符合2002年pSS国际分类(诊断)标准患者,并采用非参数检验,t检验和X~2检验与既往各研究组进行比较.结果 ①573例pSS中女性占91.4%,平均发病年龄显著早于国外患者[(39.0±13.7)岁与(52.7±0.9)岁,P<0.01].从发病到确诊的平均间隔时间达48个月.②口干(84.5%)是pSS最常见的症状,其次是眼干(70.0%),但均低于国外报道(P<0.01)口干燥症、干燥性角结膜炎及唇腺活检的阳性率高(分别为91.9%、94.8%和90.7%).③pSS合并系统损害者达91.4%,其中发热41.0%、肌炎4.9%、心包积液14.8%、肺部受累42.3%、肾脏受累33.5%、甲状腺受累32.7%、胰腺受累5.6%,发生率均高于国外研究(P<0.01);而乏力、淋巴结肿大及雷诺现象低于围外研究(P<0.01).④预后危险因素包括肺动脉高压、高IgM血症、肝功能损害及间质性肺疾病.结论 本组pSS患者的发病年龄、系统受累状况、自身抗体谱及死因构成均明显不同于国外患者.肺部和肝脏损害是中国人pSS预后的危险因素.     

膜突蛋白及其抗体对人肺微血管内皮细胞损伤机制的研究

目的 通过抗膜突蛋白单克隆抗体(MmAb)介导人肺微血管内皮细胞(HPMEC)损伤模型,探讨膜突蛋白及其抗体在肺血管损伤和肺动脉高压(PAH)形成过程中的作用.方法 以磷酸盐缓冲液(PBS)作为对照组,肿瘤坏死因子(TNF)-α、MmAb及TN-α+MmAb作为实验组分别作用于HPMEC,在不同时相应用免疫印记法检测细胞上清液中膜突蛋白表达量,流式细胞仪对细胞表面膜突蛋白抗原表达量和细胞凋亡进行检测,同时应用激光共聚焦显微镜和电子显微镜评判HPMEC形态和功能的变化,用独立样本t检验和单因素方差分析进行统计学处理.结果 ①TNF-α作用后HPMEC上清液中和细胞膜表面的膜突蛋白表达量均较对照组显著增加(P<0.01);②TNF-α+MmAb组致HPMEC凋亡率显著高于TNF-α组(31.4%与14.1%,P<0.01),亦显著高于MmAb组(31.4%与3.89%,P<0.01);③TNF-α+MmAb共同作用在激光共聚焦显微镜下可见HPMEC骨架结构F-actin功能丧失、逐渐出现核浓聚和细胞凋亡,在电镜下可见HPMEC微绒毛明显减少,近乎消失.结论 HPMEC有膜突蛋白表达,在TNF-α作用下细胞外可检测到膜突蛋白,MmAb可以对HPMEC造成损伤,主要表现为对数生长期的细胞出现骨架蛋白结构改变和早期凋亡.     

利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的前景

肺动脉高压(PAH)是系统性红斑狼疮(SLE)的一种严重并发症,近期研究发现T、B淋巴细胞在PAH的发生过程中发挥重要作用。以B细胞为靶向,而同样对T细胞造成影响的利妥昔单抗(RTX)可能成为治疗SLE相关PAH(SLE-PAH)的有力武器。     

12例系统性红斑狼疮并发非肝硬化性门脉高压患者的临床特点

目的分析系统性红斑狼疮并发非肝硬化性门脉高压(SLE-NCPH)患者的临床特点、治疗方法及其临床结局,以提高对SLE-NCPH的认识。方法对1996-2013年在北京协和医院住院治疗的12例SLE-NCPH患者的临床资料进行回顾性分析,主要评估患者的临床表现、实验室检查、治疗方法及结局,并与同期在北京协和医院住院治疗的31例无门脉高压(PHT)SLE患者的临床资料进行比较。结果 SLE-NCPH患者神经系统受累比例明显低于对照组(0%vs.29%),血小板减少比例明显高于对照组(91.7%vs.25.8%),差异均有统计学意义(P=0.036,P0.001);两组患者抗体反应阳性比例比较差异无统计学意义(均P0.05)。12例患者采用中、大剂量糖皮质激素药物治疗,8例采用糖皮质激素联合免疫抑制剂疗法。5例患者行脾脏切除术,术后血常规恢复正常,其中2例同时行门脉断流术,患者食管胃底静脉曲张症状减轻。结论 SLE-NCPH的原因尚不清楚。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗对改善PHT效果不显著。SLE-NCPH患者的预后多与PHT并发症有关,治疗PHT可改善患者的临床症状。     

粟粒性结核一例

患者男,76岁,因咳嗽、咯痰2个月余于2007年6月22日入院.患者同年4月无明显诱因出现咳嗽,咯少量白色痰,偶有痰中带血丝;5月在外院行体格检查,胸部CT示双肺弥漫性结节状阴影,大小均匀,以双上肺为著,右上肺陈旧结核;血红细胞沉降率(ESR)87 mm/1 h;结核菌素纯蛋白衍化物(PPD)试验硬节直径1.5 cm×1.2 cm,可疑小水泡;肺癌筛查未见明显异常.