川崎病休克综合征临床特征分析

目的探讨川崎病休克综合征(KDSS)的临床特点。方法回顾分析2014年6月至2017年10月期间住院诊断为KDSS患儿的临床资料,并以同一时期确诊为川崎病(KD)但血流动力学稳定的患儿作为对照组,分析比较两组患儿的临床特点。结果与119例KD患儿相比,21例KDSS患儿的颈部淋巴结肿大及不完全KD发生率较高,中性粒细胞比例、C反应蛋白、D-二聚体、N末端脑钠肽前体水平较高,血小板及血清白蛋白水平较低,易发生首剂丙种球蛋白无反应及冠状动脉损害,总热程及住院时间较KD患儿明显延长,差异均有统计学意义(P0.05)。结论 KDSS患儿具有更强烈的炎症反应,存在更明显的高凝状态,易出现丙种球蛋白抵抗。     

儿童扩张型心肌病心腔血液超声背向散射参数的研究

目的 描述扩张型心肌病(DCM)患儿的心腔血液超声背向散射参数的特点.方法 使用Philips Sonos 7500型彩色多普勒超声诊断仪,对20例DCM儿童(DCM组)和20例健康儿童(对照组)应用超声背向散射积分(IBS)技术,采集心腔血液IBS数据.结果 与对照组比较,DCM组左室长轴切面各腔室(左房、左室、右室)血液IBS周期变化幅度(CVIB)明显减低,两组比较差异均有统计学意义(P＜0.01).DCM组患儿左室不同节段血液平均IBS值(AII)和CVIB差异有统计学意义(P＜0.01).结论 DCM儿童心腔血液背向散射参数与正常儿童存在差异.对于DCM患者,进行背向散射参数分析时,不宜将左室血液作为标化物.     

急诊床旁超声心动图在儿科重症监护室的应用价值

目的 探讨急诊床旁超声心动图(EB-Echo)检查的临床应用价值.方法 回顾性分析我院2007年至2009年行EB-Echo检查的250例患儿临床资料,其中男136例,女117例,年龄生后1h～17岁,平均年龄(2.34±1.28)岁,分别应用飞利浦IE-33超声心动图仪和Sohosite Micromax便携式超声仪进行EB-Echo探查.结果 250例患儿中发现异常157例,未见异常93例,阳性率为62.8%;阳性患儿以先天性心脏畸形和新生儿持续肺动脉高压为主.结论 EB-Echo检查作为常规超声心动图应用的拓展,可及时了解心脏内结构有无异常,并能评价心脏收缩、舒张功能,明确诊断.     

446份泌尿生殖道分泌物支原体培养及耐药性分析

支原体感染可引起男性非淋球菌性尿道炎(NGU)、慢性前列腺炎、不育症,也能导致女性泌尿生殖系统炎症、宫颈炎、盆腔炎、不孕症、流产等,是目前常见的性传播疾病之一,支原体感染在欧美国家已跃居性传播疾病首位[1].我院二年来446份泌尿生殖道分泌物支原体培养和对6种抗生素的药敏检测结果,现报告如下.     

室间隔缺损自然闭合机制

单纯室间隔缺损(VSD)为先天性心脏缺损中最常见者，约占先天性心脏病的25％。由于VSD有很高的自然闭合率，多年以来，临床上对于VSD的手术纠治指征及手术最佳年龄一直存在争议。现就室间隔缺损自然闭合的机理、形态学改变、预后影响因素进行综述。     

SRCAP基因变异致扩张型心肌病1例家系分析并文献复习

目的分析SRCAP基因变异致扩张型心肌病(DCM)家系基因型与临床表型的相关性。方法回顾分析1例特发性DCM患儿的临床资料,利用全外显子测序技术检测致病基因,以Sanger测序验证,利用I-TASSER软件预测致病基因对蛋白质结构及功能的影响。结果患儿男性,16月龄,临床特征为反复呼吸道感染、心肌酶高、心肌收缩力减低、高乳酸血症、语言发育落后,无恶性心律失常。全外显子测序发现SRCAP c.452-453del,pPhe151Cysfs*71基因变异,为新发杂合变异,常染色体显性遗传,以往未有报道。SRCAP基因第151位半胱氨酸在不同物种之间具有高度保守性。I-TASSER软件预测野生型蛋白质3230残基,变异体蛋白质220残基;亲疏水性分析野生型亲水性Sum(求和)(5:3226)=-1449.44,变异体亲水性 Sum(求和)(5:216)=-126.55。结论SRCAP基因c.452-453del(pPhe151Cysfs*71)变异可导致肽链合成提前终止、蛋白质结构截短及亲疏水性发生明显改变,结合患儿临床表型此变异可能是DCM新发现的致病变异。     

