肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表

目的 设计用于评价肝豆状核变性(Wilson disease,WD)神经系统症状的量表(改良Young量表),并对该量表的信度和效度及临床意义进行了研究.方法 选取住院的脑型WD初诊患者60例,对所有WD患者分别用改良Young量表、WD全面评价量表(Globle assessment scale,GAS量表)、帕金森联合量表(Unified parkinson disease rating scale,UPDRS量表)、日常生活活动量表(activity of daily living scale,ADL)进行评分.间隔1 d后再次用改良Young量表进行评分.所有患者进行脑脊液铜检查.接受二巯基丙磺钠排铜治疗1个月后再次用上述量表进行评分.应用统计方法分析量表的信度、效度、反应度.并结合WD患者脑脊液铜来分析量表在WD的临床意义.结果 改良Young量表的内部一致性系数Cronbach α系数＝0.8733,重测信度系数在0.8以上,评定者间一致性系数维持在0.75到0.94.结构效度因子分析证明量表由肌张力障碍、其他运动障碍、高级神经功能3个方面构成,与临床构想一致.改良Young量表得分与GAS量表、UPDRS量表、ADL量表得分具有相关性.改良Young量表评分与脑脊液铜有相关性,与临床症状严重程度的相关系数高于其他量表.量表的效标尺度((治疗后得分-治疗前得分)/治疗前得分)为0.23.结论 改良Young量表有较好的信度和效度,有较高的灵敏度.能有效反映WD的症状严重程度和生活质量,可监测治疗效果,在一定程度上能反映WD患者脑内的代谢异常程度.     

二巯基丙磺钠结合锌剂治疗肝豆状核变性方法及疗效研究

目的:研究二巯基丙磺钠(DMPS)联合锌剂治疗肝豆状核变性(WD)的疗效及最佳治疗方案.方法:选取WD患者50例(脑型38例,肝型12例),接受DMPS治疗16个疗程,每疗程用改良Young量表对脑型DM患者进行神经症状评分,全部WD患者行血常规、肝功能、出凝血功能、脑脊液铜、血清铜、尿铜等检查.患者出院后用锌剂维持治疗.结果进行统计学分析.结果:DMPS治疗后,脑型WD患者的神经症状总评分、语言、肌张力增高、震颤评分较治疗前下降,吞咽功能、精神异常评分升高.治疗前咽喉肌功能评分值、血清铜、年龄是影响是否出现症状加重的因素.治疗后脑脊液铜、血清铜较治疗前降低,尿铜较治疗前升高.血清铜与DMPS剂量、疗程、治疗方式成负相关;尿铜与治疗药物剂量、治疗方式呈正相关,与疗程呈负相关.WD患者治疗前后肝功能无明显变化,肝型患者治疗后凝血功能下降.锌剂长期维持过程中,神经症状持续好转.结论:DMPS对于肝型WD治疗效果不佳.但DMPS可有效改善脑型WD的神经症状,排铜效果优于青霉胺.治疗过程中,可能出现吞咽、语言、精神症状一过性加重,但并未出现类似青霉胺的不可逆神经症状加重.DMPS的治疗以长疗程、大剂量、静脉推注的方案为佳.间断DMPS结合锌剂长期维持,可能是脑型WD患者的有效治疗方案.     

酒精戒断综合征30例临床分析

目的：探讨酒精戒断综合征的临床特点，诊断，治疗。方法：对30例因病住院后停止饮酒诱发酒精戒断综合征病人的临床表现，诊断、治疗效果进行分析。结果：长期大量饮酒者突然戒酒常发生戒酒综合征，以震颤，幻觉多见；诊断需与其它引起精神异常的疾病相鉴别；治疗以对症治疗为主。结论：临床医生应注意询问饮酒史，避免误诊。     

