黑热病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例

1 临床资料 患儿,男,1岁8个月,甘肃省文县人,因"间断发热1个月,脾肿大半个月"于2009年5月8日入四川大学华西第二医院(我院).     

铁缺乏证的有关问题

铁缺乏证和缺铁性贫血是全球最常见的营养缺乏性疾病,多见于发展中国家,严重影响广大儿童、育龄妇女、孕妇的身心健康,尤其对儿童精神运动发育和认知能力造成影响.本文重点介绍了在铁缺乏症诊断和防治中需要加强认识和容易混淆的问题.     

脐血干细胞移植治疗重型β地中海贫血1例报告

患儿,男,3岁9个月,体质量14 kg.3年前因面色苍白、脾肿大入我院,查Hb 50 g/L,HbF 75%,诊断为重型β地中海贫血,基因检查为β地贫基因纯合子(基因型为CD41-42/IVS-II654),其母为CD41-42/N 杂合子,其父为IVS-II654/N杂合子.     

经周围静脉穿刺置入中心静脉导管的白血病患者发生导管相关感染危险因素的Meta分析

目的:系统性评价经周围静脉穿刺置入中心静脉导管(PICC)的白血病患者发生导管相关感染的危险因素。方法:计算机检索PubMed、Ovid-Medline、Embase、Web of Science和Scopus等英文数据库,以及中国期刊全文数据库(CNKI),万方数据知识服务平台、中文科技期刊数据库(CSTJ)等中文数...     

丙戊酸诱导耐药白血病细胞凋亡及其机理的研究

目的 观察丙戊酸(VPA)对白血病细胞尤其是耐药白血病细胞的体外抗肿瘤作用,探讨细胞内谷胱甘肽(GSH)水平及抗氧化酶系活性与VPA诱导细胞凋亡之间的关系.方法 采用体外细胞培养,通过MTT细胞活力测定,Caspase-3,8,9活性检测、细胞形态学观察、细胞周期分析及Annexin V/PI双染法检测细胞凋亡,观察VPA对白血病细胞的抗肿瘤作用;通过检测VPA作用前后细胞内总谷胱甘肽(tGSH)与GSH水平、谷胱甘肽还原酶(GSH-Rd)和谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)活性改变,以及GSH合成酶抑制剂丁胱亚磺酰亚胺(BSO)、GSH 前体N-乙酰-半胱氨酸(NAC)和过氧化氢酶(CAT)对VPA诱导凋亡的影响,分析谷胱甘肽-氧化还原(GSH-redox)系统在VPA诱导细胞凋亡中的作用.结果 VPA对所有受试细胞株均有增殖抑制作用,其IC50接近VPA抗癫痫有效血药浓度.VPA作用后细胞内Caspase-3,8,9活性增强,细胞出现凋亡形态学改变.VPA可使阿霉素耐药株K562/AO2及糖皮质激素(Gc)耐药株Jurkat细胞周期阻滞于Go/G1期,在VPA作用下,Jurkat和K562/AO2细胞内tGSH和GSH均降低,以GSH降低为主,GSH-Rd和GSH-Px的活性亦显著降低.NAC和CAT减弱VPA诱导的凋亡,而BSO增强VPA诱导的凋亡.结论 VPA抑制耐药白血病细胞增殖、诱导细胞周期阻滞与凋亡,这些作用与细胞内GSH-Rd、GSH-Px活性降低、GSH水平下调所导致的细胞内氧化应激反应激活有关.     

儿童系统性EBV阳性T淋巴细胞增殖性疾病2例伴文献复习

儿童系统性EBV阳性T淋巴细胞增殖性疾病是不同于一般EB病毒感染以及已知的EB病毒相关性淋巴瘤的一组疾病谱。该疾病最常累及肝脾,其次为淋巴结、骨髓等。临床表现以发热、肝功能异常,脾脏增大,血小板减少,贫血,淋巴结增大,以及噬血细胞综合征等。临床预后极差,在诊断初期极易误诊。本文将我科确诊的两例病例进行总结伴相关文献复习。     

标危型同种免疫性血小板减少患者无需早期脐血穿刺的产前治疗的随机对照试验

同种免疫性血小板减少是胎儿或者足月新生儿严重血小板减少的最常见原因,也是新生儿出生时发生颅内出血的常见原因.     

黑热病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例

1临床资料 患儿，男，1岁8个月，甘肃省文县人，因“间断发热1个月，脾肿大半个月”于2009年5月8日人四川大学华西第二医院（我院）。     

儿童缺铁性贫血临床和实验室分析

目的分析儿童缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDA）的病因、临床和实验室特点。方法对114例儿童IDA的病因、临床表现和实验室资料进行分析。结果IDA中婴幼儿占76.31%,农村儿童58.77%,城市儿童41.23%。母乳喂养但未按时添加辅食者64.04%,人工喂养（配方奶粉）、混合喂养者分别占14.91%和21.05%。多数患儿有面色苍白、肝脾轻度肿大、骨髓有核红细胞增生活跃,外周血检查显示小细胞低色素贫血、血清铁、运铁蛋白饱和度异常率分别为95.37%和100%。合并感染者63.83%。结论IDA好发于婴幼儿,农村儿童较城市儿童多见,母乳喂养但未按时添加辅食者较人工喂养、混合喂养者患病率高。IDA婴幼儿髓外造血多见,合并感染者多见且贫血程度较重。血清铁、运铁蛋白饱和度降低是诊断IDA最可靠的指标。