Clinical Characteristics of Paroxysmal Kinesigenic Choreoathetosis： Diagnosis, Treatment and Prognosis

The clinical characters, diagnosis and differential diagnosis of paroxysmal kinesigenic choreoathetosis （PKC）, and efficacy of the anti-epileptic drugs （AEDs） were investigated. Thirty-one patients with PKC were collected, and the clinical characters and change of EEG were analyzed. The average age of the first attack was 16.8 years old and the pinnacle was 10 to 20 years old. There were definite causes for every attack and the sudden the whole attack was always less than 1 min. movement was the most common one （92%）. Time for The attack presented with muscle tension disturbance （83.9%）, movement like dancing （16.1%）, abnormal movement of mouth and face and other symptoms （16.2%）. The attack tended to be very frequent and 71% patients were beyond once per day. The EEG examination and image scan of primary PKC were normal in most patients. Low dosage of AEDs could control the attack of 50%-77.3% patients. It was concluded that PKC was a common disease of movement disorder. The therapy by AEDs was very effective. PKC should be differentiated from epilepsy and the relationship between PKC and epilepsy needs further research.     

化学发光法测定大鼠脑组织中一氧化氮合成酶的活性

利用化学发光分析技术建立一种新的一氧化氮合成酶（ＮＯＳ）活性测定方法。Ｌ－精氨酸在多种辅助因子的参与下，经ＮＯＳ的催化生成一氧化氮（ＮＯ）。ＮＯ与过氧化氢反应生成过氧亚硝酸，后者能与鲁米诺产生强的发光反应，当ＮＯ浓度为０．１ｐｍｏｌ／Ｌ～１ｎｍｏｌ／Ｌ时，发光强度与ＮＯ浓度成正比；通过测量发光强度来确定ＮＯＳ的活性。用该方法重复测量１０只大鼠脑组织中的ＮＯＳ活性，其测定值为：（２８．３±６．９）ｐｍｏｌＮＯ／Ｌ／ｍｇ蛋白／ｍｉｎ；稳定性较好。此方法避免了同位素方法的繁琐及放射性污染，是一种简便易行的ＮＯＳ活性测定方法     

神经干细胞和嗅鞘细胞联合移植改善脑出血大鼠的运动功能

目的研究神经干细胞(NSCs)和嗅鞘细胞(OECs)联合移植对脑出血大鼠运动功能的改善效果。方法制作Wistar大鼠尾状核脑出血模型,3d后,分别将取材于Wistar大鼠胚胎的NSCs和OECs立体定向注入血肿中(联合移植组),并设NSCs和OECs单独移植组(NSCs组,OECs组)和生理盐水对照组,术前及术后3、7、14、30d进行神经功能缺损评分,同时对移植部位组织进行免疫组化染色观察。结果各组大鼠术前神经功能缺损评分均>2分,术后包括对照组在内的4个组的神经功能缺损评分均呈下降趋势,对照组只是术后30d的评分较第3d明显减低(P<0.05),而NSCs组、OECs组及联合移植组在术后14d、30d时的评分即较术后3d时明显减低(P<0.05),NSCs组及OECs组仅在术后30d时的评分明显低于对照组(P<0.05),而联合移植组在术后14d时的评分即较对照组明显减低(P<0.05)。免疫组化染色显示,NSCs组和联合移植组的神经前体细胞比对照组多;移植的NSCs能存活、迁徙,并分化为神经元、星形胶质细胞和少突胶质细胞,联合移植组NSCs分化为神经元的数量明显多于NSCs单纯移植组。结论OECs与NSCs联合移植可促进受损组织修复,改善脑出血大鼠的运动功能。     

一氧化氮合酶抑制对戊四氮诱导大鼠点燃模型及该酶阳性神经元的影响

目的：探讨一氧化氮（ＮＯ）在癫痫发病中的作用。方法：ｉｐ４０ｍｇ．ｋｇ＾－１戊四氮３０ｍｉｎ前注射２５ｍｇ．ｋｇ＾－１的Ｎ＾Ｇ－硝基－左旋－精氨酸（Ｌ－ＮＮＡ），连续２２ｄ，观察两组的行为改变及点燃率，同时对３组动物海马，大脑皮质一氧化氮合酶（ＮＯＳ）阳性神经元的变化输入图像扫描仪，对其胞体平均灰度值进行比较。结果：Ｌ－ＮＮＡ可明显抑制戊四氮点燃模型；戊四氮点燃大鼠模型海马，大脑皮质神经元的ＮＯＳ活性显著增高。结论：ＮＯ参与了戊四氮点燃模型的形成。     

