脾多肽注射液辅助治疗儿童紫癜性肾炎的疗效

目的观察脾多肽注射液对于儿童紫癜性肾炎（HSPN）的辅助治疗效果。 方法收集2017年1月至2018年12月期间就诊于河北省儿童医院的初发初治的HSPN患儿,临床表现为中等至大量蛋白尿［>25 mg/（kg·24 h）］,伴镜下和（或）肉眼血尿,发病8周内完善肾病理诊断明确且病理分级在Ⅲ级以上者,随机分为观察组和对照组,对照组仅给予常规泼尼松联合环磷酰胺治疗,观察组在常规治疗的基础上同时给予脾多肽注射液治疗1周。比较治疗后第4周、8周和6个月后2组总有效率和感染率差异,观察用药后的不良反应。 结果最终纳入研究HSPN患儿共60例,根据随机化数字表分组后观察组和对照组各30例。在治疗后第4周,观察组和对照组的总有效率比较（80.0% vs 70.0%）,差异无统计学差异（P>0.05）;在治疗后第8周,观察组和对照组总有效率比较（93.3% vs 80.0%）,差异具有统计学意义（χ²=8.665,P=0.003）;在治疗后第6个月时,观察组和对照组总有效率比较（100.0% vs 90.0%）,差异具有统计学意义（χ²=10.526,P=0.001）。观察组感染例数少于对照组,差异具有统计学意义（χ²=20.454,P<0.001）,特别是急性期治疗8周内,观察组感染仅3例（10.0%）,而对照组为9例（30.0%）。观察组未见明显不良反应。 结论脾多肽注射液辅助治疗紫癜性肾炎安全、有效,可通过提高免疫力减少感染率和增加治疗有效率。     

小儿风湿病相关间质性肺疾病患者血清KL-6、LN、MMP-7 水平及其临床意义

目的 探讨小儿风湿病相关间质性肺疾病患者血清涎液化糖链抗原-6（KL-6）、层粘连蛋白（LN） 及基质金属蛋白酶-7（MMP-7）水平及其临床意义。方法 回顾性分析2017年5月—2019年5月河北医科大学 附属河北省儿童医院收治的风湿病患儿78例作为风湿病组,选取同期该院收治的风湿病相关间质性肺疾病患儿60 例作为间质性肺疾病组,同期该院体检的72例健康小儿作为健康组。比较3组血清KL-6、LN、MMP-7水平; 比较风湿病相关间质性肺疾病活动期与非活动期患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平;比较风湿病相关间质性肺 疾病活动期与非活动期患儿肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）、第1秒钟用力呼吸容积（FEV1）及肺一氧化碳弥散 量（DLCO）;分析风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平与VC、FVC、FEV1、DLCO的相 关性。结果 间质性肺疾病组和风湿病组血清KL-6、LN、MMP-7水平高于健康组（P <0.05）,且间质性肺疾 病组高于风湿病组（P <0.05）。风湿病相关间质性肺疾病活动期患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平高于非活动 期（P <0.05）。风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平分别与类风湿关节炎疾病活动度评 分（DAS28） 呈正相关（r =0.749、0.826 和0.728,均P =0.000）。风湿病相关间质性肺疾病活动期患儿VC、 FVC、FEV1、DLCO低于非活动期（P <0.05）。风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平分 别与VC、FVC、FEV1、DLCO 呈负相关（KL-6：r =-0.846、-0.829、-0.715 和-0.731, 均P =0.000;LN： r =-0.853、-0.796、-0.752 和-0.814,均P =0.000;MMP-7：r =-0.827、-0.814、-0.722和-0.743,均P = 0.000）。结论 风湿病和风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平升高,检测上述指标有助 于早期发现风湿病和风湿病相关间质性肺疾病。风湿病相关间质性肺疾病患儿血清KL-6、LN、MMP-7水平与 肺功能指标相关。     

