3种术式矫正轻度先天性小耳畸形的临床分析

目的：观察并比较3种术式矫正轻度先天性小耳畸形的临床疗效。方法：1?135例轻度先天性小耳畸形患者根据其临床特征分别选择软骨管成形或加钢丝悬吊术(198例) 、耳廓复合组织游离移植术（72例）和组织扩张器结合自体肋软骨移植外耳再造术（865例）3种术式。通过对570例患者进行长期随访,比较不同术式的术后临床效果和优缺点。结果：长期随访观察表明,570例患者术后双耳位置、形态、大小基本对称,少有复发现象和严重并发症。3种术式修复Ⅰ度先天性小耳畸形的随访优良率,差异不具有显著性意义。结论：根据患者残耳临床特征选择以上3种不同术式修复轻度先天性小耳畸形,均可获得满意的临床治疗效果。     

综合征性小耳畸形的基因学研究

小耳畸形是一种较常见的先天畸形，由于外耳在头面部的突出位置，耳部畸形不仅严重影响患者容貌，并且给患者和其家属带来巨大精神负担。小耳畸形可以单独发生，也可以作为综合征序列征状的重要表现之一，常见综合征有：Treacher Collins综合征(OMIM 154500)、Goldenhar综合征(OMIM 164210)、Nager综合征(OMIM154400)、Miller综合征(OMIM 263750)等。     

应用扩张的耳后瘢痕瓣行外耳再造术

目的 探讨应用扩张的耳后瘢痕瓣进行外耳再造术的可行性。方法 对24例应用扩张的耳后瘢痕瓣行移植软骨支架的传统外耳再造术。结果 2例再造耳上极因缝合时切口张力过大致软骨部分外露，其余病例全部成活。随访1年，效果满意。结论 在局部缺乏可资利用的正常皮肤时，以扩张的耳后瘢痕瓣行外耳再造是一种值得考虑的、效果可靠的手术方法。     

先天性小耳畸形临床分析和PACT基因检测

目的先天性小耳畸形临床分析和探讨PACT基因在先天性小耳畸形中的作用。方法实验组为2007年1月～2008年3月就诊的先天性小耳畸形患者,进行耳廓畸形分型;对于签写知情同意书的人员抽取外周血约5ml,用于制备基因组DNA的血样,抽提基因组DNA,然后对PACT基因编码蛋白质的外显子进行PCR扩增,测序分析PCR产物。对照组为就诊的无耳廓畸形的瘢痕患者。结果共收集先天性小耳畸形患者共221例,11例具有家族史,包括先证者在内共有27例先天性小耳畸形患者。4例先天性小耳畸形患者亲属中一人或多人具有附耳症状。221例先天性小耳畸形患者共240只畸形耳廓,Ⅰ度先天性小耳畸形48只,Ⅱ度先天性小耳畸形67只,Ⅲ度先天性小耳畸形125只。实验组和对照组未发现PACT基因突变。1例散发患者PACT基因外显子4出现DNA序列改变,为c.385T〉A,但编码氨基酸未见改变G129G。结论先天性小耳畸形患者未见PACT基因突变,PACT相关基因有待于进一步筛查。     

下颌升支矢状劈开术联合术后快速正畸矫治下颌前突畸形

目的：探讨应用下颌升支矢状劈开术联合术后快速正畸建[牙合]矫治下颌前突畸形方法的可行性及优缺点。方法：2000年1月～2005年12月,应用下颌升支矢状劈开术联合术后快速正畸建[牙合]共矫治43例下颌前突畸形患者,所有患者术前均未接受过正畸治疗。结果：43例患者通过下颌升支矢状劈开术后退下颌骨,联合术后快速正畸3～7个月,基本建立良好咬合关系,恢复正常咬合功能。随访6个月～3年,效果稳定。结论：下颌前突畸形采用下颌升支矢状劈开术联合术后快速正畸,不但能够显著地改善颌骨畸形,而且可以快速建立正常咬合关系。     