Duchenne型肌营养不良症肌肉磁共振成像脂肪浸润和水肿特点分析

目的总结Duchenne型肌营养不良症肌肉MRI脂肪浸润和水肿特点。方法共70例诊断明确的Duchenne型肌营养不良症患者均行临床严重程度分级,以及臀部(包括臀大肌、臀中肌、臀小肌、髂腰肌、梨状肌、闭孔内肌、闭孔外肌、阔筋膜张肌、耻骨肌、竖脊肌、腰大肌、髂肌)、大腿(包括大收肌、股薄肌、长收肌、缝匠肌、股直肌、股中间肌、股内侧肌、股外侧肌、股二头肌、半腱肌、半膜肌)和小腿(包括腓肠肌、比目鱼肌、腓骨长肌、胫骨后肌、胫骨前肌、长屈肌、长伸肌、趾长伸肌)共计31块肌肉MRI检查,并采用T1WI脂肪浸润分级和T2WI抑脂成像水肿分级评价肌肉脂肪浸润和水肿程度。结果31块肌肉中30块(96.77%)出现脂肪浸润,23块(74.19%)出现水肿,肌肉脂肪浸润比例高于水肿比例。臀大肌等21块肌肉T1WI脂肪浸润分级≥2级,胫骨后肌等10块肌肉T1WI脂肪浸润分级≤1级;比目鱼肌等5块肌肉T2WI抑脂成像水肿分级3级。Spearman秩相关分析显示,盆带肌群中臀大肌(rs=0.518,P=0.016)、臀中肌(rs=0.528,P=0.014)、臀小肌(rs=0.528,P=0.014)、髂腰肌(rs=0.695,P=0.000)、梨状肌(rs=0.451,P=0.040)、耻骨肌(rs=0.567,P=0.009)、竖脊肌(rs=0.499,P=0.025),大腿肌群中大收肌(rs=0.607,P=0.005)、长收肌(rs=0.547,P=0.013)、股直肌(rs=0.614,P=0.004)、股中间肌(rs=0.566,P=0.009)、股内侧肌(rs=0.522,P=0.018)、股外侧肌(rs=0.503,P=0.024)、股二头肌(rs=0.508,P=0.022),小腿肌群中腓肠肌(rs=0.715,P=0.001)、腓骨长肌(rs=0.571,P=0.017)、胫骨后肌(rs=0.514,P=0.035)T1WI脂肪浸润分级与临床严重程度分级呈正相关,其余肌肉T1WI脂肪浸润分级与临床严重程度分级无关联性(均P0.05);31块肌肉T2WI抑脂成像水肿分级与临床严重程度分级均无关联性(P0.05)。结论 Duchenne型肌营养不良症肌肉脂肪浸润与临床严重程度一致性较好,是反映临床严重程度的理想指标,而水肿对临床严重程度的影响需根据肌肉特点个体化分析。     

医学实习生中风防治知识调查及分析

目的:了解本院医学实习生对脑血管病危险因素、早期症状等中风知识的认知水平并了解其信息来源,探讨学校中风健康教育的重要性。方法:采用整群抽样,抽取在2007年7月至2009年7月到本院实习的医学生共552人进行问卷调查。结果:有533人(96.7%)能正确指出中风是脑血管的病变;有516人(93.5%)认为高血压是中风的危险因素,408人(73.91%)准确知道高血压的诊断标准,只有168人(30.43%)知道糖尿病的诊断标准;有384人(69.3%)选择偏身肢体麻木或瘫痪是中风的早期症状;有367人(66.5%)能正确选择2项以上危险因素,有386人(70.1%)能正确选择2项早期症状。溶栓治疗的知晓率是64.5%,仅202人(36.6%)能正确选择溶栓时间窗。结论:医学生中风危险因素、预警信号、溶栓治疗的知识较缺乏,加强实习医生中风健康教育工作势在必行。     

对7批严重复合伤伤员的抢救体会

急诊是医疗工作的第一线,其抢救质量的高低集中反映了医疗技术水平,直接体现医院的管理水平及医务人员的基本素质,是医院全面管理的缩影.能否达到使重危病员经抢救治疗后不成为社会的负担这一质量要求,要点是在于现场急救、急诊及时与     

急诊管理探讨

本文针对当前医护质量曾一度滑坡的情况下，从１９９２年～１９９４年来，始终围绕质量这一轴心，对如何提高全员素质，激励全员竞争意识，强化全员服务意识，加强预检分诊处、抢救室、观察室主要质量指标及提高全员业务素质等影响质量因素的薄弱环节实施管理后，注意协调人际关系，全员自我集体意识、专业素质均有很大提高。保持良好的内环境，做到人多而不散，任务重而有条不紊，科室多而协调，数量指标立于不败，三年共完成急诊２０８８３４人数，急诊观察病员２２２３５例，抢救危重病员１６１５３例，抢救成活率９７．７２％，完成１１８２２人清创缝合术，质量及软指标考核取得一定成绩。     

腓骨肌萎缩症患者的神经电生理特征:19例分析

目的探讨腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Toothdisease,CMT)的临床、电生理及病理特点。方法综合分析19例腓骨肌萎缩症患者的临床资料,神经电生理改变及病理活检特点。结果腓骨肌萎缩症的1,2型在临床表现上基本相同,但神经电生理改变及神经肌肉活检的病理特点明显不同。15例CMT-1型表现为神经传导速度减慢和脱髓鞘改变,4例CMT-2型表现为神经传导速度正常和轴索变性。结论神经电生理检查和神经肌肉活检对腓骨肌萎缩症诊断和分型有重要的意义。