三聚氰胺污染奶粉致婴幼儿泌尿系结石随诊分析

2008年9月我国发生了三聚氰胺污染婴幼儿奶粉事件。由于奶粉中三聚氰胺超标,导致许多婴幼儿出现泌尿系结石。动物实验报道长期摄入三聚氰胺会造成生殖能力、泌尿系统的损害,形成泌尿系结石和膀胱癌等。但对婴幼儿影响的研究甚少,本文将在我院确诊三聚氰胺污染奶粉致泌尿系结石患儿100例发病时临床资料及确诊3、6、12个月时随诊资料总结分析,以为临床诊断和治疗提供依据。     

新生儿红斑狼疮1例

<正>患儿,女,3个月6天,因皮疹3个月就诊。患儿为第1胎,足月、顺产,混合喂养,产时无窒息、缺氧等。生后体检无异常,哭闹时无发绀、喘憋等现象。于出生后第3天出现全身皮疹,不伴搔抓。在当地给予药物治疗后皮疹反复,查抗SSB抗体、抗核抗体阳性遂就诊于我院。其母平素易口干,查抗Smith抗体、抗SSA抗体、SSB抗体、抗核抗体均阳性。查体:营养发育欠佳,抬头不稳,面部、四肢可见较多形状不规则紫红色皮疹,不高出皮面,无鳞屑、无渗出。口腔黏膜光滑,心肺未见异常,腹软,肝肋下2 cm可触及,质软边钝,脾肋下未触及。四肢无畸     

儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征12例临床分析

目的 探讨EB病毒感染相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床特点。方法 回顾性分析我院2008年1月至2010年1月收治的12例EBV-HLH患儿的临床特点及治疗效果。结果 2例因病情重放弃治疗失访;1例缓解后复发,随后放弃治疗;1例给予地塞米松和依托泊甙的第2天死亡;8例缓解。结论 EBV-HLH早期诊断及治疗至关重要,不要为等骨髓中找到噬血细胞而延误治疗。用国际组织细胞学会HLH-2004方案治疗EBV-HLH取得了很好的近期效果。     

血液灌流对儿童重度系统性红斑狼疮活动性评分的影响

目的探讨使用血液灌流对儿童重度系统性红斑狼疮活动性评分（systemic lupus erythematosus disease activity index，SLEDAI）的影响。方法12例重度活动性系统性红斑狼疮患儿，随机分为常规治疗组和灌流组。常规治疗组采用治疗量及大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠、环磷酰胺冲击和（或）免疫球蛋白等治疗，灌流组在常规治疗的基础上给予血液灌流。根据SLEDAI比较血液灌流治疗前后病情控制情况及两组在相同治疗时间内评分的差异及治疗效果。结果常规治疗组治疗前SLEDAI为（21．5±6．9）分，治疗后SLEDAI为（20．6±7．2）分；灌流组治疗前SLEDAI为（20．5±5．9）分，治疗后SLEDAI为（11．1±6．6）分。两组治疗后SLEDAI比较差异有统计学意义（P〈0．05）。常规治疗组显效0例，有效3例，无效3例；灌流组显效5例，有效1例，无效0例。两组比较差异有统计学意义（P〈0．01）。血液灌流治疗3d，抗ds—DNA抗体、抗核抗体、补体等均无明显改变。结论血液灌流为治疗儿童重度活动性系统性红斑狼疮有效的辅助治疗措施，适用于常规剂量糖皮质激素和（或）免疫抑制剂无效者，SLEDAI中有脉管炎、关节炎、肌炎、新出皮疹、黏膜溃疡、发热等效果显著，是否适用于一般联合治疗，有待于继续研究。     

血液灌流治疗急性期腹型过敏性紫癜患儿的疗效分析

<正>过敏性紫癜是一种以小血管病变为主的系统性血管炎。作为儿科常见的免疫性疾病之一,该病主要引起血液和血浆外渗至皮下、黏膜下、浆膜下,表现为瘀点、瘀斑等,可累及多个器官。约1/2~2/3过敏性紫癜患儿出现消化道症状[1-2],急性期消化道症状更加突出,经常以严重的恶心、呕吐、呕血、腹