儿童扩张型心肌病的心肌超声背向散射参数研究

目的研究儿童扩张型心肌病心肌超声背向散射参数特点。方法采用超声背向散射积分技术,对20例扩张型心肌病（DCM）患儿及20例健康儿童,于左室长轴观采集室问隔中部及左室后壁心肌背向散射积分数据,包括校正平均背向散射积分（AⅡ％）和背向散射积分周期变化幅度（CVIB）。同时采集常规M型超声参数,并于心腔四腔观及五腔观,行脉冲多勒超声检查获得二尖瓣口和左室流出道血流图,计算左室Ri指数。结果与对照组比较,DCM组左室舒张末内径、收缩末内径、Tei指数、左室后壁AⅡ％增大（P〈0．01）,室间隔、左室后壁CVIB减低（P〈0．01）,背向散射积分曲线形态异常。DCM患儿心肌背向散射参数与左室Tei指数之间无相关性（P〉0．05）。结论扩张型心肌病儿童心肌背向散射参数变化特征：AⅡ％升高、CVIB下降、IBS曲线形态异常;左室Ri指数明显增高,心脏整体功能下降。     

应用二维斑点追踪超声心动图技术评估川崎病患儿心肌运动功能的相关研究

目的 探讨二维斑点追踪超声心动图技术(speckle tracking echocardiography,STE)评估不同病程川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿左心室心肌运动功能中的临床价值.方法 91例KD患儿根据病程分为急性期组(A组)、恢复期组(B组)和慢性期组(C组);根据KD急性期有无冠状动脉损伤分为冠脉损伤组和无冠脉损伤组;选择56例健康体检儿童作为对照组.采用二维超声心动图技术采集所有研究对象心肌动态图像,同时测量左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)、短轴缩短率(left ventricular fractional shortening,LVFS)等常规超声心动图和组织多普勒(TDI)显像相关指标,进一步应用QLAB9.0软件对所采集的心肌图像进行斑点追踪并获得左室心肌整体纵向应变(global longitudinal strain,GLS)、纵向应变率(global longitudinal strain rate,GLSR)和环向圆周应变(global circumferential strain,GCS)、环向圆周应变率(global circumferential strain rate,GCSR)指标,分析心肌运动情况.结果 (1)常规超声指标LVEF、LVFS差异无统计学意义.(2)KD的A、C组GLS值较对照组显著降低(P＜0.01);A、B、C组GCS和GCSR值较对照组显著降低(P＜0.01);A、B、C三组之间的GCSR值差异有显著统计学意义(P＜0.01).(3)KD急性期冠脉损伤组GLS、GLSR、GCS和GCSR值均较无冠脉损伤组降低(P＜0.05).(4)TDI测量结果显示B组游离壁近二尖瓣环处舒张早期心肌运动速度较A、C组升高(P＜0.05);A、C组室间隔近二尖瓣环收缩期心肌运动速度较对照组均降低(P＜0.05).结论 KD各阶段心肌运动功能存在不同程度损伤;KD急性期合并冠脉损伤可能影响心肌运动功能;STE对早期评估KD亚临床心功能不全具有重要临床诊断价值.     

碱性磷酸酶同工酶对原发性胆汁性肝硬化的诊断价值初探

目的　初步探讨血清碱性磷酸酶(ALP)同工酶对原发性胆汁性肝硬化(PBC)的辅助诊断价值。方法 　用Sebia琼脂糖凝胶电泳分离30名正常人、23例PBC患者和25例其他肝胆疾病患者的血清ALP同工酶,经 光密度扫描仪扫描后,分析各型同工酶的相对含量。结果　血清ALP同工酶经电泳后可分为肝型、胆汁型、肠 型和骨型4个区带。PBC患者的肝型ALP的相对含量最高,约为56%～70%,显著高于正常对照及乙肝后肝硬 化患者(P<0.05),而其胆汁型ALP的相对含量显著低于肝外阻塞性黄疸患者(P<0.05)。结论　ALP同工酶 分析可辅助诊断PBC。     

急诊床旁超声心动图在儿科重症监护室的应用价值

目的 探讨急诊床旁超声心动图(EB-Echo)检查的临床应用价值.方法 回顾性分析我院2007年至2009年行EB-Echo检查的250例患儿临床资料,其中男136例,女117例,年龄生后1h～17岁,平均年龄(2.34±1.28)岁,分别应用飞利浦IE-33超声心动图仪和Sohosite Micromax便携式超声仪进行EB-Echo探查.结果 250例患儿中发现异常157例,未见异常93例,阳性率为62.8%;阳性患儿以先天性心脏畸形和新生儿持续肺动脉高压为主.结论 EB-Echo检查作为常规超声心动图应用的拓展,可及时了解心脏内结构有无异常,并能评价心脏收缩、舒张功能,明确诊断.