舞蹈病-棘红细胞增多症一例报告

患者，男，44岁，因反复咬舌、咬唇、构音障碍、面和肢体不自主运动2年入院。患者2年前吃蟹后出现不自主咬舌、咬破口颊造成反复口腔溃疡，食物留存在齿颊之间，以右侧明显。进食时右侧咀嚼力弱，流涎，伴构音障碍、吞咽困难．时有饮水呛咳。并有不自主耸肩、双手抖动、扮鬼脸等。不自主运动在紧张时加剧，休息后减轻，睡眠后并未消失。行走时偶出现右下肢力弱。父亲约30岁不明原因死亡。     

提高神经科临床见习质量的教学实践

神经病学的内容比较抽象难懂,短期内不容易掌握。针对近年来临床教学中出现的问题,在神经病学临床见习教学中,通过加强神经科临床基本功训练和临床思维的培养,充分调动医学生的学习积极性,激发他们的学习兴趣和信心,提高了神经科临床见习教学质量。     

缺血性脑卒中患者C反应蛋白水平与颈动脉粥样硬化关系的研究

[目的]探讨在缺血性脑卒中患者颈动脉粥样硬化与高敏C反应蛋白水平的关系。[方法]对缺血性脑卒中住院患者,应用颈部多普勒超声检测颈部血管内中膜厚度及斑块形成情况,并同期检测患者血高敏C反应蛋白浓度。[结果]共有125例患者入选。有40例患者发现有颈动脉粥样硬化病变,其中有16例患者经超声检查诊断为颈动脉粥样硬化斑块,24例患者诊断为颈动脉内中膜增厚。有颈动脉粥样硬化病变的患者的平均高敏C反应蛋白水平显著高于无颈动脉粥样硬化病变患者水平(P<0.01)。并且随着平均高敏C反应蛋白水平升高颈动脉粥样硬化病变的发生率升高。[结论]在缺血性脑卒中患者,颈动脉粥样硬化和高敏C反应蛋白水平之间有密切的相关性。     

小儿脊髓蛛网膜囊肿1例分析

患儿,男,4岁,因“感冒”后2天出现腰部疼痛伴低热,3天后出现全身斑疹、丘疹。皮疹首发于躯干,渐发展到头面部,继之出现水疱,约1周渐结痂,在当地医院拟诊为“水痘”和“病毒性脑炎”予以抗病毒、抗感染等治疗,水痘渐渐痊愈,但腰部疼痛持续存在伴左下肢乏力而转我院。患儿足月剖宫产出,有“G-6PD缺乏症”史。入院后查体:T37～38℃,P 90次/分,R:23次/分,BP 150/100 mmHg(20/13.3 kPa)。神清疲倦,     

A型肉毒毒素治疗痉挛性斜颈及Meige''''s综合征的临床研究

目的　探讨A型肉毒毒素局部注射治疗痉挛性斜颈、Meige s综合征及职业性痉挛的疗效。方法　对 2 3例痉挛性斜颈、10例完全型Meige s综合征及 1例职业性痉挛患者进行A型肉毒毒素局部注射 ,观察其治疗效果以及副作用。结果　 2 3例痉挛性斜颈患者 ,治疗后Tsui量表评分明显下降 ;10例完全型Meige s综合征 ,8例明显好转 ,2例部分缓解 ;1例职业性痉挛患者完全缓解。所有患者均未见过敏反应和严重副反应。结论　A型肉毒毒素局部肌肉注射是治疗痉挛性斜颈等肌张力障碍的有效手段。     

mdx小鼠骨骼肌组织成肌、成脂、成骨基因的特异性表达**

背景：干细胞移植是治疗肌营养不良症的有效方法之一,但移植的干细胞在病理骨骼肌中成肌表达较低。 目的：通过比较mdx小鼠和C57小鼠的骨骼肌形态及成肌、成脂、成骨基因表达的差异,探讨mdx小鼠骨骼肌病理改变的可能机制。 方法：取mdx小鼠与C57小鼠的骨骼肌组织行冰冻切片,苏木精-伊红染色和Vonkossa染色观察两种小鼠肌肉组织的形态特征;提取mdx小鼠和C57小鼠骨骼肌组织总RNA,real-time PCR检测成肌、成脂、成骨相关基因的表达。 结果与结论：mdx小鼠骨骼肌有肌纤维坏死和再生,伴有轻度脂肪、纤维结缔组织增生,Vonkossa染色可见钙结节沉积,而C57小鼠的骨骼肌细胞形态清晰,核位于细胞周边。与C57小鼠比较,mdx小鼠肌肉组织成骨、成脂基因表达有不同程度的上调(P < 0.05),而成肌基因表达下调(P < 0.05)。dystrophin基因缺失及成肌基因表达下调、成骨和成脂基因上调是造成mdx小鼠肌肉组织变性坏死的原因。     

