大剂量阿糖胞苷在急非淋白血病患儿体内的药物动力学

目的了解大剂量阿糖胞苷化疗后,患者的药物动力学参数及不良反应.方法采用HPLC法测定患者阿糖胞苷血浓.结果用二室动力学模型拟合,其分布相半衰期为(0.30±0.05)h,消除相半衰期为(0.64土0.11)h.结论首次用药与末次用药的药物动力学参数无显著性差异,表明阿糖胞苷在儿童体内无蓄积.     

胸腺肽-α1对严重感染患儿的临床疗效及免疫功能的影响

目的 :探讨儿童严重病毒感染和细菌感染中 ,胸腺肽 α1对提高细胞免疫的功能 ,以及改善预后的作用。方法 :临床表现有多脏器受累的感染病例 11例 ,在原先治疗方案不变下 ,加用胸腺肽 α10 9mg·m-2 ,sc,4～ 6次 ,观察用药后患儿的临床疗效 ,并采用流式细胞仪检测用药前后T淋巴细胞亚群水平。结果 :11例患儿经治疗后感染症状均有明显的改善 ,T细胞亚群均有不同程度的改变 ,降低的CD4+ T细胞明显上升 ,增高的CD8+ T细胞明显降低 ,CD4+ /CD8+ 比值趋于正常。观察期间未见有明显的药物不良反应。结论 :胸腺肽 α1对T淋巴细胞亚群的异常具有双向调节作用     

三染色-流式细胞术检测急性B淋巴细胞白血病微量残留病的研究

目的 建立三染色－流式细胞术检测微量残留白血病细胞。方法 利用三染色－流式细胞仪检测急性B淋巴细胞白血病患独骨髓中的CD10^ CD22^ CD45^-或dim表现型白血病细胞。结果 在23例急性B淋巴细胞白血病患儿骨髓中均可检测到CD10^ CD22^ CD45^-或dim表现型细胞,检测敏感度约为10^－4。正常人骨髓、化疗后再和髓和长期完全缓解的白血病患儿的未检测到CD10^ CD22^ CD45^-或dim表现型细胞。该法可在化疗后50d内监测到白血病细胞的变化,并且在骨髓细胞形态学确认复发之前即可检测到白血病细胞逐渐增加。结论 利用三染色－流式细胞仪检测骨髓中的CD10^ CD22^_CD45^-或dim表现型白血病细胞可以敏感地监测到急性B淋巴细胞白血病患儿微量残留病的变化。     

神经母细胞瘤中N—myc基因表达及临床意义

目的 建立适用于临床的N-myc检测方法,提供预后信息。方法 应用荧光原位杂交（FISH）技术检测N－myc基因扩增,应用RT－PCR和免疫组化技术分别检测N－myc转录和蛋白水平表达。结果 N-mycmRNA水平和N-myc蛋白水平之间没有严格的平行关系。结论 FISH和免疫组化技术共同运用于N-myc基因扩增和蛋白表达的检测,不仅能为NB预后和治疗提供更可靠的分子生物学信息,而且有助于进一步探讨N－myc基因调节机制和N-myc在NB临床行为中的作用。     

THE EFFECTS OF RETINOIC ACID ON EXPRESSION OF C-MYC, C-FOS IN LEUKEMIC PROMYELOCYTES

The expression of c-myc, c-fos of leukemic promyelocytes (HL-60 and acute promyelocytic leukemia cells) from 18 acute promyelocytic leukemia (APL) patients treated with all-trans retinoic acid (RA) in vitro was studied. There was no expression of c-fos in HL-60 cells and APL cells from 17 patients. But in one case, a slight expression of c-fos in leukemic cells was observed, and the alteration of expression level was found during the treatment of the cells with RA in vitro. The expression of c-myc in HL-60 cells induced by RA was altered, decrease in the early, increase in the middle, and decline in the later stage were found. The c-myc expression in leukemic cells of eighteen APL patients was variable. There was c-myc expression in eleven APL cells, but no expression in the others. The APL cells with c-myc expression were treated with RA in vitro to observe the kinetic changes of c-myc RNA level. The results showed that the expression of c-myc was gradually decreased except in few cases. Using in situ hybridization technique for detecting the alteration of c-myc expression in leukemic cells of two APL patients. the high level of c-myc before RA treatment and low level of c-myc expression after obtaining complete remission induced by RA were found. The possibility of different proto-oncogenes implicated differentiation was discussed.     