软骨源形态发生蛋白对残耳软骨细胞体外增殖的实验研究

目的研究残耳软骨细胞在体外扩增时生物学特性的变化，以及软骨源形态发生蛋白（cartilage-derived morphogenetic protein-1，CDMP-1）对残耳软骨细胞生长分化的影响。方法在体外培养残耳软骨细胞，通过Ⅱ型胶原免疫组织化学染色和甲苯胺兰染色方法，研究CDMP-1对残耳软骨细胞分化的影响；通过MTT法在酶标仪上测定CDMP-1对残耳软骨细胞增殖的影响；使用流式细胞仪测定CDMP-1对残耳软骨细胞周期的影响。结果残耳软骨细胞在体外培养时随代数增加呈异染性的糖胺多糖减少，加入CDMP-1实验组Ⅱ型胶原阳性的比例明显高于对照组（P〈0．05），并且当CDMP-1的浓度为100ng／ml时促细胞增殖效应最大。结论CDMP-1对体外培养的残耳软骨细胞有促进增殖和维持细胞表型的作用。     

多耳畸形的手术治疗与病因分析

目的 探讨多耳畸形的手术治疗方法及其病理发生机制.方法 多耳畸形的手术治疗方法较为灵活,主要针对耳屏区域的多余组织进行耳屏的塑形,对于此区域的凹陷畸形行组织充填.对于多耳畸形后部耳廓的形态和位置进行对侧耳廓复合组织移植和Z成形术整复.结果 2003至2008年共治疗9例多耳畸形,其前部的多余组织被切除,耳屏被重建.其中有6例行凹陷畸形充填,4例行耳廓组织复合移植,2例行耳垂下方z成形术.术后基本恢复正常的耳形态结构,位置和对侧耳廓对称.结论 多耳畸形通过手术修复可获得外观自然、对称的耳廓,其发生与神经嵴细胞的异常迁移有关.     

应用游离股前外侧脂肪筋膜瓣矫治半侧颜面萎缩的临床研究

目的探讨应用股前外侧脂肪筋膜瓣游离移植矫治半侧颜面萎缩的临床效果。方法1997年1月～2006年5月，应用以吻合血管的股前外侧脂肪筋膜瓣游离移植，部分加以Medpor植人及二期手术修整，矫治半侧颜面萎缩患者35例。男11例，女24例；年龄15～47岁。左侧12例，右侧23例。病程4～28年。患者半侧颜面畸形较严重，面颊部凹陷明显。X线片及三维CT重建检查见28例患侧骨骼发育不良。切取脂肪筋膜瓣范围8cm×7cm～20cm×11cm。供区直接缝合。结果术后患者伤口均I期愈合，脂肪筋膜瓣全部成活，供区切口愈合良好，无脂肪液化。35例均获随访6个月～8年。面部轮廓形态满意，双侧基本对称，供区无明显功能障碍。结论吻合血管的股前外侧脂肪筋膜瓣可提供充足的组织量，成活率高，供区隐蔽，不牺牲重要血管，辅以相应的非生物材料及治疗手段，可使半侧颜面萎缩得到满意矫治。     

先天性小耳畸形合并外耳道、中耳畸形手术方案的选择

目的探讨先天性小耳畸形合并外耳道、中耳畸形的最佳治疗方案。方法对中国协和医科大学整形外科医院外耳再造中心2005年6月～10月305例（332耳）先天性小耳畸形三期法耳廓再造,以及解放军总医院耳鼻喉科1988年12月-2002年7月49例（58耳）先天性中、外耳畸形,外耳道、中耳重建病例进行回顾性分析。结果三期法行耳廓再造效果可靠,外观佳;镫骨底板活动患者外耳道、中耳重建术后听力改善明显。先行外耳道、中耳重建术者,切口瘢痕形成,影响耳廓再造皮瓣,而先行耳廓再造者,外耳道位置易偏差,影响外耳道重建术后外观。结论对先天性中、外耳畸形,有恢复外观和听力要求者,应先根据影像学结果确定外耳道口位置,再行三期法耳廓再造,在第三期修整时,同时进行外耳道、中耳重建,既可保证美观、改善听力,又可减少手术次数,是较理想的手术方案。     

软骨划痕及折叠法联合应用矫正Stahl耳畸形

目的：介绍一种St ahl耳畸形矫正的方法。方法：针对一组17例患者,联合应用软骨划痕法及软骨折叠法矫正畸形。结果：16例患者第三对耳轮脚得到完全纠正,1例在耳轮处有较小的异常对耳轮脚的残余。在所有的病例中原较宽的耳舟均被纠正至正常宽度,对耳轮及其上脚的连续性得到较好的保留。所有的患者及其家人对手术的最终效果表示满意,没有手术并发症。结论：软骨划痕法和软骨折叠法联合矫正Stahl畸形简单实用,术后效果满意。