二期Fontan术术前HGB、HCT和SpO2与肺血管阻力的相关性

目的 分析二期Fontan术术前肺血管阻力(PVR)与血红蛋白浓度(HGB)、红细胞比容(HCT)及经皮氧饱和度(SpO2)的关系,建立无创评价PVR的方法.方法 选择35例准备施行二期Fontan手术的患儿,测定静脉血HGB、HCT和安静时不吸氧状态下的SpO2,同时行心导管检查,测定和计算PVR.分别将HGB、HCT和SpO2作为自变量,PVR作为因变量,进行直线相关分析,并分别计算HGB、HCT和SpO2与PVR的直线回归方程.结果 35例患儿术前HGB和HCT与SpO2均呈显著的负相关(r=-0.685,P＜0.01;r=-0.634,P＜0.01);HGB、HCT和SpO2与PVR也存在显著的相关性(r=0.562,P＜0.01;r=0.579,P＜0.01;r=-0.392,P＜0.05).HGB、HCT和Sp02与PVR的直线回归方程分别为y=0.268x-2.093,y=0.108x-2.976和y=11.951-0.117x.结论 二期Fontan术术前HGB、HCT和SpO2与PVR均高度相关,可根据计算的直线回归方程,由术前测得的HGB、HCT和SpO2值计算PVR估计值,用以评价肺血管阻力.     

儿童特发性室性心动过速的临床诊治特点探讨

目的 探讨儿童特发性室性心动过速(IVT)的临床诊治特点。方法 对18例诊断为IVT的患儿，就其临床表现、心电图特征、部分患儿的运动试验(Brace方案)检查结果及临床治疗转归进行分析。结果 1．儿童IVT主要起源于右心室流出道及左心室间隔；2．37％右室流出道IVT患儿有明屁的心悸主诉，且与运动、情绪、感染等有关：90％左室IVT。有心悸、面色苍白；3．右室流出道IVT常伴有频发室性早搏，VT多数为非持续性VT，运动试验VT的诱发率高；左室IVT均呈持续性VT发作，能为心房或心室的程序刺激所诱发；4．腺苷、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂能较好地防治，VT的发生；5．大多数儿童，VT具有很好的预后，射频消融能根治IVT。结论 儿童IVT是发生于无器质性心脏病证据或致心律失常因素的一种VT，预后良好。有部分病人在疾病的某个过程需要药物的防治．其中大部分可以发展为不用药，甚至痊愈。对于症状严重、发作频繁的患儿，射频消融可使IVT得以根治。     

肺高压肺血管重建大鼠基质金属蛋白酶1基因表达

目的：　探讨基质金属蛋白酶1(MMP1)基因表达与肺高压形成的关系。方法：　利用野百合碱(monocrotalineMCT)诱导的大鼠肺高压动物模型,经导管介入测定大鼠肺动脉平均压力,逆转录定量聚合酶链反应(RT PCR)检测不同时间点大鼠肺组织MMP 1mRNA相对表达水平。结果：　实验第3周肺动脉压力已明显升高,以第4周为最高,而大鼠肺组织MMP 1mRNA表达水平以实验第2周最为明显,第3,4周表达水平下调,但仍高于第1周。结论：　MMP1早期基因表达升高参与细胞外基质屏障的降解,对肺血管重建可能起了触发作用,实验后期表达水平下调可能是导致细胞外基质积聚的重要原因之一。     

糖原累积病Ⅱ型的临床分析和基因学检测

目的探讨糖原累积病Ⅱ型的酶学诊断方法,并在中国人中进行基因突变分析。方法对1例临床表现为婴儿型糖原累积病Ⅱ型的8个月男性患儿进行研究,采用荧光分光光度计检测外周血白细胞酸性α#葡萄糖苷酶(GAA)活性,并采用16对引物对该家系GAA基因从外显子2到外显子20的编码区进行扩增并进行测序分析。结果该患儿白细胞GAA活性仅为18.72nmol/(mgprotein·hr),正常对照组为(130.5±86.7)nmol/(mgprotein·hr);基因学分析发现该患儿存在2个杂合突变位点,其中之一为1935位点C→A错义突变,是中国人最常见的突变位点,另外一个为988位点T→G错义突变,该位点为新发现突变位点。结论糖原累积病Ⅱ型是由于GAA基因突变引起GAA活性降低所致,酶活性检测和基因检测是目前最有效和可靠的诊断方法。     

