Ala117Ser基因突变的转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(附1例报告及文献复习)

目的 旨在分析Ala117Ser基因突变转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病(TTR-FAP)的临床特征.方法 回顾性分析1例女性Ala117Ser基因突变先证者的临床资料,并对来自文献中的153例Ala117Ser基因突变患者的临床特征进行统计分析.结果 患者女性,66岁,因"进展性四肢麻木5年,无力4年"就诊.肌电...     

癫痫患者发作间歇期人格改变及相关因素分析

目的 探讨癫痫患者发作间歇期人格改变的特点及影响因素.方法 选取诊断为原发性或隐源性癫痫患者115例(癫痫组)及年龄、性别匹配的健康对照42名(对照组).所有入组者均经简易精神状态检查以及简明精神量表分析并确认认知功能及精神状态正常.采用艾森克人格问卷成人版对发作间歇期的癫痫患者及对照组进行人格评估,用计算机后处理软件分别获取外向质(E 分)、精神质(P分)、神经质(N分)以及掩饰性(L分)的数值,并进行统计学分析.使用Pearson相关分析及Logistic多因素回归分析对患者艾森克人格问卷评分与可能的影响因素进行分析.结果 癫痫组患者的P分(50.48±9.55)和N分(51.13±12.89)均较对照组(P分:46.59±7.28,N分:46.83±9.40)明显升高(t=2.374、2.266,均P＜0.05),E分(51.74±10.74)较对照组(60.37±9.84)显著降低(t=-4.511,P＜0.01).两组间L分无明显差异.多因素分析显示:癫痫病程与P分独立相关(β=0.043,P＜0.05),受教育年限与E分独立相关(β=0.109,P＜0.05),而癫痫患者年龄、性别、起病年龄、发作频率、发作类型、国立医院癫痫严重程度量表评分、服用抗癫痫药物种类、癫痫家族史、癫痫持续状态史与各项人格评分均无明显相关性.结论 癫痫患者发作间歇期存在人格改变,主要表现为精神质和神经质评分增高,外向质评分减低.精神质人格与癫痫病程独立相关,外向质人格与癫痫患者受教育程度独立相关.     

雌激素影响海人酸杏仁核点燃大鼠癫痫发作机制的初步探讨

目的：探讨雌激素（E）和姜黄素（C）影响癫痫发作的机制。方法：用E和C单独及联用连续处理去势雌性大鼠5d,第6天以海人酸（KA）杏仁核点燃法制备癫痫大鼠模型,观察大鼠癫痫发作的行为学表现,用免疫组化方法检测海马组织c-Jun蛋白的表达。结果：E加C组（EC＋KA组）大鼠癫痫重度发作的严重程度较E组（E＋KA组）明显减轻（P〈0.05）。E＋KA组海马中c-Jun蛋白表达最多,C组（C＋KA组）及对照组（KA组）均表达较少且没有任何差异;EC＋KA组海马的CA1区c-Jun蛋白表达较E＋KA组明显减少（P〈0.05）。结论：C能一定程度上减轻E引起的癫痫发作加重,它可能通过抑制c-Jun/核转录因子激活蛋白-1（activate-protein1,AP-1）活性,使E作用的AP-1通路受阻,从而减轻了E的促神经元兴奋作用。     

苯甲酸雌二醇预处理的去势大鼠致前后血清雌二醇和海马组织雌激素β受体的变化

目的:分析不同剂量苯甲酸雌二醇(EB)预处理的去势大鼠以海人藻酸(kainicacid,KA)致前后血清雌二醇(E2)和海马组织雌激素β受体(ERβ)的水平,探讨E2、ERβ与KA之间的相关性。方法:将去势大鼠随机分为对照组(O组)、不同剂量EB干预组(O E)、致组(O KA)和不同剂量EB预处理致组(O E KA)。分别利用电化学发光法与免疫印迹法检测E2浓度与海马组织ERβ表达水平的变化。结果:①除小剂量EB(25μg·kg-1)预处理的去势大鼠血清E2水平(88.8±3.23)pmol·L-1与O组(88.49±8.31)pmol·L-1差异无统计学意义外,其余剂量EB预处理(≥EB1mg·kg-1)的各组去势大鼠血清E2浓度均明显高于O组,且E2水平随EB的增加而增高,但不影响去势大鼠海马组织ERβ的表达。②癫发作的早期(癫发作后2h内)不仅降低了癫动物血清雌激素的水平,也降低了海马组织ERβ的表达,但这种降低与癫发作的轻重程度无关。结论:去势大鼠海马ERβ蛋白的表达水平主要与癫发作有关,雌激素对癫发作的影响可能并不体现在其对ERβ表达的影响。     