白血病患者IL-2活性水平的定量分析

采用依赖白细胞介导素2(IL-2)的 CTLL-2建株细胞作为检测系统,用人重组 IL-2作对照(参照 NCI 所定的 u/ml),对15例白血病初发期患者、6例缓解期患者和26例正常人的外周血单个核细胞用 PHA-M 刺激,定量测定其 IL-2产量。结果表明:(1)正常人群中 IL-2活性水平为359.6±37.7u/ml;(2)白血病初发期患者 IL-2活性水平为251.5±184u/ml,其中11例低于或接近正常水平,占73%;(3)白血病缓解期患者 IL-2活性水平高于正常人群和初发期患者,为521±316u/ml。以上结果对研究白血病患者的免疫状态和选用适当的治疗方案有实际意义。     

克罗恩病合并红斑肢痛症1例报告及文献复习

目的探讨克罗恩病（Crohn’s disease,CD）合并红斑肢痛症（erythromelalgia,EM）的临床特点及其诊断和治疗。方法整理分析1例克罗恩病合并红斑肢痛症的13岁女童的临床表现、实验室和内镜检查结果、SCN9A基因分析和随访资料,并进行相关文献复习。结果患儿临床表现为食欲减退、乏力伴腹泻,双下肢端皮肤肿胀呈暗红色,肤温高并伴烧灼样疼痛。内镜检查见结肠呈多发性溃疡和息肉样隆起,病理检查提示为结肠黏膜局部脓肿形成。基因分析排除SCN9A基因突变。经口服泼尼松和美沙拉嗪,并联合双嘧达莫和低分子肝素钙治疗后,患儿临床症状渐获缓解。结论克罗恩病合并红斑肢痛症罕见,其发病机制可能与免疫因素、血小板增多和血液高凝状态等因素有关。应用糖皮质激素和5-氨基水杨酸并联合抗凝药物治疗可获得较好疗效。     

郎格罕细胞组织细胞增生症──韩－薛－柯病22例分析

报道２２例韩－薛－柯病，着重就该病典型的三联征（骨质缺损、突眼、尿崩症）和皮疹等进行了介绍和分析，并对郎格罕细胞组织细胞增生症的命名进行了历史回顾。此外还就该病病因、发病机理进行了探讨，指出该病可能系机体免疫功能失调性疾病。     

原发性免疫缺陷病的新分类意见

1987年全国第二届儿科临床免疫会议提议,原发性免疫缺陷的分类应采用1985年WHO专家组的方案,特摘录有关内容供参考应用。由于免疫缺陷病的发病机理已深入到免疫活性细胞的个体发育和功能以及各种遗传基因和生化因子的影响,1985年WHO专家组在奥地利Gmunden会议上提出了一个新的分类法。提出三部分详细的疾病名称,并简要地用表格叙述了每一疾病的免疫缺陷性质、病因、遗传规律和特征,还就分类作了一些说明。     

小儿血液队伍概况简报

1995年8月在昆明召开的第四届全国小儿血液研究（第七次）学术会议时，介闭幕盛情，上海专家代表倡议对我国小儿血液临床工作尤其埋头耕耘者，做一调查了解，深有实际意义。于是会后，断续约在二年的时间内，经不完整的三轮书面调查与在今年三亚召开的第五届全国小儿血液研究（第八次）学术会议期间的填表调查，在全国30个省、区和直辖市共计得29个省、区、市资料，惟湖南省的尚未收到，合计约120余位小儿血液知名专家。据此仍不够完整的资料分析，初步简报，以资进一步求实成长和发展。一、按年代计最早始自40年代，仅约二、三名；解放后，…