儿童心电生理学进展

近年来,心电生理学在儿童心律失常的诊治中取得了新进展。电话传送心电图监测装置、EASI心电图可监测小儿心律失常的发生及抗心律失常药物的疗效等。植入性心脏复律除颤器是防治儿童恶性室性心律失常及猝死的有效方法。心房抗心动过速起搏、导管消融术和手术治疗先天性心脏病修补术后房内折返性心动过速已显示出一定疗效,而心脏再同步治疗也已开始用于处理儿童某些难治性慢性心力衰竭。     

丹参注射液治疗结节性红斑43例疗效观察

目的：观察丹参注射液治疗结节性红斑的疗效。方法：对门诊43例患者进行全身、局部治疗,红斑消退、结节消失。结果：有效率达93％。结论：丹参注射液治疗结节性红斑可活血化瘀、散结通络,疗效较好。     

小儿心脏起搏治疗

需要永久埋藏式心脏起搏的人群中,儿童仅占不到1％。成人经心内膜方式永久起搏器植入技术已相当成熟。但儿童,尤其是婴儿,因为体格较小,某些先天性心脏病术后患儿伴有的特殊心脏解剖,及起搏器植入后涉及的生长发育等问题,婴儿及儿童经心内膜方式起搏器植入技术、程控及随访等有一些与成人起搏不同的特殊性。以下简要介绍小儿心脏起搏的指征、随访以及并发症防治。     

法乐氏四联症根治术后运动功能和运动风险的研究

目的　研究法乐氏四联症 (TOF)根治术后运动功能和运动风险 ,并探讨相关因素对远期预后的影响。方法　 5 4例TOF根治术后患儿依次进行心电图、2 4小时动态心电图、超声心动图和运动试验。结果　除 13～ 14岁年龄组外 ,其余各组TOF根治术后患儿静息心率和收缩压与正常同龄儿童差异无显著性 ,但其极量心率和最大收缩压均明显低于正常对照组。TOF术后患儿运动耐量平均为正常同龄标准的 ( 81 7± 13 8) %。运动耐量与肺动脉瓣返流程度、体外循环时间、手术年龄、右室流出道梗阻程度呈负相关。 18例存在室性心律失常的患儿平均运动耐量为 ( 6 9 4± 2 0 1) % ,35例无室性心律失常的患儿平均运动耐量为 ( 85 5± 7 8) % ,两者差异有显著性 (t=3 2 2 8,P <0 0 1)。2例患儿运动诱发频发多源室性早搏。结论　TOF术后运动功能较正常同龄降低约 2 0 % ,影响运动功能的主要因素包括右室收缩压增高、中 重度肺动脉瓣返流、手术年龄、体外循环时间和心律失常。运动诱发频发多源室早提示存在严重的血流动力学异常 ,发生室性心动过速的风险增高。早期进行手术 ,术后血流动力学正常或接近正常的TOF患儿远期预后良好     

左向右分流型先天性心脏病患儿肌钙蛋白I的变化

目的：探讨不同类型左向右分流先天性心脏病(CHD)患儿血肌钙蛋白I(cTnI)的变化。方法入选146例继发孔型房间隔缺损(ASD)、132例室间隔缺损(VSD)患儿,300例健康对照儿童,测定血cTnI及脑利钠肽前体(NT-proBNP)水平,并分析其与患儿临床情况的相关性。结果 ASD组、VSD组以及对照组之间的血清cTnI和NT-proBNP水平的差异均有统计学意义(H=3.89、5.27,P<0.01),VSD组患儿血清cTnI和NT-proBNP水平均高于ASD组,差异有统计学意义(P均<0.05)。VSD组的肺循环/体循环压力比(Pp/Ps)、肺血管阻力指数(PVRI)以及标准化左心室舒张末期容积高于ASD组,差异有统计学意义(P均<0.05)。多元回归分析显示,在VSD患儿中Pp/Ps对cTnI水平有显著影响(β=0.81,SE=0.03, P=0.000)。结论左向右分流型CHD所引起的心脏容量与压力变化可引起心肌损伤并最终导致不可逆性的心肌重塑。cTnI可用于评估VSD所引起的不同程度心肌损伤。