苯甲酸雌二醇预处理的去势大鼠致(癎)前后血清雌二醇和海马组织雌激素β受体的变化

目的:分析不同剂量苯甲酸雌二醇(EB)预处理的去势大鼠以海人藻酸(kainic acid,KA)致(癎)前后血清雌二醇(E2)和海马组织雌激素β受体(ER β)的水平,探讨E2、ER β与KA之间的相关性.方法:将去势大鼠随机分为对照组(O组)、不同剂量EB干预组(O+E)、致(癎)组(O+KA)和不同剂量EB预处理致(癎)组(O+E+KA).分别利用电化学发光法与免疫印迹法检测E2浓度与海马组织ERβ表达水平的变化.结果:①除小剂量EB(25 μg·kg-1)预处理的去势大鼠血清E2水平(88.8±3.23)pmol·L-1与O组(88.49±8.31)pmol·L-1差异无统计学意义外,其余剂量EB预处理(≥EB l mg·kg-1)的各组去势大鼠血清E2浓度均明显高于O组,且E2水平随EB的增加而增高,但不影响去势大鼠海马组织ER β的表达.②癫(癎)发作的早期(癫(癎)发作后2 h内)不仅降低了癫(癎)动物血清雌激素的水平,也降低了海马组织ER β的表达,但这种降低与癫(癎)发作的轻重程度无关.结论:去势大鼠海马ER β蛋白的表达水平主要与癫(癎)发作有关,雌激素对癫(癎)发作的影响可能并不体现在其对ER β表达的影响.     

建立卒中医疗体系的建议美国卒中协会特别工作组关于建立卒中体系的建议

在美国,卒中一直是残疾和死亡的重要原因。每年约有70万例美国人新发或复发卒中,在与其他心血管病分开评价时,卒中在美国仍是第三位死亡原因。在美国卒中还是严重和长期残疾的第一位原因[1]。在过去几十年里,卒中的预防、治疗和康复已取得重大进展。尽管在实施新的有效治疗方法方面取得了一些成功,但在确保将这些科学进展转化为临床实践的过程中仍然存在很大障碍。在很多情况下,这些障碍与卒中相关医疗分散有关,后者是在提供卒中治疗过程中原本应密切协作的各种设施、机构和医疗专业人员整合不够充分所致。人们日益强调对卒中医疗各个组成部…     

姜黄素对AMPA/KA受体介导大鼠海马神经元钙内流的影响

目的 探讨姜黄素对α-氨基-3-羧基-5-甲基异恶唑-4-丙酸(AMPA)/海人酸(KA)受体介导大鼠海马神经元钙内流的影响.方法 选用胚胎17dSD鼠分离海马,离体培养海马神经元,借助活体钙荧光染色和激光共聚焦钙成像技术观察100μmol/LKA刺激海马神经元内钙的变化,不同浓度(5、10、15、30、50 μmol/L)姜黄素预孵育海马神经元30min对100μmol/L KA刺激下细胞内钙变化的影响,15 μmol/L姜黄素对不同浓度(10、30、50、100、200、300 μmol/L)KA刺激海马神经元内钙变化的影响.应用钴染色技术观察(30、100 μmol/L KA)刺激后海马神经元钴阳性染色细胞变化.姜黄素预孵育30min对KA刺激导致钴阳性染色细胞变化的影响.结果 不同浓度姜黄素预孵育30 min均可以明显缓解100 μmol/L或30 μmol/L KA导致的细胞内钙升高程度.差异均有统计学意义(P<0.05),其中15 μmol/L姜黄素作用最为明显.30μmol/L或100 μmol/LKA刺激均可以引起海马神经元钴染色阳性细胞增加,15 μmol/L姜黄素预处理30 min后明显减少钴染色阳性细胞,差异有统计学意义(P<0.05),而其他浓度(5 μmol/L或30 μmol/L)姜黄素未见明显影响.结论 一定浓度的姜黄素可以影响AMPA/KA受体介导大鼠海马神经元钙内流.这可能是姜黄素抗癫痫作用的一个机制.     

癫痫与抑郁症共病:从临床走向基础

癫痫与抑郁症共病很常见,两者之间存在双向联系,对患者的生活质量造成很大影响。本文从影响因素、发病机制、临床特点和治疗等方面对癫痫与抑郁症共病进行综述。     

苯甲酸雌二醇对去势(癎)性发作大鼠海马基因表达的影响

目的 分析苯甲酸雌二醇（estradiol benzoate,EB）预处理的去势大鼠经红藻氨酸（kainic acid,KA）诱导痫性发作后海马基因表达的图谱,探讨雌激素对痫性发作大鼠海马的影响.方法 应用含有10 000个基因的cDNA芯片,检测EB干预对KA诱导的去势大鼠痫性发作后海马组织基因表达的影响.应用功能富集分析,筛选有统计学差异的基因功能群.结果 EB逆转了KA致痫后有显著差异表达的基因共392个,其中下调的基因258个（65.82%）,上调的基因134个（34.18%）.经功能富集分析,共筛选出8个主要功能群,其中下调的功能群5个（共21个基因）,主要涉及凋亡、抗凋亡与神经发生、长时程突触传递增强效应等;上调的功能群有3个（共4个基因）,涉及细胞膜受体相关的信号转导等. 结论 EB能逆转KA诱导的去势大鼠痫性发作后海马神经元的基因表达,且可能以促进神经元凋亡为主.