膜周部室间隔缺损介入封堵和外科修补后常见并发症的对比分析

目的 分析介入封堵和外科修补治疗儿童膜周型室间隔缺损(pmVSD)后常见并发症情况,为临床上个体化优选治疗方案提供依据。方法 回顾性分析2014年6月至2020年4月期间住院治疗的pmVSD患儿的临床资料。根据最终采取的手术方式分为介入组和修补组,分析比较两组患儿术后常见并发症情况及随访资料。结果 最终入选499例患儿。介入组284例,男130例、女154例,中位年龄42.0(33.0～56.0)月;修补组215例,男100例、女115例,中位年龄40.0(30.0～60.0)月。两组之间术后1周内残余分流,主动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣反流发生率的差异无统计学意义(P>0.05)。修补组术后1周内新发心律失常、完全性及不完全性右束支传导阻滞的发生率均高于介入组,差异有统计学意义(P<0.05)。至随访终点时间,两组患儿的残余分流、瓣膜反流及传导阻滞情况均明显改善,两组间差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 介入封堵和外科修补治疗儿童膜周部室间隔缺损同样有效,且介入治疗创伤小、并发症少,是一个不错的选择。     

鲍氏不动杆菌染色质ampD基因的研究

目的了解鲍氏不动杆菌染色质ampD基因及其高概率突变位点。方法从医院感染患者临床标本中分离鲍氏不动杆菌,经头孢西丁初筛试验和头孢西丁三维试验确定是否产AmpCβ-内酰胺酶及其产酶类型,抽提产酶菌株染色质DNA,PCR法扩增ampD基因并连接入pMD19-T载体,双链测序后与同种非突变标准菌株的ampD基因序列比对,并得到高概率突变位点。结果大部分产酶的鲍氏不动杆菌含有ampD基因,其中18株产持续高酶菌株的染色质中均扩增出ampD基因;鲍氏不动杆菌ampD基因上有62个突变率50%的位点。结论产AmpCβ-内酰胺酶的鲍氏不动杆菌染色质上均含有ampD基因;鲍氏不动杆菌染色质ampD基因的高概率突变位点可能成为致持续高产酶的关键位点。     

急诊床旁超声心动图在儿童重症监护室的应用价值

目的探讨急诊床旁超声心动图(EB-Echo)在儿童重症监护室检查中的临床应用价值。方法应用便携式超声诊断仪和超声心动图诊断仪对1028例患儿进行EB-Echo探查。结果 1028例患儿检查发现异常者624例,占60.7%,经EB-Echo及时诊断治疗后好转出院511例,有效率达81.9%。结论 EB-Echo能迅速评价和监测危重症患儿心脏结构和功能,检测药物疗效和判断预后。     

DSP复合杂合基因突变与扩张型心肌病的发生有关

目的:通过全外显子测序寻找扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy, DCM)家系的致病基因,分析临床特点及基因突变位点。方法:收集在本院就诊的1例DCM患儿的临床资料,采集患儿及其父母的外周血,抽提血液DNA,进行全外显子测序,寻找致病基因,Sanger测序验证可能的致病基因突变,对其临床特点、实验室检查、基因突变进行综合分析。结果:将测序结果比对分析,多个生物数据库筛选、过滤,发现桥粒斑蛋白(desmoplakin,DSP)基因c.939+1GA和c.4198CT位点发生突变。DSP可能是该家系DCM的致病基因,并且DSP基因第1 400位精氨酸残基在不同物种之间具有高度保守性。患儿左心房、左心室显著增大,左心室收缩功能减低(左心室射血分数为15%,左心室缩短分数为7%)。心电图提示窦性心动过速、心房肥大、T波改变(Ⅰ、V6导联T波倒置)。结论:DSP基因复合杂合突变(c.939+1GA和c.4198CT)与DCM紧密相关。分析临床特点与基因突变,对临床诊断心肌病提供依据。     

基于云平台的新生儿先天性心脏病筛查管理体系的研究与实现

新生儿先天性心脏病(简称先心病)是导致新生儿和婴幼儿死亡的主要原因.为了有序、高效地开展新生儿先心病筛查工作,由上海市儿童医院(上海市新生儿先心病筛查诊治中心)牵头,构建了一套基于云平台的新生儿筛查管理体系.该体系包括功能分析、流程重建、平台架构、信息安全等内容,由病例管理模块、诊疗辅助模块和多维分析模块组成.不仅实现...     

