长QT综合征的临床特点和治疗

目的 :总结 9例先天性长QT综合征 (LQTS)的临床特点及相应的治疗效果。方法 :采集 9例患者的临床病史 ,接受静息和运动心电图、超声心动图及电解质检查 ,随访观察治疗效果。结果 :9例中 ,8例发作与运动或情绪激动有关 ,使用普奈洛尔或普奈洛尔加起搏器治疗 ;1例在睡眠中发病 ,使用临时起搏器加美西律治疗。1例因停药死亡 ,其余随访效果满意。结论 :针对LQTS患者的临床特点采用相应的治疗 ,可取得较满意的疗效     

6个先天性长QT综合征的家系调查与分析

调查与分析 6个先天性长QT综合征 (LQTS)家族的发病情况、临床和心电图特点以及相应的表现型和基因型。固定专人 ,由两名以上的内科医生按统一制定出的家族调查表采集 6个家族成员的临床病史 ,按常规进行体格检查 ,采集静息状态 3或 12导联体表心电图 ,测量QT间期和QT间期最长的导联T波顶点至T波终点的间距作为跨室壁离散度的指标 (TDR)。用Bazett公式计算QTc和TDRc。结果 :6个家族 10 1例成员中 ,有 2 7例LQTS患者。其中有症状者 15例 (死亡 5例 ) ;疑似患者 30例 ,有症状LQTS患者与无症状患者之间的QTc、QTd和TDRc有显著的差异 ,而无症状患者与疑似者之间只有TDRc有差异。遗传特征表明 ,3个家系符合常染色体显性遗传病的特点。结论 :通过家族调查和心电图分析 ,可以基本准确的诊断LQTS ,推测相应的基因型。     

合并恶性肿瘤的冠心病患者的病变特点及与MHR的关系

目的 探讨有恶性肿瘤病史的冠心病患者的病变特点,以及单核细胞/高密度脂蛋白胆固醇比(MHR)与Syntax积分的相关性。方法 回顾性选取2017年2月至2018年9月在宁波市医疗中心李惠利医院行冠状动脉造影检查确诊为冠心病患者,排除既往有冠状动脉支架植入或冠状动脉旁路移植术、合并失代偿性心力衰竭、严重肝肾功能不全、严重血液系统疾病、急性感染的患者,共纳入693例。根据是否合并恶性肿瘤病史将患者分为肿瘤组(合并恶性肿瘤病史)和对照组(不合并恶性肿瘤病史)。应用Syntax评分系统评估冠状动脉病变严重程度,并分为Syntax≥23亚组和Syntax<23亚组。比较两组冠心病患者冠状动脉病变的特点,以及MHR与Syntax积分的关系。结果 肿瘤组47例,最常累及的是消化系统、泌尿系统和呼吸系统。肿瘤组与对照组MHR水平差异无统计学意义[12.3(8.1,16.0)vs11.9(8.5,16.0),P>0.05]。肿瘤组Syntax评分有高于对照组的趋势,但差异无统计学意义[12(7,23)vs10(5,18),P>0.05]。肿瘤组中Syntax≥23亚组和Syntax&l...     

非兴奋性电刺激对正常及心肌梗死兔心功能的影响及其作用的局部性

目的:观察于绝对不应期发放电刺激对正常和心肌梗死(MI)兔在体心脏心功能的影响及其对心肌作用的局部性。方法:64只家兔随机分为正常组和MI组两大组,每组又分为前壁和后壁两组。复制MI模型,4周后每组开胸,窦性心律下,分别于前壁组和后壁组的左心室前壁和后壁,发放绝对不应期方波电刺激(CCM)。观察左心室收缩压(LVSP)左心室舒张末压(LVEDP)及其微分(±dp/dt_max)的变化。结果:正常组前壁和后壁CCM刺激时LVSP及+dp/dt_max均显著大于刺激前(P<0.05),LVEDP低于、-dp/dt_max负值大于刺激前(P<0.05),且不同部位的CCM刺激对心功能的影响不同,左心室前壁的上述作用大于后壁(P<0.05);MI组前壁和后壁CCM刺激时LVSP及+dp/dt_max亦大于刺激前(P<0.05),LVEDP低于、-dp/dt_max负值亦大于刺激前(P<0.05),但前后壁两组之间无显著差别(P＞0.05)。结论:于绝对不应期发放电刺激能明显增强正常和MI后心肌的收缩和舒张功能,CCM刺激对心肌的作用是局部性的。     

