13号染色体、p53基因缺失与多发性骨髓瘤的相关性研究

Objective To evaluate the correlation between the del(13q14),p53 gene deletion and clinical manifestations,treatment efficacy and survival duration for multiple myeloma.Methods The clinical information and blood samples of patients with multiple myeloma were collected,and the positive rate of genetic deletion of 13q14,p53 via FISH were detected,to calculate the statistical difference between the patients with normal gene and those with genetic deletion.Results Nine of the 22 patients(40.9%)totally evaluated were detected positive for p53 gene deletion,among whom none is in Phase Ⅰ,2 cases in Phase (40.0%),and 7 in Phase Ⅲ(50.0%).Eight patients of the total patients(36.4%)were found to have del 13q14,with 3 cases in phaseⅡ(60.0%),5 cases in PhaseⅢ(35.7%)while no one in Phase Ⅰ.Four patients have the both gene mutation,and 9 patients have neither abnormal genosome.There was no difference of demographic and disease characters between genetic deletion group and the normal ones,such as ages,gender,disease type/phase,renal function,blood cell counting,LDH and serum calcium.But the myeloma cells rate is statistically higher in normal group than in the group with p53 genetic deletion[(52.25±25.4)%vs(31.1±12.9)%,P=0.043]at the first diagnosis.Five patients treated got complete remission,7 patients very good partial remission,6 patients partial remission,4 patients no response,thus the total effective rate was up to 81.8%.Four among the six patients who were treated with bertezomib reached complete remission and 1 got very good partial remission.The mean survival duration was 11 months and 47 months in p53 genetic deletion group and normal group,respectively(P=0.086),14.9 months and 43.3 months in del 13q14 group and normal ones,and 9.4 months and 45.4 months(P=0.13)in the patients with both genetic deletions and the normal groups(P=0.1 3).Conclusion There was a statistically significant relationship between the cytogenetic abnormality and the survival duration in patients with multiple myeloma.It is recommended to prescribe bortezomib to the patients with abnormal chromosome who have known to have poor prognostic and not respond to the conventional chemotherapy treatments.     

自体外周血干细胞移植和自体骨髓移植治疗恶性血液病造血重建与并发症的比较

目的评价自体外周血干细胞移植(APBSCT)与自体骨髓移植(ABMT)治疗恶性血液病造血重建和并发症。方法用ABMT治疗21例,用APBSCT治疗25例。预处理方案包括全身照射(TBI)加环磷酰胺(CTX)或TBI加全淋巴结照射(TLI)加CTX加Vp16或MAC方案,结果ABMT组造血重建19例,相关死亡2例,1例感染死亡,1例脑出血死亡,两年无病生存率(DFS)68.50%±10.87%;而PBSCT25例均获造血重建,无移植相关死亡。两年DFS为62.34%±14.26%。两组差异无显著意义。结论ABMT疗效与APBSCT相当,但ABMT骨髓造血重建较APBSCT慢,相关死亡率增加。     

血液病真菌感染的临床分析

目的调查血液科真菌感染现状,分析其危险因素及预防措施. 方法收集2002年1月～2003年6月血液科合并真菌感染的45例患者的临床资料及真菌培养结果,加以统计和分析. 结果真菌感染部位以肠道为主(64.4%),呼吸道次之(44.4%);感染菌株以白色假丝酵母菌占首位(43.4%),光滑假丝酵母菌占第2位(22.6%). 结论本组病例发生院内真菌感染与原发肿瘤性疾病、反复化疗、使用广谱抗生素和免疫抑制剂及老龄化等危险因素密切相关.     

多发性骨髓瘤并发黑色素瘤及肺癌的多原发恶性肿瘤1例

多原发恶性肿瘤(multiple primary malignantneoplasms,MPMNs)是指同一个患者同时或先后发生两个或两个以上的原发恶性肿瘤。本文报道我科多发性骨髓瘤并发黑色素瘤及肺癌的MPMNs患者1例。1临床资料患者,女,71岁。2003年6月右下腹部因黑色素沉着,手术切除。病理:黑色素瘤。术后给予干扰素治疗。2004年4月停用干扰素进行复查,血     

