血浆置换成功救治系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血1例

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)肺部病变并不少见,包括胸膜炎、狼疮性肺炎、间质病变等,其中弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)进展迅猛,是导致SLE患者死亡的重要原因之一[1]。积极地针对SLE治疗多可有效缓解病情和改善预后,其治疗包括糖皮质激素冲击治疗、联合免疫抑制剂(尤其是环磷酰胺),及输注人     

原发性干燥综合征合并肺动脉高压的临床特征

收集2008年1月—2013年3月在北京协和医院住院且出院诊断为原发性干燥综合征（PSS）的749例患者的病历资料。比较其中PSS合并肺动脉高压患者（PSS—PH组）与未合并肺动脉高压者（PSS．nonPH组）的临床表现、实验室检查特征和预后。结果显示,PSS—PH组与PSS—nonPH组相比：雷诺现象（36．8％比20．0％,P=0．05）、心包积液（55．3％比0．0％,P〈0．01）、白细胞减低（42．1％比30．0％,P=0．03）、IgG水平[（28．8±11．2）g／L比（21．5±10．0）g／L,P=0．01]、甲状腺功能减低比例（34．2％比12．5％,P：0．05）均有统计学差异。提示PSS患者出现白细胞减低、甲状腺功能低下、IgG升高和心包积液者容易合并肺动脉高压。     

2009年欧洲抗风湿病联盟学术年会进展

第十届欧洲抗风湿病联盟(EULAR)年会于2009年6月10日至13日在丹麦哥本哈根市举行,来自全球的14 000名风湿病学医师参加了会议,大会就风湿病学的基础和临床研究进行了广泛深入的交流,提出了许多新的理念.本文就系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、强直性脊柱炎(AS)、干燥综合征(SS)的研究进展简介如下.     

揭开系统性硬化症的神秘面纱

一年一度的欧洲风湿病年会于2009年6月10～13日在安徒生的故乡丹麦哥本哈根市举行,全世界近13000名代表参加了此次盛会。系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）作为欧洲抗风湿病联症（systemic sclerosis，SSc）作为欧洲抗风湿病联盟（European League Against Rheumatism，EUI。AR）近年重点关注的“孤儿病”，在本届会议上有超过100篇文章进行了会议发言和壁报交流，     

原发性抗磷脂综合征合并肺血栓栓塞症四例

例 1　 患者男 ,2 9岁。因喘憋 47ｄ ,加重伴咯血、胸痛13ｄ于 2 0 0 0年 6月 19日入院。患者于 2 0 0 0年 5月 4日重体力劳动后自觉活动时喘憋 ,进行性加重 ,于外院查Ｘ线胸片、心电图 (ＥＣＧ)、超声心动图 (ＵＣＧ)未见异常 ,按哮喘治疗无效。 6月 6日喘憋剧烈 ,次日出现咳鲜红色血丝痰、左侧胸痛 ,遂来我院诊治。查血常规ＷＢＣ 15 7Ｇ/Ｌ ,中性 0 789。Ｘ线胸片示左下肺野密度增高影 ,左肋隔角钝。血气分析 :ｐＨ7 476 ,动脉血氧分压 (ＰａＯ2 ) 6 5 6ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,动脉血二氧化碳分压 (ＰａＣＯ2 ) 2 6 9ｍ…     

结缔组织病相关肺动脉高压：更细致的临床分型决定更精确的治疗选择北大核心CSCD

结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）已成为风湿科医师必须面临的挑战.虽然PAH在CTD中的患病率并不高,甚至被称为罕见的脏器损伤,但PAH却是导致CTD患者死亡的重要原因之一,已越来越受风湿学界的重视.以系统性红斑狼疮（SLE）相关PAH为例,其患病率在中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）的注册研究中仅为3.8％,远低于狼疮性肾炎（47.4％）、SLE关节受累（54.5％）、SLE血液系统受累（56.1％）,甚至低于神经精神性狼疮（4.8％）;但北京协和医院对SLE近30年的死因分析发现,SLE相关PAH是继神经精神性狼疮、狼疮性肾炎后,SLE引起脏器损伤是导致患者死亡的第三位病因.     

从我国系统性红斑狼疮的诊治现状寻找可能的解决方案——来自《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》的启示

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)已逐渐成为我国常见的慢性自身免疫性疾病.据估计,目前我国SLE患者约100万人,具有患者人数多、病情重、并发症发生率高、社会与经济负担重以及对生育影响大的特点.由于我国风湿免疫病学科建设起步晚,全国发展极不均衡,风湿免疫病专业从业人员在数...     