理想的抗癫癎治疗:传统和新型抗癫癎药物的特性与应用

癫痫的治疗以药物为主，近年来随着新型抗癫痫药物的不断涌现，癫痫的治疗目标由强调发作的控制转为强调生活质量提高的个体化治疗，因此抗癫痫药物的选择必须以发作类型为基础，同时考虑药物的疗效、耐受性等特性，本文对传统及新型抗癫痫药物的特性及其在癫痫治疗中的合理应用进行综述。     

毒鼠强中毒神经系统临床表现及治疗

目的 :探讨毒鼠强中毒的神经系统临床表现及治疗。方法 :对 32例毒鼠强中毒患者的神经系统临床表现及治疗进行研究。结果 :毒鼠强中毒并发的神经系统症状得到有效控制。结论 :急性期洗胃、二巯基丙磺酸钠和血液净化解毒疗法、三联抗癫痫药物治疗以及二联抗精神症状治疗 ,是一种临床上有效的治疗方法。     

神经细胞粘附分子在癫痫形成过程中的表达

目的　探讨癫痫发生前即癫痫形成过程中神经细胞粘附分子 (neural cell adhesion m olecule,NCAM)的作用。方法　以戊四氮 (pentylenetetrazol,4 0 mg/ kg,腹腔注射 ,每日一次 )点燃 Wistar大鼠为对象 ,取在点燃前不同时间点的大鼠海马为标本 ,运用 RT- PCR技术测定对照组、苯巴比妥干预组和非苯巴比妥药物干预组在点燃前各时间点大鼠海马 NCAM m RNA表达。结果　非苯巴比妥药物干预组大鼠均于 17～ 2 3d点燃 ,而药物干预组在 30～ 38d点燃 ,且行为学和 EEG痫样放电均低于非药物干预组 ,苯巴比妥药物干预组 NCAM m RNA表达明显低于非干预组相应时间点 NCAM m RNA表达 ,有明显差异 (P<0 .0 1)。非干预组 NCAM m RNA表达明显高于对照组 ,有显著性差异 (P<0 .0 1)。结论　点燃前 NCAM m RNA表达量与点燃过程呈正相关 ,说明 NCAM在癫痫形成过程中起重要作用。     

脑出血后继发性神经损伤的弥散加权成像和磁共振频波谱研究

自发性脑内出血(intracerebral hemorrhage，ICH）大约占脑卒中的30％～40％，是引起成人死亡和严重致残的常见原因。ICH的不良预后与很多因素有关，近来认为血肿组织继发性神经损伤(perihematomal secondary neural injury，PSNI)与ICH预后密切相关，对于PSNI产生的机制众说纷纭。     

妥泰对急性分离的大鼠海马神经元钠电流的影响

目的　在离子通道水平探讨妥泰 (Topiramax ,TPM)对大鼠海马神经元细胞的钠通道的作用。 方法　采用 7～ 10d的大鼠 ,以链霉素蛋白酶E加吸管吹打法制备海马神经元 ;利用全细胞膜片钳技术 ,观察TPM对急性分离大鼠海马神经元电压依赖性钠通道的作用。结果　TPM使这种河豚毒素 (Tetrodotoxin ,TTX)敏感的内向电流幅值减小 (n =2 7) ,这种作用具有浓度依赖性 ,它还可以使钠电流的稳态失活曲线负向漂移 (n =5 )。结论　TPM具有传统抗痫药物对钠电流的类似作用     

核因子κB和神经细胞粘附分子在点燃前的作用

目的　探讨核因子κB (NF κB)、神经细胞粘附分子 (NCAM )在戊四氮 (PTZ)点燃大鼠点燃前即癫痫形成过程中的作用。方法　 2 4只Wistar雄鼠随机分为C(对照组 ) ,P1( 4d) ,P2 ( 10d) ,P3 ( 16d)四组 ,应用逆转录 聚合酶链反应 (RT PCR)检测PTZ点燃大鼠癫痫形成过程中不同时间点 ( 4、10、16d)海马内NF κB、NCAMmRNA表达变化。结果　NF κB、NCAM在对照组 ,点燃过程中的第 4、10、16天的mRNA量均逐渐增高 (P <0 .0 5或P <0 .0 1)。结论　NF κB、NCAM在点燃过程中起重要作用 ,并说明在癫痫形成过程中有多种因子参与 ,是一个复杂的过程。