将早幼粒细胞计入原始细胞对骨髓增生异常综合征分型的影响

198 2年ＦＡＢ协作组提出骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)分型建议时曾特别说明 ,计数原始细胞时将典型早幼粒细胞包括在内无助于区别ＭＤＳ的亚型或预测白血病转化[1] 。因此决定只计数Ⅰ型和Ⅱ型原始细胞 ,而不包括早幼粒细胞。1984年该协作组在答复对于ＭＤＳ分型建议的各种意见时再次申明这样做的目的是要改善分型的可重复性 ,并强调将早幼粒细胞计入原始细胞对诊断ＭＤＳ无丝毫帮助[2 ] 。目前ＦＡＢ协作组的ＭＤＳ分型标准已为国际上普遍接受。我国在ＭＤＳ分型方面虽然也接受ＦＡＢ标准 ,但在计数原始细胞时却一直将早幼粒细胞包括在内[…     

获得性再生障碍性贫血免疫发病机制研究进展

免疫抑制预处理异基因造血干细胞移植后造血干细胞未植活而患者恢复自身造血,部分同基因造血干细胞移植需免疫抑制预处理方能植活,提示免疫因素参与再生障碍性贫血(AA)骨髓造血衰竭的发生.     

骨髓增生异常综合征造血细胞生物学指标检测的意义

目的 研究骨髓增生异常综合征（MDS）造血细胞的生物学特性改变及与疾病进展的关系。方法对37例MDS患者骨髓细胞进行染色体核型分析、CFU－GM体外半固体琼脂培养、增殖细胞核抗原（PCR）表达、细胞周期分析以及造血克隆性检测,观察其对MDS疾病进展的关系。 结果 （1）MDS染色体异常检出率31％,随访过程中染色体核型正常的9例中有2例,异常的5例中有3例转化为急性髓系白血病（AML）。（2）MDS患者骨髓细胞体外CFU－GM集落产率减少、集簇产率增加。43％的患者CFU－GM产率极低或无生长。随访中9例CFU－GM集簇生长为主的患者中6例疾病进展或转化为AML;6例集落、集簇不生长和3例生长基本正常者中仅1例转化为急性白血病。（3）MDS患者骨髓细胞PCNA表达明显升高,RAEB／RAEB－t的PCN表达较RA／RAS高。（4）MDS患者骨髓细胞溴脱氧尿嘧啶（BrdU)标记指数减低（5．07％）,DNA合成期时间和潜在倍增时间延长,分别为8．57h和8．69d,并与病程进展关。（5）7例女性HUMARA等位基因为杂合子的RA患者中,2例为多克隆造血,5例为单克隆造血。3例RAEB和1例MDS／AML均为单克隆造血。结论 随着MDS病程进展,骨髓中原始细胞增多,造血细胞生物学特性呈现以下的演变趋势,造血转变为单克隆性;体外培养CFU－GM接近于白血病性生长特征;PCNA表达增高;细胞周期延长。     

中剂量环磷酰胺治疗难治性T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并纯红细胞再生障碍一例

患者,男,58岁.因胸闷、心悸1个月于2004年3月29日来我院就诊.查体:贫血貌,浅表淋巴结未见肿大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及.血常规:Hb 41g/L,WBC3.87×109/L,ANC 1.77×109/L,BPC 229×109/L,网织红细胞0.0013,绝对值1.4×10+/L,MCV、MCH及MCHC均正常.     

再生障碍性贫血免疫抑制治疗进展

再生障碍性贫血(再障)是免疫介导的骨髓造血衰竭综合征,其标准的免疫抑制治疗(IST)方案仍为ATG+CsA,在此基础上增加免疫抑制强度并未能提高疗效.目前倾向于联合采用反映免疫发病机制及残存骨髓造血的参数进行重型再障IST疗效预测,获得治疗反应后缓慢减量CsA可能降低再障复发.儿童难治性重型再障二次治疗应选择HLA相合无关供者造血干细胞移植,而复发和成人难治性重型再障二次治疗仍可选择IST.再障IST后晚期克隆性血液学异常的发生是多种因素作用的结果,近年越来越多证据支持可能主要与残存造血干祖细胞内在缺陷有关.     

遗传性球形红细胞增多症骨髓红系造血代偿特征

目的:揭示遗传性球形红细胞增多症（HS）骨髓红系造血的代偿特征,探究不同程度贫血对骨髓造血代偿的影响。方法:收集2014年7月至2020年9月中国医学科学院血液病医院确诊的HS患者临床及实验室资料,以外周血网织红细胞绝对值作为替代参数,评估骨髓红系造血代偿能力,并对不同贫血程度HS患者红系造血代偿进行比较。结果:① 3...     

阿糖胞苷的合理应用

阿糖胞菅(Ara-C)是目前治疗急性白血病(AL)最有效的药物之一,自从本世纪50年代发现并用于治疗AL后。人们就注意到其治疗效果很大程度上依赖于用药量及用药途径,然而多大剂量、何种途径为优却悬而未决。近年,由于小剂量、常规剂量、中剂量及大剂量Ara-C的应用,选用合理药量、最佳途径的问题显得更加重要,本文试图从Ara-C的药效学、药动学方面对这一阿题进行综述。 Ara-C细胞内代谢与细胞毒作用机制 Ara-C进入细胞内的方式有两种。1.大剂量Ara-C化疗,血浆浓度达15—20μM/L时通过简单扩散方式;2.常规剂量化疗(Ara-C100—200mg/m~2),血浆水平小于1μM/L时通过细胞膜上的核苷     

老年全血细胞减少133例病因构成分析

老年全血细胞减少１３３例病因构成分析０５００７１河北省人民医院张凤奎，孙丽君，张宏静，崔亚强，葛雪茹，梁晋全全血细胞减少是临床常见的一组外周血象变化，最多见于血液系统疾病。由于老年人具有发病缓慢、多病共存及临床表现不典型等特点，故对其全血细胞减少的病...     

遗传性椭圆形红细胞增多症患者临床及基因突变特征:9例报告及文献复习北大核心CSCD

目的报告9例遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis,HE)患者基因突变类型并分析HE致病性基因突变的特征。方法报告中国医学科学院血液病医院2018年6月至2022年2月临床诊断的9例HE患者临床及基因突变特征,应用Sanger测序方法进行验证,分析基因突变构成、突变类型、基因型及与临床表型之间的关系。结果9例HE患者中6例为SPTA1、1例为SPTB、1例为EPB41红细胞膜蛋白基因突变,另1例为20号染色体拷贝缺失。共涉及11个基因突变位点,包括6个已知突变和5个新发突变。5个新发突变分别为:SPTA1基因9号外显子c.1247A>C(p.K416T),15号外显子c.1891delG(p.A631fs*17),6~12号外显子Del;SPTB基因c.154C>T(p.R52W);EPB41基因c.1636A>G(p.I546V)。6例SPTA1突变患者中3例为SPTA19号外显子突变。结论SPTA1是HE患者最常见的突变基因。