中国不同年龄发病原发性干燥综合征的临床特征

目的 探讨我国不同年龄发病的原发性干燥综合征（primary sjōgren＇s syndrome,pSS）患者临床特征及实验室指标的异同.方法 现况调查2009年1月至2011年11月于我国16家临床中心诊治、符合2002年pSS国际分类（诊断）标准的患者,据发病年龄〈30岁,30-59岁,≥60岁将患者分为3组,并采用独立样本t检验、非参数检验、x2检验对不同年龄发病的pSS患者行组间对比.结果 pSS患者发病高峰期在40-49岁（32.3%）,其次是50-59岁（24.9%）及30-39岁（21.3%）,〈30岁发病组及≥60岁发病组均占10.8%.与30～59岁发病组相比,〈30岁发病组关节炎、间质性肺炎发病率低,差异有统计学意义（P〈0.05）.与30～59岁发病组相比,≥60岁发病组女性比例低（P〈0.05）,出现症状至明确诊断的时间间隔短（P〈0.05）,口干发病率高（P〈0.05）,反复腮腺肿大出现率低（P〈0.05）,血白细胞计数降低比例低（P〈0.05）,间质性肺病发病率高（P〈0.05）,抗SSA、SSB抗体阳性率低（P〈0.05）.与〈30岁发病组比较,≥60岁发病组口干发病率高（P〈0.05）,血白细胞计数降低比例低（P〈0.05）,肝脏受累、间质性肺病发病率高（P〈0.05）,抗SSA、SSB抗体阳性率低（P〈0.05）.结论 随发病年龄增长,pSS患者肝脏受累、间质性肺病、关节炎的发生率增高,血白细胞计数降低、抗SSA抗体及抗SSB抗体阳性率则呈下降趋势.     

普通变异型免疫缺陷病合并自身免疫性疾病临床特征

目的探讨普通变异型免疫缺陷病（commonvariableimmunodeficiency,CVID）合并自身免疫性疾病（autoimmunedisease,AID）的临床特点及防治。方法回顾性分析1999年4月至2012年10月北京协和医院符合上述诊断标准的住院患者23例,记录患者的临床表现、相关辅助检查、治疗及转归等临床资料。AID由专科医生根据诊断标准进行诊断。根据是否合并AID分为合并AID组及无合并AID组,对2组相关数据进行统计学分析。结果23例CVID患者中,6例合并有AID,约占26．1％。其中男4例,女2例,诊断CVID的中位年龄为26．5（14～32）岁。无合并AID组17例患者,男9例,女8例,诊断CVID的中位年龄为24．0（12—50）岁。6例CVID合并AID患者中免疫性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血性贫血共3例,占13．0％（3／23）,其余3例MD分别为恶性贫血并萎缩性胃炎、白癜风及贝赫切特综合征,分别占4．3％（1／23）。其中,3例首发症状为呼吸道感染,2例首发症状为AID表现,1例首发症状为腹泻。所有6例CVID合并AID者血清免疫球蛋白IgG、IgA及IgM均降低。5例患者进行淋巴细胞亚群检查均存在B淋巴细胞均减少,4例患者存在CIM＋T淋巴细胞比例下降和CD4＋T／CD8＋T比例倒置;3例患者的CD8＋T细胞存在异常激活。4例患者接受了静脉输注免疫球蛋白,治疗后症状均明显好转。结论CVID成人发病多见,主要表现为反复呼吸道感染和消化系统受累,易合并AID,其中TTP和AHA常见。AID为CVID预后不良的因素,其治疗仍以静脉注射免疫球蛋白为主,同时应警惕长期应用糖皮质激素和免疫抑制剂加重感染的风险。     

干燥综合征肾脏受累合并代谢性碱中毒1例

患者,女,56岁,因眼干5年、双下肢无力2年余于2011年8月18日入院。2006年8月双眼干涩,无口干。2007年3月外院诊为"双干眼症"。2008年底出现双下肢无力,查血钾(K)2.4mmol/L,口服氯化钾缓释片症状好转,后仍间断出现血钾偏低,对症补钾治疗。2009年11月自觉尿中泡沫增多,查24小时尿蛋白定量(24hUPro)1.32g,尿pH值7.5,K 2.9mmol/L,红细胞沉降率(ESR)100mm/1h,免疫球蛋白G(IgG)20.20g/L,抗核抗体(ANA)(+)1:640,抗干燥综合征抗原A(SSA)抗体(+)1:64;口腔科行唇腺活检提示灶性淋