JAK2转基因骨髓造血干/祖细胞体外长期扩增调控及定向分化的研究

目的　探讨酪氨酸激酶JAK2转基因骨髓造血干 祖细胞体外长期扩增调控和定向分化潜能的可行性。方法　克隆了一个MSCV based逆转录病毒载体称作MGI F2Jak2 ,它编码一个绿色荧光蛋白 (GFP)和两个改进的FK5 0 6结合蛋白 (F36v)与JAK2组成的融合蛋白 ,F36v是二聚化化学诱导物AP2 0 187的结合位点。应用该载体转染GpE 86包装细胞株 ,将C5 7BL 6小鼠的骨髓细胞与照射过15 0 0cGy的GpE 86产毒细胞株共同培养实现基因转导。转导后的细胞在X VIVO 15培养体系中扩增 ,分为①空白对照组 ;②AP2 0 187组 ;③干细胞因子 (SCF)组 ;④AP2 0 187 SCF组。扩增的细胞用直接法标记藻红蛋白荧光素 (PE)结合的抗Sca1、c kit、CD34 、Gr1、CD1 1b、TER 119、CD4 1 、B2 2 0和CD3单克隆抗体以流式细胞仪检测 ,并进行定向分化、祖细胞集落培养和脾细胞集落形成单位 (CFU S)的研究。结果　只有AP2 0 187 SCF组可以持续地使转基因的骨髓造血干 祖细胞大量增殖 ,扩增 80d后细胞可达10 1 4倍 ,细胞倍增时间约 30h ,扩增细胞的表型为CD34 、c kit和Sca1等干细胞表面标志强阳性 ,其它细胞表面标志如Gr1、CD1 1b、TER119、CD4 1 、B2 2 0、CD3接近阴性。所扩增的细胞在不同的细胞因子组合下 ,可定向分化为粒细胞、巨噬细胞、红细胞、     

慢性淋巴细胞白血病患者31例免疫表型分析

目的 探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者细胞免疫表型分型及临床意义.方法 应用流式细胞仪对31例CLL患者淋巴细胞抗原进行免疫分型分析.结果 31例患者CD19全部阳性,HLA-DR阳性率为96.8%,CD5、CD23、CD20、CD22、CD38、CD10阳性率分别为90.3%、90.3%、83.9%、54.8%、32.3%、0.0%,FMC7阳性率为6.5%. 结论 对CLL患者进行免疫表型分析,有重要诊断意义,可以检测CLL患者早期单克隆B淋巴细胞,对患者进行早期诊断、早期治疗.     

骨髓增生异常综合征:131例按 FAB 分型的病例分析

本文分折了131例按 FAB 标准分型的 MDS 病人的临床和血液学表现。确诊前这些病人均未接受过化疗或放疗。治疗只予输注红细胞并常规服用叶酸,仅4例 RAEBT 病人予小剂量 Ara-C 治疗.在转化为白血病前均未接受联合化疗。     

恩丹司琼与托烷司琼临床止吐效果的随机观察

目的：比较5-HT3受体拮抗剂第一代药物恩丹司琼与第二代托烷司琼临床止吐效果的差异。方法：采用随机自身交叉对照方法，30例血液科常规联合化疗患者，分别静脉注射恩丹司琼8mg，bid或托烷司琼5mg，qd，药物疗效主要根据恶心、呕吐控制情况来评价。结果：食欲减退、恶心、呕吐分级显示，恩丹司琼与托烷司琼均具有良好的止吐效果，不良反应发生率均低（P〉0．05）。结论：恩丹司琼与托烷司琼均为安全有效的临床止吐药物。     

中大剂量阿糖胞苷强化巩固治疗急性髓系白血病15例

目的 观察中大剂量阿糖胞苷作为急性髓系白血病(AML)缓解后强化治疗方案的临床疗效及其对自体外周造血干细胞采集及造血重建的影响;观察染色体核型分析结果 与临床预后的关系.方法 15例AML患者缓解后予中大剂量阿糖胞苷强化治疗;此后有3例患者接受异基因造血干细胞移植(allo-SCT),7例接受自体外周造血干细胞移植(APBSCT).结果 2例在CR1期行非血缘allo-SCT,日前均无病生存,1例在复发期行单倍型allo-SCT,在+110天复发;7例行APBSCT的患者中3例无病生存,另外4例复发;未行移植的5例患者均死亡.7例接受APBSCT的患者采集的中位MNC 7.33×108/kg,中位CD+34细胞6.9×106/kg,中性粒细胞>0.5×109/L的中位时间+11天,血小板>20×109/L的中位时间+13大.具有预后良好核型的患者3例,2例无病生存;具有预后不良核型的患者4例,2例行allo-SCT,1例行APBSCT,目前均无病生存,另外1例死亡;具有预后中等核型的患者共6例,其中1例联合APBSCT,目前无病生存,其余患者均死亡.结论 中大剂量阿糖胞苷不联合造血干细胞移植作为AML缓解后强化治疗患者复发率较高,具有预后中等和不良染色体核型的患者行allo-SCT可能改善预后;采用中大剂量阿糖胞苷巩固强化治疗的患者均能采集到足够的造血干细胞并能造血重建.     

多参数流式细胞术在成年人急性髓系白血病免疫分型中的应用

目的 探讨成年人急性髓系白血病(AML)三色流式细胞术免疫分型的特点.方法 采用CD45/SSC双参数散点图设门方法 对126例成年AML患者进行三色流式细胞术免疫分型分析.结果 髓系抗原CD13、CD33和CD117在AML各亚型中均有很高的表达,阳性率分别为86.4%、70.2%和90.4%;CD34及HLA-DR表达偏低,分别为63.5%和61.7%.约34.2%AML患者伴有淋系抗原表达,AML淋系抗原CD7和CD19表达率分别为23.6%和2.3%.结论 流式细胞术免疫分型对AML的诊断及预后判断具有重要的意义.