慢性粒细胞白血病治疗新进展及第50届美国血液病学年会热点

伊马替尼(Imatinib)的出现及其对慢性粒细胞白血病(CML)患者取得的戏剧性的治疗效果,使其目前成为新诊断的CML-CP患者的标准治疗方案.然而,人们对Imatinib的使用仍然存在着很多的疑问,我们依据第50届美国血液病学年会(ASH)的最新资料,对上述问题进行探讨,并对CML研究的最新进展作一介绍.     

WWOX基因对人急性淋巴细胞性白血病细胞CCRF-CEM细胞凋亡及细胞周期的影响

目的:研究WWOX基因对人急性淋巴细胞性白血病细胞CCRF-CEM细胞凋亡及细胞周期的影响及分子机制。方法:体外培养CCRF-CRM细胞系,将WWOX基因转染入CCRF-CEM细胞,建立高表达WWOX的CCRF-CEM细胞,流式细胞仪法测定CCRF-CEM细胞的细胞周期和凋亡,Western blot法测定WWOX基因、细胞周期和凋亡相关因子的蛋白表达,qRT-PCR法测定caspase-3的mRNA表达。结果:与对照组和空白质粒组相比,转染入WWOX的CCRF-CEM细胞的WWOX蛋白表达显著增加,G0/G1期的细胞比例显著增加,凋亡细胞比例显著增加;CCRF-CEM细胞中cyclin D1、cyclin E、CDK2的蛋白表达显著降低而Wnt-5α和JNK的蛋白表达显著增加,caspase-3的mRNA表达促进CCRF-CEM细胞的凋亡。结论:WWOX基因在急性淋巴细胞性白血病CCRF-CEM细胞中发挥抑癌基因作用,可以有效促进细胞凋亡并抑制细胞周期进程。     

原发膀胱ALK阴性间变大细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的探讨原发膀胱ALK阴性间变大细胞淋巴瘤(ALK-ALCL)的临床特点、诊断、治疗和预后.方法回顾性分析1例原发膀胱ALK-ALCL患者临床资料,并进行文献复习.结果该例患者反复肉眼血尿,影像学检查结果提示膀胱多发肿块,膀胱外无明显病灶,后经膀胱肿物活组织病理检查明确诊断为ALK-ALCL.化疗及局部放疗后完全缓解,患者维持无事件生存持续至今.结论原发膀胱ALK-ALCL临床罕见,发病率低,患者病变首发并局限于膀胱,放化疗联合治疗效果显著.     

白血病干细胞与白血病的靶向治疗

  白血病是一类造血系统紊乱性疾病，现在已经认为这种造血紊乱起源于极少量的白血病干细胞。文章对白血病干细胞的认识现状及白血病干细胞学说对开展靶向白血病治疗策略的启示进行了综述。     

Hyper-CVAD方案治疗淋巴母细胞淋巴瘤

 目的　观察Hyper-CVAD方案对淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的疗效及其毒副作用。方法　2003年11月至2006年12月收治LBL患者40例,其中20例接受Hyper-CVAD／MA方案交替治疗8个疗程;另20例予常规急性淋巴细胞白血病方案,包括VDCLP、CAT、HD-MTX、EA等方案交替治疗,后予维持治疗。结果　Hyper-CVAD方案组：诱导化疗结束后CR18例（90 ％）,PR2例（10 ％）,总有效率100 ％,3年无病生存率（DFS）55 ％,总体生存率（OS）66 ％。常规急淋方案组：诱导化疗结束后CR17例（85 ％）PR1例（5 ％）,PD2例（10 ％）,总有效率90 ％,3年DFS 35 ％,OS 52 ％。两组患者在诱导期的CR率和有效率差异无统计学意义。3年DFS和3年OS的差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论　Hyper-CVAD方案可以提高LBL患者的长期无病生存率,可作为LBL一线治疗方案之一。     

