儿童先天性心脏病合并肺动脉高压诊治中不容忽视的问题

近十年来,随着肺动脉高压靶向性治疗药物的研发和推广,肺动脉高压的诊断和治疗进入了一个蓬勃发展的时代。WHO阶段性更新肺动脉高压诊疗指南[1],国内也有相应的指南和专家共识出台[2-3],指导和帮助临床医师的日常工作。肺动脉高压可以是特发     

一氧化氮和米力农联合应用改善Fontan术后肺循环阻力的疗效

Objective Inhaled nitric oxide(iNO) has been successful used for patients with increased pulmonary vascular re- slstance (PVR) shortly after Fontan operation, but its withdrawal rebound remains a major concem. We hypothesized that iNO associ- ated with milrinone could provide additive benefits for pulmonary hemodynamics and reduce the occurrence of iNO withdrawal rebound. Methods Thirty-one patieats with high transpulmonary pressure gradient(TPG, >10mmHg) and arterial oxygen saturation(SatO2, 0.85) after modified fenestrated Fontan operation were prospectively randomized into two groups, I.e. , group iNO (iNO at 10 ppm, dynamics, arterial blood oxygenation and occurrence of withdrawal rebound were compared between the two groups.Results Com- bined application achieved following improvenents including (1) decrement of CVP [(19.6±3.5)% vs. (15.2±4.6)% in group iNO, P<0.05] and TPG [(18.2±4.8)% vs. (15.3±2.6)% in group iNO, P<0.05); and increment of systemic aterial pres- sure [(8.7±2.7)% vs. (5.2±3.1)% in group iNO, P<0.05].(2)improvement of arterial oxygen saturation[(9.3±3.2)% vs. (6.8±2.8)% in group iNO, P<0.05)]. (3)occurrence of withdrawal rebound were significantly lower in group iNO+ Mil (1 patient vs. 6 patients in group iNO, P<0.05). Conclusion Combined uae of iNO and milrinone provided additional benefits as compared with exclusive use d iNO for patients with elevated PVR after Fontan procdure.     

新生儿重症先天性心脏病患儿的术前处理

目的：分析新生儿重症先天性心脏病的流行病学及临床特征,探讨其术前治疗的要点。方法回顾性分析2014年6月至2015年6月我院心外科重症监护室收治的新生儿重症先天性心脏病病例,总结其病种分布和主要临床表现,术前治疗的要点,插管和手术的指征及其转归。结果期间共收治96例新生儿期重症先天性心脏病患儿,大动脉转位为主要病种(包括室间隔完整和伴有室间隔缺损),占全部病例的49%,严重紫绀为就诊时的主要症状,占全部病例的62.5%,其次为心力衰竭,占全部病例的33.3%。87例患儿于术前插管,其中入院后即刻予插管的41例,入院后24h内插管的40例。1例主动脉弓中断患儿术前死亡。所有患儿均于住院期间接受手术。结论大动脉转位是新生儿重症先天性心脏病的主要病种,紫绀是新生儿期重症先天性心脏病患儿的主要症状,术前治疗取决于不同先天性心脏病的解剖和血流动力学特点,严密监测内环境和代谢指标决定插管和适时的手术时机。     

胫骨后髁间撕脱骨折手术治疗9例报告

我院自1989年以来共收治9例后交叉韧带胫骨后髁间附着处撕脱骨折病例,均采用切开复位,钢丝内固定术,效果优良,报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 9例均为男性,年龄19～46岁。右侧4例,左侧5例;3例伤后即确诊,4例为院外误诊,2例住本院因患者受伤当时颅脑损伤较重,膝部损伤漏诊,伤后1个月由专科医生确诊。所有患侧膝关节X线片均不同程度显示关节间隙后侧有一游离骨片,胫骨髁间后部有骨缺损区。 1.2 手术方法 膝关节后正中切口,显露并纵形切开后关节囊,即可显露后交叉韧带胫骨附着部的撕脱骨折面,于后关节间隙内找到带有骨折块的后交叉韧带,清理骨折断面,经胫骨骨折缺损区边缘水平钻2孔达胫骨内髁前方出孔,用φ0.8mm钢丝穿过撕脱骨折块的后交叉韧带附着部,钢丝两头分别从胫骨前方     

自体Ross术治疗先天性主动脉瓣病变一例

先天性主动脉瓣病变约占先天性心脏病的5％。以下是先天性主动脉瓣病变一例报告。     

脑电双频指数在先天性心脏病患儿镇静程度评估中的运用

目的 评价和分析脑电双频指数(bispectral index,BIS)与舒适行为最表(COMFORT behavior scale,COMFORT B)相关性,探讨运用BIS评估6个月～2岁先天性心脏病患儿术后镇静程度的意义.方法 采用前瞻性研究方法选择50例先天性心脏病术后接受镇静治疗的患儿.两位研究者在预定的监测时间点同步、独立记录BIS值和使用COMFORTB量表评估患儿镇静程度,共获得375例次观察数据.运用Spearman等级相关和预测概率分析BIS与COMFORT B量表之间的相关性,判断BIS预测不同镇静程度的准确性.结果 COMFORT B量表评分各等级(镇静过度、镇静适度和镇静不足)对应的BIS值分别为57.0±11.0、69.9±7.6和84.4±9.0.BIS值与COMFORT B量表等级评分呈中度相关(rs =0.63,P＜0.0001).其中6个月～1岁组rs为0.66,1～2岁组rs为0.59(P均＜0.0001).反映BIS能够正确预测不同镇静程度的预测概率值为0.85(P ＜0.0001).结论 BIS是一项能准确、有效监测6个月～2岁先天性心脏病患儿术后镇静程度的客观指标.     

