新生儿Abernethy畸形的影像学表现及其文献复习(附2例报道)

目的提高对新生儿Abernethy畸形的认识。方法报道2例经影像学或尸解证实的新生儿Abernethy畸形病例,复习相关文献,讨论该病的发生机制,影像学表现及诊断治疗。结果 Abernethy畸形又称先天性肝外门腔分流(Congenital extra-hepatic portosystemic shunt),是一种非常罕见的先天性门静脉系统发育异常而致的畸形,常合并有先天性心脏病等其他脏器的先天畸形。结论诊断主要依据影像学,血管造影、腹部CT、核磁共振及腹部血管的超声多普勒等检查。治疗方法应根据畸形的不同类型及病人的情况决定,肝移植是根治Abernethy畸形最终有效方法。     

苯丙酮尿症其实不难防治

正苯丙酮尿症(PKU)是一种常见的染色体隐性遗传性疾病,由于患病宝宝体内缺乏苯丙氨酸羟化酶(PAH),不能代谢苯丙氨酸,使苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积而引起的疾病。各国的发病率不同,我们国家1985～2011年对3 500万新生儿筛查显示,苯丙酮尿症患病率为1/10 000,大概一万个新生儿有一个患病儿。我国每年出生约1 500万新生儿,以此推算,每年新增加苯丙酮尿症患儿1 500人。     

手术治疗新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损的安全性

目的：评价新生儿主动脉缩窄合并室间隔缺损手术治疗的安全性及技术要点。方法：回顾性分析湖南省儿童医院2013年4月至2015年5月23例手术治疗的主动脉缩窄合并室间隔缺损新生儿的临床资料，全组患儿均在全身麻醉浅低温体外循环下行主动脉缩窄矫治和室间隔缺损修补术，所有患儿延迟关胸。结果：全组术后早期死亡1例，随访2~27个月，无再次手术及死亡病例。手术时间(192.7±43.4) min，体外循环时间(132.4±26.4) min，主动脉阻断时间(65.3±18.4) min。ICU停留时间(185.3±56.4) h，呼吸机辅助通气时间(42.4±24.5) h，延迟关胸时间(36.3±18.6) h，术后住院时间(15.3±4.6) d。术后并发症12例，包括术后出血6例，急性肾功能衰竭4例，伤口延迟愈合1例，迟发主动脉再缩窄1例。结论：对于病情严重的新生儿期主动脉缩窄合并室间隔缺损患儿行一期手术矫治安全有效。充分游离主动脉弓部和个体化的主动脉成形方式，是手术成功的关键。     

新生儿枫糖尿症一例

患儿男,生后28h,因＂气促、呻吟、发绀27h,反应差2h＂入院。系第1胎第1产,孕37周自然分娩。无胎膜早破,出生时无窒息。羊水、脐带、胎盘无异常。生后1h无明显诱因出现气促、呻吟,先后给予鼻导管吸氧、气管插管等支持,病情仍进展。     

静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病42例疗效分析

川崎病 (Ｋａｗａｓａｋｉｄｉｓｅａｓｅ ,ＫＤ)又称皮肤粘膜淋巴结综合征 ,是一种急性发热性疾病 ,其基本病理改变是全身血管炎。以往多采用阿司匹林为主的常规治疗 ,近年来国内外报道静脉注射丙种球蛋白治疗ＫＤ取得了良好的疗效。 1990年 1月至1999年 12月我院儿科共收治川崎病患者 93例 ,为进一步了解丙种球蛋白的治疗效果 ,我们对其中使用丙种球蛋白的 42例患者进行了回顾性的疗效分析。1　资料和方法1.1　临床资料　 93例患者按治疗方法不同分两组。丙种球蛋白组 42例 ,男 2 4例 ,女 18例 ,年龄 4个月至 8岁。对照组 5 1例 ,男 2 8例…     

新生儿张力性气胸39例诊治体会

本院2004年9月至2007年12月共收治新生儿气胸134例，其中39例（0．37％）为张力性气胸，现对39例张力性气胸患儿的诊治分析如下。     

腹腔镜联合胆道镜治疗胆结石的临床疗效观察

将我院收治的92例患有胆结石疾病的患者随机分为对照组和治疗组,平均每组46例。采用传统开腹胆囊切除术对对照组患者实施治疗;采用腹腔镜与胆道镜联合手术方式对治疗组患者实施治疗。结果治疗组患者胆结石手术操作时间、术后肛门排气时间、肠鸣音恢复正常时间、术后住院治疗总时间明显短于对照组;胆结石手术操作期间出血量明显低于对照组;胆结石疾病手术治疗效果明显优于对照组;胆结石手术期间出现不良反应的人数明显少于对照组。应用腹腔镜与胆道镜联合手术方式对患有胆结石疾病的患者实施治疗的临床效果非常明显。     

中医辩证对高脂血症和糖尿病关系的认识

高脂血症是心、脑血管疾病、高血压病、糖尿病的发病基础，糖尿病是代谢性疾病，其与脂代谢亦有密切关系。从中医理论辩证来阐述二者的关系，认为饮食、情志失调，痰饮、血气郁结是其病因；肝、脾、肾是其病位。提出在理论上和临床实践中对此二病的中西医结合的认识和依据。     

连续性肾脏替代治疗在新生儿遗传代谢性疾病中的应用

目的 探讨连续性肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy,CRRT）在新生儿遗传代谢性疾病合并高氨血症救治中的有效性及安全性。方法 回顾性收集并分析2016年9月至2020年3月在湖南省儿童医院新生儿科住院的遗传代谢性疾病合并高氨血症并行CRRT的新生儿的病历资料,包括一般情况、临床指标、实验室指标、不良反应等。结果 共11例患儿入组,其中男7例（64%）,女4例（36%）。平均胎龄（38.9±0.8）周,平均入院体重（3 091±266）g,CRRT日龄为（5.7±2.0）d。患儿主要表现为呕吐、抽搐（100%）,昏迷（55%）,原发病以尿素循环障碍性疾病为主（55%）。患儿平均CRRT总持续时间为（44±14）h,CRRT前中位昏迷时间为2 h,中位总昏迷时间为10 h。平均住院时间为（18±10）d,存活率为73%,2例幸存者出现癫痫。患儿治疗后血氨、乳酸、K⁺浓度较治疗前均下降（P < 0.001）,治疗后pH值较治疗前上升（P < 0.001）。不良反应发生率为27%。结论 CRRT可安全有效地用于治疗新生儿遗传代谢性疾病合并高氨血症。     

新生儿化脓性脑膜炎76例临床诊治的体会

目的综合分析新生儿化脓性脑膜炎的临床特点,并总结诊治体会。方法对我院2010年10月至2012年10月资料完整的76例新生儿化脓性脑膜炎的临床资料进行回顾性分析。结果 76例中均给予积极、有效治疗,其中需有创呼吸支持4例,治愈54例,好转20例,放弃2例,随访中7例存在神经系统后遗症。结论新生儿化脓性脑膜炎临床症状、体征不典型,尤其早期表现无特异性,需密切观察病情,及早行腰穿术进行脑脊液检查,合理运用抗生素及其他综合治疗。新生儿化脓性脑膜炎应及早诊断、及时治疗,可提高治愈率,有效降低病死率及减少后遗症。