活动期系统性红斑狼疮骨髓形态学分析

系统性红斑狼疮(systemi(clupus erythematosus,S比)常累及血液系统,表现为贫血、白细胞或血小板减少.但是对于S比患者的骨髓象尚缺乏系统研究,为此我们对我院住院已确认为SLE活动期患者共36例骨髓象作了回顾性分析,现报告如下.     

101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's Syndrome, pSS)的误诊原因,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法回顾性地总结近10年北京协和医院门诊101例pSS的首发症状及确诊前误诊情况.结果该组病例被确诊前误诊60例,误诊率59.41%,误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎(RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜(ITP)等,误诊最长时间为38年.临床首发症状依次为:关节痛(35.6%),发热(25.7%),口、眼干(22.8%),皮疹(12.8%),肾小管酸中毒(10.9%),腮腺肿大(9.9%),肝功能异常(4.9%),雷诺现象(3.9%)等,还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为:外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为:抗干燥综合征A抗体(α-SSA)82.2%、抗核抗体(ANA)72.3%、免疫球蛋白(IgA、G、M)70.3%、血沉(ESR)增快60.4%、抗干燥综合征B抗体(α-SSB)58.4%、类风湿因子(RF)51.5%.结论分析误诊原因:①本病早期临床表现常无特异性,口、眼干的基本表现易被忽略;②医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;③基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够.     

皮肤骨膜肥厚症一例

患者男,22岁.白幼生长发育无异常,19岁起出现不明原因的手足指趾增大增粗不适,逐渐形成杵状指(图1),双腕、双踝关节肿胀,并出现额纹增多增厚,汗液和皮脂分泌增多,其父母非近亲结婚,家族中无类似患者.     

类风湿关节炎伴颈椎半脱位患者临床特点分析

目的总结类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)伴颈椎半脱位患者的临床特点,提高对该病的认识和警惕性。方法选取RA伴颈椎半脱位64例作为RA伴颈椎半脱位组,另选取RA无颈椎半脱位192例作为RA无颈椎半脱位组,分析RA伴颈椎半脱位临床表现,比较两组临床资料、实验室指标及治疗、RA疾病活动度、RA关节影像学检查情况。结果本研究入选的RA伴颈椎半脱位64例,最常见形式为寰枢椎前后脱位(AAS)(90. 6%,58/64),其次分别为垂直半脱位(VS)(20. 3%,13/64)、下颈椎半脱位(SAS)(4. 7%,3/64)。RA伴颈椎半脱位患者78. 1%(50/64)有颈痛,伴颈椎活动受限、枕后放射样疼痛;15. 6%(10/64)有脊髓、神经根损伤症状和体征;另有7. 8%(5/64)存在椎基底动脉供血不足症状。RA伴颈椎半脱位组较RA无颈椎半脱位组年龄小、病程长、大关节及小关节受累数目多及长时间使用糖皮质激素治疗率高,两组比较差异有统计学意义(P 0. 05)。RA伴颈椎半脱位组骨侵蚀评分及X线下骨质破坏率均高于RA无颈椎半脱位组,差异有统计学意义(P 0. 05)。结论对于发病年龄小、病程长、关节受累数目较多(尤其是大关节受累)、外周关节骨破坏明显及长时间使用糖皮质激素治疗的RA患者,需警惕颈椎半脱位。     

系统性红斑狼疮合并妊娠九例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多见于生育期女性的自身免疫性疾病,由于抗原-抗体复合物在组织、器官的沉积,出现多系统损害.患有系统性红斑狼疮的妊娠妇女容易出现狼疮疾病活动与妊娠意外[1].因此,年轻的系统性红斑狼疮患者的妊娠与围产期管理成为广大风湿科医师和产科医师工作中不可回避的问题.大量基础实验和临床研究发现,合理用药和选择正确的妊娠时机,可大大提高此类患者的妊娠成功率.但妊娠时机的选择、药物的应用、围产期病情变化的处理仍须进一步探索[2].我们通过分析9例系统性红斑狼疮合并妊娠患者的临床表现和妊娠结局,并复习文献,旨在探讨系统性红斑狼疮患者妊娠成功的关键.     

系统性红斑狼疮合并胸腹主动脉瘤破裂一例

患者,女,57岁.因发作性腰骶部疼痛并右下肢活动障碍1周于2008年7月18日入院.该患者1990年起出现多关节肿痛和皮疹,并有慢性的右侧小腿溃疡,溃疡深达骨膜,经久不愈,当时诊断不明.至2001年确诊为"系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),右侧小腿血管性溃疡".     

以凸眼为首诊的韦格纳肉芽肿1例

韦格纳肉芽肿(wegener granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,病变常累及小动脉、静脉及毛细血管,任何年龄均可发病.典型的WG三联征指上呼吸道、肺及肾脏病变,WG的诊断目前主要依据临床症状,而临床表现复杂多样,其严重性又因人而异.现收治1例,报告如下.     

重症Rhupus综合征三例临床特征分析及文献复习

目的 总结类风湿关节炎（RA）与系统性红斑狼疮（SLE）重叠的Rhupus综合征的临床特点,提高临床医师对本病的认识。方法 回顾性分析株洲市中心医院收治的3例重症Rhupus综合征患者的临床特点、诊治经过,并检索国内外文献进行总结。结果 3例患者均为中年女性,均以关节炎起病,经过长病程出现SLE特征性表现,除侵蚀性关节炎外,还有严重脏器受累,表现为急性横贯性脊髓炎、重度溶血性贫血、大量心包积液及肾病综合征,均有多种RA及SLE特异性抗体阳性,经过大剂量激素或激素冲击,并联合环磷酰胺等免疫抑制剂治疗,病情明显改善。结论 Rhupus综合征少见,常以RA起病,关节损害严重,脏器受累一般较轻,但需提高警惕Rhupus综合征也可出现重要脏器受累,及时恰当的诊治对改善预后至关重要。     

科技部发布科研不端行为处理办法

科技部网站日前正式发布《国家科技计划实施中科研不端行为处理办法（试行）》，该办法自2007年1月1日起施行。该办法所称的科研不端行为，是指违反科学共同体公认的科研行为准则的行为，包括；在有关人员职称、简历以及研究基础等方面提供虚假信息；抄袭、剽窃他人科研成果；捏造或篡改科研数据；在涉及人体的研究中。违反知情同意、保护隐私等规定；违反实验动物保护规范；其他科研不端行为。