神经调节辅助通气在婴幼儿先天性心脏病术后的应用

目的：该研究旨在验证神经调节辅助通气（neurally adjusted ventilatory assist, NAVA）这一新的辅助通气模式在先天性心脏病术后应用的血流动力学安全性,并比较NAVA和传统的压力支持通气（pressure support ventilation, PSV）在氧合功能和气体交换能力上的差异。方法：21例先天性心脏病纠治手术后患儿平均年龄（2.9±2.1）月,平均体重（4.2±1.4）kg,分别先后随机接受PSV和NAVA辅助通气60 min,比较两种模式通气时的血流动力学指标、呼吸力学指标和氧合功能。结果：21例患儿中3例因双侧膈肌麻痹,无膈肌电活动（EAdi）信号不能转换为NAVA模式而退出研究,另外18例PSV和NAVA模式的血流动力学指标差异无显著性意义,NAVA模式时PaO2/FiO2比值略高于PSV,但差异尚无显著性意义（P>0.05）,PaCO2在二种模式中无明显差别,但NAVA模式此时的PIP和EAdi却低于PSV模式（P<0.05）。拔管后需要再次插管或无创通气的患儿EAdi信号明显高于顺利脱机者 （30.0±8.4 μV vs 11.1±3.6 μV; P<0.01）。结论：该研究是国内最早关于NAVA通气模式在婴幼儿中应用的研究,NAVA与传统PSV相比在血流动力学上具有同样的安全性,且能够以较PSV更低的气道压力实现与PSV同样的气体交换,可以减少肺损伤的发生,拔管后EAdi信号的监测可以作为再插管或无创通气的预警指标。［中国当代儿科杂志,2009,11（6）：433-436］     

先天性心脏病伴气管狭窄或受压的诊治探讨

目的 探讨先天性心脏病伴气管狭窄或受压的诊断和治疗措施,以提高对气管狭窄的认识.方法 收集本院先心病伴气管狭窄或受压患儿41例,平均年龄14.6个月,体重7.8 kg.主要病种:室间隔缺损/肺动脉高压;法乐四联症肺动脉闭锁、肺动脉瓣缺如;主动脉缩窄伴室间隔缺损;右室双出口;肺动脉吊带等.9例患儿伴双主动脉弓、迷走锁骨下动脉.经胸部CT、气管造影和纤维支气管镜确诊:气管弥漫性狭窄9例,局限性狭窄16例,支气管狭窄7例,多发性狭窄伴支气管桥4例,气管软化5例.38例行体外循环心脏修补术,6例同时行气管狭窄纠治术(端端吻合术3例;自身气管片移植扩大2例;补片扩大1例).5例行气管切开术,用套管支撑狭窄段.结果 住院、近期死亡8例(19.50%).随访22例,平均(2.9±2.4)年.气管端端吻合及自身气管补片扩大者,气管通畅;补片修复者,肉芽组织增生再狭窄.带套管支撑者存活4例,分别于术后3个月、1年、2年、8年拔除气管套管.狭窄未处理者,狭窄段内径与气管整体生长成比例狭窄.结论 先天性心脏病伴气管狭窄诊断需及时,重度气管狭窄与心脏手术Ⅰ期矫治,以滑片吻合术,自身气管片移植术为好.轻、中度狭窄则等待其成长是最好策略.     

先天性心脏病相关性肺动脉高压血流动力学特异性研究

目的先天性心脏病相关性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension related to congenital heart disease,PAH-CHD)是肺动脉血流动力学异常所致的一种疾病。研究肺循环血流动力学特异性,有助于了解PAH-CHD发生发展的生物力学因素。方法对5例PAH-CHD患儿和5例无PAH(Non-PAH)的先天性心脏病患儿通过临床及影像资料收集,重建三维血管模型,利用计算流体动力学模拟肺动脉血液流动,对比分析肺动脉血流动力学相关速度流线、壁面剪切力(wall shear stress,WSS)及单位体表面积平均能量损失(·E)差异。结果血流动力学相关指标显示,PAH-CHD患儿左右肺动脉分支处流速和WSS明显升高,主肺动脉处WSS明显降低,·E呈显著增加趋势且与肺动脉直径及入口流量呈明显正相关。结论 PAH-CHD患儿较Non-PAH患儿肺动脉分支处流速和WSS明显升高,主肺动脉WSS降低,·E增加,表明这些血流动力学因素与PAH-CHD密切相关,是临床评估PAH-CHD的潜在血流动力学指标。