老年人急性白血病的临床特点

 目的　分析老年急性白血病（AL）的临床特点及治疗效果。方法　回顾性分析47例60岁以上老年AL患者的临床资料,并与同期住院的213例中青年AL患者进行比较。结果　老年急性髓细胞白血病（AML）∶急性淋巴细胞白血病（ALL）为4.22∶1。老年AL基础疾病的发病率（85.1 ％）、治疗相关死亡率（41.4 ％）均高于中青年组（P＜0.01）;骨髓增生低下发生率（10.6 ％）、既往骨髓增生异常综合征（MDS）病史率（10.6 ％）、早期死亡率（14.9 ％）均高于中青年组（P＜0.05）;骨髓原始+幼稚细胞为0.535±0.034,低于中青年组（P＜0.05）; CR率（24.1 ％）、1年生存率（29.8 ％）均低于中青年组（P＜0.01）。结论　老年AL有其临床特点,目前尚无早期诊断和治疗的有效策略,应引起重视。     

胸椎管内非霍奇金淋巴瘤一例并文献复习

 目的　提高对胸椎管内非霍奇金淋巴瘤（NHL）的认识。方法　报道1例胸椎管内NHL的临床特征及诊治经过,并复习相关文献。结果　临床上以脊髓和神经根压迫症等全身症状为主要表现;影像学以椎体溶骨性破坏、椎管内硬膜外和（或）椎旁肿块为特征;需手术切除病理诊断,治疗强调手术辅以化疗、局部放疗的综合治疗。结论　胸椎管内NHL需手术切除病理活检明确诊断,治疗应采用综合治疗,预后较好。     

BACOD方案治疗复发及难治性非霍奇金淋巴瘤的临床研究

 目的　观察BACOD方案治疗复发及难治性非霍奇金淋巴瘤（NHL）的疗效及患者不良反应。方法　65例复发及难治性NHL患者,采用BACOD方案进行化疗,具体为：博莱霉素10 mg／m2,静脉滴注,第2、9天;环磷酰胺750 mg／m2,静脉滴注,第1天;长春地辛3 mg／m2,静脉注射,第1、8天;阿糖胞苷150 mg／m2,静脉滴注,第2天至第5天;地塞米松10 mg／m2,静脉滴注,第1天至第7天,3周为1个疗程。结果　完全缓解18例,部分缓解30例,稳定13例,进展4例,有效率70.8 %。有效患者中位缓解时间 10个月（2～35个月）。1年生存率32.3 %,2年生存率24.6 %。患者主要不良反应为骨髓抑制。结论　BACOD方案可作为复发及难治性NHL的解救方案。     

合并单克隆免疫球蛋白血症的黏膜相关淋巴组织淋巴瘤临床特征分析

目的 探讨单克隆免疫球蛋白(M蛋白)血症在黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)中的发生率及患者临床特征.方法 回顾性分析2010年10月至2015年10月接受M蛋白检测的16例住院MALToma患者的临床资料.结果 16例MALToma患者中,6例初诊时合并M蛋白血症.其中4例为男性,中位年龄56岁(25～82岁),肿瘤原发部位多为胃肠道(4例),临床分期多为Ⅰ～Ⅱ期(4例),国际预后指数(IPI)评分多为0～2分(5例).6例合并M蛋白血症的患者中有4例分泌单克隆性IgM(3例为κ轻链,1例为λ轻链),2例分泌单克隆性IgG(均为κ轻链).6例合并M蛋白血症的患者中有4例伴有浆细胞分化(PCD),10例未合并M蛋白血症的患者有1例伴有PCD(P=0.036).此外,3例合并M蛋白血症的患者在获得疾病缓解的同时M蛋白水平均较初诊时明显下降,其中2例降至正常水平.结论 M蛋白血症可能在MALToma患者中较常见,可能与伴有PCD有关,且M蛋白水平的降低可能与临床疗效相关.     

嵌合抗原受体T细胞的应用进展与挑战：第57届美国血液学会年会报道

嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）是目前最有发展前景的肿瘤免疫疗法之一,在第57届美国血液学会（ASH）年会上受到了极大关注。CAR-T在白血病和淋巴瘤中已经取得显著的疗效,该次大会上的最新研究结果也令人鼓舞。 CAR-T疗法如何与传统的治疗方法、免疫靶点阻断剂以及小分子靶向药物等联合应用,以达到最佳的疗效,也是面临的一个重要任务。文章就CAR-T在血液肿瘤中的应用进展进行介绍。