低丙球血症的临床分析及病因探讨

目的：通过对２５例低丙球血症患儿的临床及实验室指标的检查、探查其病因，提出早期诊断及治疗的方法，以期挽求病儿生命并提高患儿的生命质量。方法：利用ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ单抗，通过放射比浊法测定必血清ＩｇＧ、Ａ、Ｍ水平。利用ＣＤ３－ＦＴＴＣ、ＣＤ４－Ｅ，ＣＤ８－ＦＴＴＣ和ＣＤ１９－ＰＥ，通过流式细胞两 淋巴细胞亚群，临床患儿临床表现及ＩＶＩＧ替补治疗效果。结果：１．全部患儿均有各以感染史，以呼吸道感染     

适当扩大我们杂志报道的范围

我们的"中国小儿血液"杂志已经办了8个年头了,它的出现为广大小儿血液工作者多开辟了一个交流学术和工作经验的园地,为促进小儿血液病学的研究和发展,提高小儿血液病的诊断和治疗水平发挥了一定的作用.特别是为不少工作在基层的从事小儿血液工作的医务人员提供了更多一些能发表和交流成果的平台,我们应当感谢小儿血液学的先行者秦振庭教授为杂志长期以来所付出的辛勤劳动.是她坚定不移的精神把我们这本杂志办得越来越好 , 如今她老人家已经永远的离开了我们,我们应当继承她的遗志,把这本她创办的杂志不仅要办下去,而且要办得更好,决不能辜负了她对我们广大小儿血液工作者的殷切期望.     

人淋巴细胞中腺苷脱氨酶的活性

腺苷脱氨酶(ADA,E、C、3、5、4、4)是核酸分解代谢的关键酶。1972年Giblett首先报道了原发性联合免疫缺陷病孩红细胞中该酶活性降低。获得性免疫缺陷病人该酶活性亦有异常。临床上也用此酶对免疫缺陷病人作替代治疗。我们曾报道2例红细胞中该酶活性降低的病孩,由于用紫外分光法测定灵敏度不高,且测淋巴细胞无疑比测红细胞中酶     

小剂量甲氨蝶呤联合GM-CSF对U937细胞的诱导分化作用

目的 探索甲氨蝶呤(MTX)对急性单核细胞白血病的药效。方法 以U937细胞株为实验模型，以细胞形态学、NBT还原实验及流式细胞术检测CD14阳性细胞为评价U937细胞分化的指标，以TRAP-ELISA试剂盒检测端粒酶活性。结果 经20nmol／L MTX作用24，48，72h后，U937细胞体积明显增大，核／浆比例逐渐缩小；NBT还原实验逐渐呈现阳性；培养72h后，CD14阳性细胞从3％上升到20％，提示出现部分分化。单用100U／ml GM-CSF并未对U937细胞产生诱导分化作用，但当此剂量的GM-CSF与20nmol／L MTX同时作用于U937细胞72h后，63％的细胞出现分化。MTX联合GM-CSF作用24,48，72h后随着细胞被诱导分化，端粒酶活性逐渐从2．11(未用药前)分别下降到1．48，0．77和0．24。结论 小剂量MTX群合GM-CSF对U937细胞有明显的诱导分化作用.     

儿童急性淋巴细胞白血病的研究

上海第二医科大学附属新华医院和上海市儿科医学研究所顾龙君等经过廿多年的研究和实践,对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗取得了显著的成效。1978～1988年间经治的139例ALL患儿,其初治完全缓解率是97.1％,5年以止持续完全缓解率为58.6％,生存率高达71.9％。迄今已有52例病儿终止治疗     

用ALG单倍体相符的同种异体骨髓移植治疗再生障碍性贫血

1970年 Mathè首先报道用免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白(ALG)治疗,然后进行同种异体骨髓输注,使严重再生障碍性贫血患者恢复自身造血功能。以后各家按此法治疗均取得相当的疗效,迄今已近100例之多。在成功的病例中,那些供受体组织配型不全相符者,比用大剂量环磷酰胺及射线照射后完全合型骨髓移植的方法不但副作用少,而且能扩大供体的来源。因此,本疗法的推广应用,颇有前途。     

全反式维甲酸诱导分化M_3型白血病的细胞形态观察

本文应用国产全反式RA对10例APL患者的白血病细胞进行了体外诱导分化试验.结果发现,RA处理组培养7天后,89%细胞在形态上接近成熟粒细胞:NBT阳性细胞明显增高,细胞化学染色表明诱导分化细胞向过渡或成熟中性粒细胞分化.经RA治疗后,所有病例L-CFU形成明显低落,正常造血祖细胞集落大幅度上升.上述观察证实了全反式维甲酸能诱导APL患者的早幼粒细胞沿着粒系方向分化成熟而实现CR.     

急性淋巴细胞白血病细胞表面同时表现髓系统抗原40例的临床及免疫学分析

日本国三重大学小儿科近期约五年半期间,对过氧化酶阴性,a—NFA,NFA阴性、TdT阳性,形态学也表现为急性淋巴性白血病,免疫学诊断为ALL的264例中的40例(15.1%)表面抗原分析中发现除ALL特征外同时表现有髓系统抗原(CD11b,CD11c,CD13,CD14,CD15,CD16,CD33,CD36)仅表现一种髓系统抗原的24例,2种的6例,3种9例,5种抗原同时表现的1例。施行染色体分析的22例中正常核型仅2例其它均呈现了多种类型的染色体异常。进行了临床资料,免疫学的分析。预后方面有双标记(淋巴系髓系抗原同时表现)的病例尽管原来划归标危型ALL组也呈现了高再发率的不良结果,因此我们认为双标记的出现可以作为危险因子中的一个因子来选择更合适的化疗也许是必要的。     

EXPERIENCE ON HLA TYPING FOR ALLOGENEIC MARROW TRANSPLANTATION IN 217 MEMBERS OF 30 FAMILIES

From April 1978 to Oct 1990, 217 members of 30 families who requiredallogeneic marrow transplantation were examined for HLA typing, with HLA standardantiserum and mixed lymphocyte culture (MLC). The following conclusions could bedrawn: (1) when the HLA-A, B, C loci between donor and recipient were identical, theD locus also was generally identical too, but, in some rare cases the HLA-A, B, C wereidentical while the D locus remained different detected by MLC SI which wassignificantly increased; (2) in addition to twin, the sib were the main candidates of donorsin allogeneic marrow transplantation, however, if the phenotype of children was compati-ble to that of their parents with no significant stimulation in MLC, the parents could alsobe considered as a donor; (3) if the HLA-A, B, C typing was identical between fatherand motaher, the parents can also be considered as an eligible donor. Using HLA-A, B,C, DR and D loci identical sibs as donor, 9 of 11 cases (aplastic anemia 9 cases andANLL-M2 2 cases who received allogeneic marrow transplantation) had the evidence ofengraftment. Much attention should be paid to the difference of the minorhistocompatibility antigens, such as sex associated antigen between donor and recipient, be-cause even in 11 cases with HLA-A, B, C, DR and D loci identical sibs as donors formarrow transplantation, 5 cases still had the manifestation of GVHD in various degree,4/5 died of severe GVHD.     

反复呼吸道感染儿童IL-2的测定及意义

运用白细胞介素-2(IL-2)依赖细胞短期培养3H-Tdr掺入法测定18例反复呼吸道感染儿童的IL-2活性,结果为以(X±SDcpm值)2135±1106,与正常对照(3183±888)比,差异有非常显著性意义(P<0.01)。提示 IL-2活性低下在患儿反复呼吸道感染的发生中起重要作用,并与其多种免疫功能异常有关。