肾上腺脑白质营养不良的临床特点

目的探讨肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床特点。方法回顾性分析14例ALD患者的临床资料。结果本组14例ALD患者均为男童,起病年龄1～13岁,缓慢起病,临床上均有不同程度的智力障碍和肢体活动障碍,其中9例视力下降,6例听力下降,13例言语不清,5例有抽搐发作,6例皮肤色素沉着;5例血浆极长链脂肪酸(VLCFA)不同程度增高,2例头颅CT、12例头颅MRI显示双侧脑室三角区周围白质对称分布的蝶形病灶,3例增强扫描示部分病灶周围花边样强化条带。结论ALD临床特点为进行性智力及肢体运动障碍、视力及听力下降、肾上腺皮质功能减低、血浆VLCFA水平增高及特征性的头颅影像学改变。     

阴虚内热者应用参芪扶正注射液临床观察

目的：观察阴虚内热者使用参芪扶正注射液的临床反应。方法：18例患不同疾病的阴虚内热者用参芪扶正注射液出现异常临床表现后对症处理。结果：在治疗后的第1～3天内,出现不同程度异常临床表现,其中面热、烦躁、心悸者7例,失眠者5例,血压升高者4例,体温低～中度升高者2例。在停药或加用大剂量复合维生素等治疗后症状多能很快缓解。结论：使用中药制剂应考虑中药的属性。     

成肌细胞移植阻止mdx鼠运动诱导的肌损害

目的:观察过量运动对肌营养不良症模型鼠(mdx鼠)骨骼肌的损害作用,以及成肌细胞移植对运动诱导损害肌纤维的保护作用。方法: 采用分离消化法对C57新生鼠的成肌细胞进行体外培养、纯化鉴定后,肌肉注射到mdx鼠左后肢,右后肢肌注DMEM作对照。成肌细胞移植后1个月,让mdx鼠作运动试验3 d后,静脉注射Evans蓝,次日取骨骼肌作冰冻切片,行dystrophin免疫荧光检测。荧光显微镜下,观察Evans蓝和dystrophin阳性纤维数,图像分析比较。 结果: 未移植肢体有26.82%±14.85%的肌纤维显示Evans蓝染色,而移植侧骨骼肌只有10.37%±2.87%的肌纤维显示Evans蓝染色。两者相比有显著差异(P＜0.05)。移植侧肢体有48.32%±6.54%的肌纤维dystrophin阳性,对照侧几乎没有dystrophin阳性肌纤维。Evans蓝染部分没有dystrophin表达。结论: 成肌细胞移植对运动诱导损害的肌纤维具有防护作用。     

Duchenne肌营养不良模型鼠骨髓移植后dystrophin的表达

目的　观察Duchenne型肌营养不良模型鼠 (mdx鼠 )不同成分骨髓细胞移植后dystrophin的表达。方法　用体外培养的C57BL雄鼠的骨髓细胞、骨髓悬浮细胞、骨髓基质细胞分别经鼠尾静脉注射到放疗后的mdx鼠体内 ,动态观察受体雌性mdx鼠骨骼肌dystrophin的表达 ,并取受体mdx雌鼠血 ,用聚合酶链反应进行Sry基因检测。结果　骨髓细胞、悬浮细胞、基质细胞移植后 1～ 2个月 ,较少肌纤维表达dystrophin(<1 % ) ,3～ 4个月分别约有 7%、6 %、4 %的肌纤维表达dystrophin。Sry基因检测均扩增出受体雌鼠Y染色体上 449bp的DNA片段 ,提示供体细胞在受体内存活。结论　骨髓细胞、悬浮细胞、基质细胞分别移植到mdx鼠体内后 ,mdx鼠骨骼肌均有dystrophin的表达