造血细胞分化调控基因Evi-1与造血系统恶性肿瘤

就其本质而言，．造血过程是‘细胞在造血网络调控之F的增仍分化过f．！。造血系统的恶性肿瘤涉及开常增殖及并先件化I…火山．均分基lq凋7’J。细胞内的基出异常人达成受周1．决ti’！血病人闻及肿瘤转化。种新的原恻从H一【c。Ir。…cV计u。hlergr。－ti00－l（Evi－l）基l小计‘11被描述为小鼠髓系肿瘤细胞林AKXry23小热带反转求病；Q（Ec。tr。…cRelr。－VirUU）的结合作点，t让广杂色体3。126．该＊＃常或Evi－l异常表达’J多件造血系统恶州州dljof竹x，而D］．t要影响造血细胞的分化。本义就此作‘综述。EVi一旦基同峻形＊…     

伴坏疽性脓皮病和机化性肺炎的骨髓增生异常综合征1例并文献复习

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)继发坏疽性脓皮病(PG)和机化性肺炎(OP)患者的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析2020年8月北京协和医院收治的1例伴PG和OP的MDS患者的诊治经过, 并复习相关文献。结果患者为36岁男性, 以左颞部皮肤破溃坏死、双肺大面积实变、全血细胞进行性下降起病, 快速进展至休克, 给予广谱抗生素、局部清创及对症治疗无效。结合相关检查, 最终诊断为伴PG和OP的MDS。PG和OP为MDS继发的自身免疫表现(AIM), 糖皮质激素治疗有效, 但激素减量后复发。行单倍体异基因造血干细胞移植后MDS治愈, AIM缓解。结论 MDS继发AIM需与感染进行鉴别, 及时改变治疗方向;糖皮质激素为一线治疗方案, 但常发生激素依赖;去甲基化药物部分有效, 但病情仍易反复;异基因造血干细胞移植为同时治愈MDS和AIM提供了可能。     

左下肢疼痛、腹痛、咳嗽、憋气

正病历摘要患者女性,41岁,因"左下肢疼痛2月余,腹痛1月"于2014年2月13日收住北京协和医院。2013年12月患者无明显诱因出现左侧髋关节及膝关节疼痛,活动不受限。外院CT检查示双肺散在斑片影。2014年1月18日无明显诱因出现上腹痛,疼痛视觉模拟评分(visual analogue scale,VAS)7~8分,伴恶心、呕吐胃内容物。外院查白细胞21.11×109/L,中性粒细胞14.54×109/L,血红蛋白109 g/L,血小板     

第432例——腹痛,体位性低血压,焦虑状态

 患者男,59岁。因“发作性腹痛10个月” 于2013年3月31日入住我院消化内科。患者自2012年5月下旬起无诱因出现脐周针刺样疼痛,偶向双肩放射,程度剧烈[9~10分(语言评价量表)],难以耐受,每月发作2~3次,每次持续30 min~12 h不等,可自行缓解,夜间重,与饮食无关,发作间期无不适,排便正常。无发热、黄疸、腹泻、便血。外院查血常规、粪便潜血、肝肾功能、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常。腹部超声及CT示肝囊肿。全消化道造影:造影剂通过缓慢,未见肠腔狭窄或扩张。胃镜:慢性非萎缩性胃炎。结肠镜:横结肠可见一枚0.6 cm息肉,病理为慢性炎症。此后患者腹痛频率渐增加,持续时间延长,至2013年1月每日均有腹痛。2013年1月4日胶囊内镜:末段回肠多发0.2~0.3 cm微隆起(淋巴滤泡？)。3月31日以“腹痛待查”住入我院。起病后体重减轻15 kg,二便如常,睡眠欠佳。既往长期吸烟、饮酒。家族史:一姐45岁时患“心肌梗死”,一姐68岁死于“肺栓塞”。入院体检:卧位血压140/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),立位血压90/70 mmHg,余生命体征平稳;BMI 19.2 kg/m²;慢性病容,体形消瘦,神志清楚,舌体不大;心、肺查体无殊;舟状腹,脐周压痛(+),无反跳痛,肠鸣音略弱,肝肋下5 cm,质地韧,无触痛,脾脏肋下未及;双下肢无水肿;神经系统未见异常体征。     