经导管封堵和手术修补继发孔型房间隔缺损对照研究的Meta分析

目的 总结国内、外经导管封堵和手术修补继发孔型房间隔缺损（ASD）对比研究的结果，采用Meta分析法评估经导管封堵ASD的治疗效果，为临床应用提供指导。方法 制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略，在美国医学索引（Medline）、荷兰医学文摘（EMBASE）药理学分册、中国生物医学文摘（CBMA）及Cochrane 图书馆的临床对照试验资料库（CCTR）内进行相关的对照研究检索，并对文献进行质量评价和资料提取，检索年限均从建库至2006年5月。所有经2种方法治疗ASD的对比研究纳入此项Meta分析，研究指标包括：操作失败率、术后残余分流率和并发症（包括主要并发症和心律失常）发生率等，应用RevMan 4.28软件进行数据处理；计数资料的效应尺度以相对危险度（RR）及其95%CI表示。结果 共检索到相关对照研究文献17篇，排除4篇，符合纳入标准的13篇进入Meta分析，所有研究均为非随机对照试验，未采用分配隐藏和盲法，其中1项研究采用意向性分析。Meta分析结果显示，介入组（n＝1 085）的操作失败率高于手术组（n＝631）（9项对照研究，4.61% vs 0.32％，RR＝5.48，95%CI：2.28～13.21）；术后即时残余分流率介入组（n＝495）低于手术组（n＝182）（2项对照研究，3.84% vs 0，RR＝7.61，95%CI：1.04～55.99），1年后随访的残余分流率介入组（n＝402）和手术组（n＝182）间差异无统计学意义（2项对照研究，1.74% vs 0，RR＝3.54，95%CI：0.45～27.72）；介入组（n＝1 191）并发症的发生率明显低于手术组（n＝845）（13项对照研究，6.80% vs 28.52％，RR＝0.24，95%CI：0.19～0.31），其中主要并发症的发生率（12项对照研究，介入组1 155例，手术组780例；1.56% vs 4.23％，RR＝0.37，95%CI：0.21～0.64）及心律失常发生率（9项对照研究，介入组806例，手术组622例，3.85% vs 11.25％，RR＝0.34，95%CI：0.21～0.53），介入组均显著低于手术组。结论 尽管经导管封堵继发孔型ASD的成功率低于手术修补；但其治疗效果与手术修补相似，且安全性优于手术修补。     

1例以心脏受累为特点的DES基因突变鉴定及表型分析

目的:分析1例以心脏受累为特点的DES基因突变病例的临床表型及突变位点.方法:收集1例在我院就诊并通过全外显子测序(WES)显示存在DES基因c.1360C＞T突变,以严重心律失常、心肌病变为特点的患儿及其家系成员的临床资料.采集家系外周血,行Sanger测序鉴定可能致病的基因突变,通过生物信息学分析,预测突变的有害性...     

甲型H1N1流感病例的血液学特点及临床分析

目的分析甲型H1N1流感患者的血液学特点。方法选择82例甲型H1N1流感患者、60例季节性流感患者和60名健康体检者,采用血细胞分析仪体积法、高频传导和激光散射法（VCS）技术对白细胞进行分类,统计分析白细胞总数（WBC）、淋巴及单核细胞百分比、平均淋巴细胞体积（MLV）、淋巴细胞体积变异度（LVD）、平均单核细胞体积（MMV）及单核细胞体积变异度（MVD）。组间计量资料差异比较采用ANOVA方差分析,两两比较采用q检验。结果甲型H1N1流感组,季节性流感组和健康对照组的WBC计数分别为（5．7±1．8）×10^9／L、（5．2±1．6）×10^9／L和（6．0±1．3）×10^9／L,比较差异无统计学意义（F=1．55,P〉0．05）;淋巴细胞百分比分别为（17．8±6．3）％、（34．6±7．3）％和（28．7±4．1）％,差异有统计学意义（F=38．36,P〈0．01）;单核细胞百分比分别为（13．2±4．4）％、（9．0±2．5）％和（6．3±1．4）％,差异有统计学意义（F=29．40,P〈0．01）。在WBC VCS参数分析中,甲型H1N1流感患者的MLV和LVD与健康对照组相近（q值分别为0．97和0．43,P值均〉0．05）,但明显低于季节性流感组（q值分别为5．69和6．46,P值均〈0．01）;而MMV和MVD均显著高于健康对照组和季节性流感组（F值分别为40．72和32．51,P值均〈0．01）。结论甲型H1N1流感早期,患者的血液学变化主要是淋巴细胞比例降低,单核细胞比例增高,而WBC总数无显著变化,能够灵敏地反映外周血淋巴细胞应激性形态改变的MLV和LVD低于季节性流感,反映单核细胞体积变化的形态学参数MMV和MVD增大。     

儿童扩张型心肌病心腔血液超声背向散射参数的研究

目的 描述扩张型心肌病（DCM）患儿的心腔血液超声背向散射参数的特点。方法 使用Philips Sonos 7500型彩色多普勒超声诊断仪,对20例DCM儿童(DCM组)和20例健康儿童（对照组）应用超声背向散射积分（IBS）技术,采集心腔血液IBS数据。结果 与对照组比较,DCM组左室长轴切面各腔室（左房、左室、右室）血液IBS周期变化幅度（CVIB）明显减低,两组比较差异均有统计学意义（P＜0.01）。DCM组患儿左室不同节段血液平均IBS值（AII）和CVIB差异有统计学意义（P＜0.01）。结论 DCM儿童心腔血液背向散射参数与正常儿童存在差异。对于DCM患者,进行背向散射参数分析时,不宜将左室血液作为标化物。     

白及产业现状及可持续发展的探讨

简述白及产业发展现状与特点,为产业的可持续发展提供依据。查阅相关文献,实地调研考察,分析白及产业存在的主要问题,提出可持续发展的建议。资源短缺,种苗质量标准缺乏、栽培方式粗放、品种与质量控制技术研发应用滞后是目前制约白及产业可持续发展的关键问题。因此,加强白及优良品种选育与繁殖方面的研究,有效解决白及的资源问题并提高白及质量标准控制的技术,是推动白及产业可持续发展的强大动力。