血管紧张素转换酶抑制剂在小儿心力衰竭治疗中的应用进展

心力衰竭是常见的小儿心血管危重症,血管紧张素转换酶抑制剂在治疗小儿心力衰竭中起着重要作用.本文从血管紧张素转换酶抑制剂的药理学机制、药代动力学及治疗小儿心力衰竭的作用和使用方法作一介绍,以对临床使用起到一定的参考作用.     

TBX1启动子区核苷酸变异与心脏圆锥动脉干畸形相关性研究

目的验证TBX1启动子区核苷酸变异与心脏圆锥动脉干畸形的相关性。方法招募621例心脏圆锥动脉干畸形患儿,采用MLPA方法检测患儿22q11.2区基因组DNA的拷贝数,排除22q11.2微缺失患儿。对605例无22q11.2微缺失的心脏圆锥动脉干畸形患儿和588例正常对照儿童,采用PCR扩增和基因测序方法,进行TBX1启动子区序列分析(-2000..+1),并应用生物信息学软件对变异位点进行功能预测分析。结果心脏圆锥动脉干畸形患儿中发现存在TBX1基因启动子区位点变异,其中包括3个已报道的单核苷酸多态性(SNP)和7个罕见变异位点,突变的发生率约为1.7%。应用Ali Baba 2.1对7个罕见变异位点进行分析,显示其中3个位点可能影响相关反式作用因子与TBX1启动子区顺式作用元件的结合。结论 TBX1启动子区核苷酸变异可能与心脏圆锥动脉干畸形发生相关。     

心电图监测技术新进展及心电图在儿科临床应用中的若干实际问题

座谈内容1.临床心电图监测技术近年有哪些新进展?2.常规体表心电图和Holter心电图各有哪些优势和局限性?各自应用的指证是什么?3.在什么情况下做心电图运动试验?如何评价其临床意义?何谓药物负荷心电图?4.心电图检测在儿科临床应用中有哪些不容忽视的现存问题?5.为什么不能用成人心电图的诊断标准来评估小儿心电图?儿科医生应如何看待心电图计算机自动回报结论?小儿心电图有哪些年龄特点?6.怎样判定ST-T是否异常?能否仅依据ST-T改变就诊断心肌受累(心肌损害)?在儿科导致ST-T改变的常见原因有哪些?7.如何评价心电图异常的临床意义?怎样区分器质性和功能性改变?张乾忠教授:近些年来,随着医学检测技术的迅速发展,心电图检测技术也有了长足的进步,各种心电监测设备不断更新,心电图检测技术在各级医疗机构中已经普及。普通体表心电图目前已成为临床常规检测项目之一。许多儿科病房和重症监护室都备有心电图机,临     

先天性心脏病外科术后残余病变的介入治疗

目的 探讨先天性心脏病(先心病)外科术后残余病变介入治疗的可行性.方法 1995年2月 - 2010年12月收治98例先心病外科术后残余病变患儿,年龄9个月～ 16岁,平均(5.5 ± 3.8)岁.对有先心病手术残余漏患儿选择不同封堵器封堵治疗,对有血管狭窄的患儿做球囊扩张或支架植入治疗.结果 70例先心病手术残余漏患儿选择封堵器成功封堵.15例肺动脉分支狭窄者,12例选择NuMED CP覆膜支架植入,左、右肺动脉压力差(ΔP)分别降为4和5 mmHg,另3例因年龄小选择球囊扩张,但术后ΔP仅部分下降10 ～ 15 mmHg左右.6例主动脉残余局限性狭窄,其中5例球囊扩张,1例无效,4例ΔP下降至(19 ± 6.7)mmHg;另1例,用NuMED CP支架植入后ΔP仅3 mmHg.其他血管狭窄者选球囊扩张,ΔP均降至正常范围.结论 对于部分先心病外科术后残余病变,可以通过介入治疗完成,避免了再次开胸手术.     

伊伐布雷定治疗儿童房性心动过速致心肌病一例

1例11岁女童因“面色苍白伴乏力1个月余,加重伴呕吐2 d,晕厥1次”于2020年3月入上海儿童医学中心,心电图示房性心动过速,心脏B超示全心增大,左心室射血分数28%,右心房内血栓形成。传统抗心律失常即胺碘酮、地高辛、美托洛尔联合治疗及射频消融均失败后,给予伊伐布雷定治疗后成功转复窦性心律并逆转心室功能。     

VEGFA基因c.1039 G>A单核苷酸多态性可能增加二叶式主动脉瓣的发生危险

目的：探讨血管内皮生长因子A（vascular endothelial growth factor A,VEGFA）基因变化在二叶式主动脉瓣（bicuspid aortic valve,BAV）发生中的作用。方法：对74例BAV和300名正常对照VEGFA基因所有编码外显子及其侧翼序列进行测序分析,并对有碱基变化的患儿进行家系调查。结果：2例患儿存在c.1039 G〉A（p.Val347Ile）杂合型单核苷酸多态性（SNP）,1例患儿存在c.1039 G〉A（p.Val347Ile）纯合型SNP,均未见报道。BAVVEGFA1039A等位基因频率（2.70%）高于正常对照组（0.33%）（P〈0.05）。2例杂合型患儿其SNP遗传自母亲。纯合型患儿的家系中,8人为杂合型SNP携带者,2人为主动脉根部扩张,其中1人为杂合型SNP携带者。结论：VEGFA基因c.1039 G〉A SNP可能增加BAV的发生危险。主动脉根部扩张和BAV可能有共同的发生危险因素。     

先天性儿童肺动静脉瘘介入封堵治疗效果分析

肺动静脉瘘(pulmonary arteriovenous fistula,PAVF)或称肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformation,PAVM),属于罕见的肺血管发育畸形,人群中发病率约0.2‰[1-2]。大部分PAVF属于先天性肺血管发育障碍,多由肺毛细血管袢末梢缺陷,导致血管扩张形成血管囊,引起肺动静脉间异常交通。     

胎儿先天性心脏畸形MRI诊断的研究进展

先天性心脏畸形(congenital cardiac anomalies,CCA)是最常见的一种先天畸形,发病率在活产新生儿中高达9‰[1-2],许多CCA由于胎儿出生后即死亡或在宫内死亡,因此胎儿期许多CCA在出生后是见不到的,成为胎儿期特定的心脏畸形。早期明确诊断这些CCA,能为这些胎儿的产前处理方式或出生后的治疗方案提供依据,降低这些胎儿出生后的死亡率。超声心动