伴肾损害的初诊多发性骨髓瘤患者肾功能疗效影响因素

目的探究初诊伴肾损害的多发性骨髓瘤(MM)患者肾功能疗效的影响因素。方法纳入2007年8月至2021年10月北京协和医院伴肾损害的MM患者181例, 其基线慢性肾脏病(CKD)分期为3～5期。对不同肾功能疗效组患者的实验室检查、治疗方案、血液学反应深度、生存情况等进行分析。多因素分析采用Logistic回归模型。结果纳入181例初诊时即有肾功能损害患者, 以277例肾功能正常(CKD分期1～2期)患者作为对照组。大多数患者应用BCD和VRD方案。与无肾损害患者相比, 肾损害患者的无进展生存(PFS)时间(14.0个月对24.8个月, P<0.001)和总生存(OS)时间(49.2个月对79.7个月, P<0.001)均显著缩短。肾功能疗效有效组和无效组高钙血症(P=0.013, OR=5.654)、1q21+(P=0.018, OR=2.876)和血液学反应达部分缓解及以上(P=0.001, OR=4.999)的差异有统计学意义, 且均为肾功能疗效的独立预后因素。治疗后肾功能有效者的PFS时间和OS时间均较治疗后肾功能无效者延长(PFS:15.6个月对10.2个月, P=0...     

发热 骨痛

1病历摘要患者女,25岁。因发热6周,多发骨痛3d,加重1d于2005-09-28入住于北京协和医院。患者6周前无明显诱因出现双下肢肌肉疼痛,逐渐影响到日常活动,伴明显乏力。后出现发热,每日体温高峰以午后和夜间明显,最高体温38.0℃,无畏寒、盗汗,次日晨可降至正常。否认咳嗽、咳痰、腹痛和腹泻。双下肢肌痛可自行缓解。外院考虑“上呼吸道感染”,予青霉素、头孢菌素等治疗后症状无改善,体温高峰可降至37.5℃,但逐渐出现背部疼痛。9月10日与13日血常规检查结果:红细胞(RBC)由3.7×1012/L降至2.0×1012/L;血红蛋白(Hb)由117g/L降至59g/L;血小板(PL…     

POEMS综合征血清血管内皮生长因子检测意义

目的探讨血清血管内皮生长因子(VEGF)在POEMS综合征中的临床意义。方法采用ELISA方法检测POEMS综合征组(36例)、疾病对照组(多发性骨髓瘤29例、格林巴利综合征7例共36例)、正常对照组(36例)的血清VEGF浓度,进行组间比较,并与临床资料进行相关性分析。结果 POEMS综合征组血清VEGF浓度为(982.06±611.49)pg/ml,显著高于疾病对照组[(364.22±264.37)pg/ml]和正常对照组[(217.37±87.74 pg/ml)],P<0.001。VEGF诊断POEMS综合征曲线下面积为0.902,VEGF Cutoff值为360.62 pg/ml,敏感性为0.889,特异性为0.764。POEMS综合征组血清VEGF与肺动脉高压、外周血小板计数相关,与其他临床表现无显著相关性。结论血清VEGF浓度升高是POEMS综合征的一个重要特征,有助于POEMS综合征的诊断;血清VEGF浓度与肺动脉高压有一定相关性,可能是肺动脉高压发病机制之一。     

第503例——单克隆IgM血症、重度贫血、反复发热

患者女性, 42岁。因乏力发现贫血、IgM型单克隆免疫球蛋白血症, 诊断华氏巨球蛋白血症6年余。多程化疗及免疫抑制剂治疗后, 反复重度贫血、高热。继发泌尿系感染、血流感染、感染性休克、直肠穿孔、重度梗阻性黄疸多种严重并发症。贫血诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血危象、炎症性贫血, 予伊布替尼140 mg每日1次治疗后血红蛋白恢复正常, 未再发生感染。     

免疫检查点抑制剂相关血液学毒性的诊治进展

免疫检查点抑制剂(ICIs)是一类重建T淋巴细胞免疫识别和杀伤功能的抗肿瘤疗法，已被广泛用于实体肿瘤和血液肿瘤中。治疗中的免疫相关不良事件(irAEs)越来越受到关注，其中血液学irAEs较为罕见，主要表现为一系或多系血细胞减少，如免疫性血小板减少、再生障碍性贫血等，也可表现为血细胞增多，还可表现为噬血细胞综合征、细胞因子释放综合征等。irAEs的机制主要与ICIs导致的T淋巴细胞过度激活相关，有些血液学irAEs严重甚至致命，给治疗带来很大挑战。近年来，随着对irAEs认识提高，国内外多种指南也在不断更新。本综述归纳梳理了血液学irAEs的诊疗进展，旨在帮助临床医生提高认识和治疗经验，以改善患者生存。