先天性长QT综合征相关突变基因

先天性长QT综合征（Long QT Syndrome，LQTS）是因编码离子通道蛋白的基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍而引起的一组临床综合征，临床上表现为QT间期延长、ST-T易变、多形性室性心动过速、尖端扭转性室性心动过速（torsade de pointes，TdP）及发作性眩晕。目前已发现十个与LQTS相关的致病基因，     

ERK1/2参与IL-33诱导的心脏成纤维细胞增殖和纤维化过程

目的探讨ERK1/2通路在IL-33激活心脏成纤维细胞中的表达及其作用。方法培养心脏成纤维细胞,10 ng/m L IL-33刺激细胞,不同时间点MTT法检测IL-33对心脏成纤维细胞增殖的影响;RT-PCR检测细胞标志性基因α-SMA及通路关键分子TRAF-6的m RNA表达水平;Western blot检测α-SMA、TRAF-6及p-ERK1/2和ERK1/2的蛋白表达。结果 IL-33能促进心脏成纤维细胞的增殖（P〈0.05）;IL-33刺激细胞24h,TRAF-6表达显著上调（P〈0.05）,p-ERK1/2蛋白水平表达明显高于对照组（P〈0.05）;IL-33干预24h后α-SMA表达明显上调（P〈0.05）,ERK1/2特异性阻断剂PD98059可有效抑制该效应。结论ERK1/2通路参与了IL-33诱导的心脏成纤维细胞增殖和纤维化过程。     

靶点旁补充消融法在AVRT术中的应用分析

目的比较两种不同射频消融方法的有效性和安全性,指导提高房室折返性心动过速(AVRT)射频消融的成功率。方法回顾分析1712例(1741条旁路)连续性AVRT或者预激患者的临床资料,根据不同射频消融手术方法分为S组和M组;S组882例,898条旁路;M组830例,843条旁路,术后观察1~24个月。对比分析两组患者2年观察期内的复发率及并发症的发生率。结果M组观察期各个节点消融累计复发率均显著低于S组,术后第1、3、6、12、24个月累计复发旁路数(率)分别为4(0.5%)vs 17(1.9%),P=0.007;5(0.6%)vs 27(3.0%),P<0.001;6(0.7%)vs 34(3.8%),P<0.001;6(0.7%)vs 58(6.5%),P<0.001;7(0.8%)vs 63(7.1%),P<0.001;不同术式组间的安全性相当。结论靶点旁补充消融法能显著降低AVRT射频消融复发率,且不增加并发症风险,具备操作的可行性。     

基因筛查在长QT综合征诊断和治疗中的应用

目的 明确基因筛查对先天性和获得性长QT综合征(LQTS)诊断和治疗意义。方法 应用PCR方法扩增位于LQT1、LQT2和LQT3基因内和临近的9个短串联重复序列(short tandem repeats，STR)位点后．行染色体单倍型连锁分析；HERG基因外显子的PCR产物直接测序。结果 3位患者携带缺失19个碱基的HERG突变基因，该致病基因来自于父系家族。结论 基因筛查进行早期和准确的诊断。从而对LQTS患者实施个体化的治疗方案。     

E-4031对遗传性长QT综合征hERG通道功能影响的研究

目的 探讨E-4031对遗传性长QT综合征人类ether-a-go-go相关基因(hERG)通道功能的影响.方法构建杂合型WT/G572R-hERG细胞株,根据E-4031是否干预分为观察组和对照组.Western bIot检测两组hERG通道蛋白表达,全细胞膜片钳技术检测两组hERG通道激活电流、尾电流、稳态失活电流...     

沉默信息调节因子2相关酶类1/核因子E2相关因子2信号通路在高血压病中的抗氧化应激作用

氧化应激在高血压的发生发展中起着重要作用。核因子E2相关因子2(Nrf2)属于转录因子cap’n’collar(CNC)家族成员,广泛存在于机体各个器官,是细胞氧化应激反应中的关键因子和中枢调节者。沉默信息调节因子2相关酶类1(Sirt1)是依赖于烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)的第三类组蛋白去乙酰化酶。Sirt1通过活化Nrf2促进抗氧化基因的表达,在预防和治疗高血压中发挥重要作用。现就Sirt1/Nrf2抗氧化应激在高血压中的保护作用予以综述。