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获得性血友病(AH)是由抗凝血因子的自身抗体引起的一种罕见疾病。本文报道1例急性淋巴细胞白血病(T系,高危)患儿,经单倍体造血干细胞移植(父供女,HLA 5/10)治疗后并发获得性血友病,同时结合文献进行复习。该患儿出现凝血因子Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ活性降低,及Ⅸ因子抑制物滴度升高,临床较少见,经及时诊断并给予甲泼尼龙联合环孢素免疫抑制治疗后,患儿症状好转出院并继续规律服用甲泼尼龙及环孢素。患儿出院4个月后症状再发,予甲泼尼龙加量联合环孢素免疫抑制治疗后,患儿病情好转。随访至2023年3月患儿症状无再发。 相似文献
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目的 探讨造血干细胞移植(HSCT)治疗儿童系统性肥大细胞增生症伴急性髓系白血病(SM-AML)的疗效及治疗后的临床随访情况。方法 回顾分析2例经HSCT治疗SM-AML患儿的临床资料及随访结果,并复习相关文献。结果 2例患儿,男1例、女1例,年龄2岁、9岁。2例首发症状均为发热伴血常规异常,骨髓涂片细胞学检查为原始粒细胞增多,梭形或非典型肥大细胞增多。t(8;21)(q22;q22)染色体易位阳性,AML1-ETO融合基因阳性。基因变异KIT V560D(外显子11)1例,KIT T418_D419del(外显子8),KIT N822K(外显子17),NRAS G13D(外显子2)1例。诊断为SM-AML后按CCLG-AML 2019方案给予诱导化疗及巩固化疗。化疗后复查骨髓涂片细胞形态学均为AML完全缓解,肥大细胞增多(6.6%~27.6%)。无关HLA不全相合(9/10)脐血HSCT 1例,预处理方案为氟达拉滨+白消安+环磷酰胺。亲缘HLA不全相合(9/10,姐供妹)HSCT 1例,预处理方案为阿糖胞苷+白消安+环磷酰胺+福莫司汀+抗胸腺球蛋白。回输总有核细胞数7.69×10 相似文献
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目的比较去冷沉淀血浆(CRP)制备前后血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)的质量变化。方法运用荧光共振能量转移法(FRET)分别测定20人份新鲜冰冻血浆(FFP)和CRP中的ADAMTS13抗原含量和活性,并比较两者之间的差异。结果 FFP和CRP中ADAMTS13抗原含量分别为(744.59±104.75)ng/ml和(720.07±91.53)ng/ml,活性分别为(126.75±49.47)%和(131.62±50.03)%,(P>0.05)。结论 CRP可代替FFP用于血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的治疗,为补充我国现行成分血品种及其临床使用范畴提供了支持数据。 相似文献
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目的建立高特异性的针对凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因内含子22中XbaⅠ多态性位点的连锁分析法,以用于血友病A家系携带者的诊断。方法采用长距离PCR(LD-PCR)方法,特异性地扩增FⅧ基因内含子22中的XbaⅠ位点所在区域,用限制性内切酶XbaⅠ酶切,对5个血友病A家系作家系连锁分析,并对其中可提供多态性信息的家系作携带者诊断。结果家系1中确诊女性携带者1名及1名正常女性成员;家系2中确诊1名女性携带者;而家系3、家系4和家系5该位点无法提供多态性信息。结论基于LD-PCR的FⅧ基因XbaⅠ位点连锁分析方法具有较高的准确性和可靠性,这对临床上诊断血友病A携带者具有积极的意义。 相似文献
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目的 分析高强度间歇训练(High Intensity Interval Training,HIIT)结合中强度有氧稳态训练对冠心病患者心功能及预后的影响.方法 将我院于2017年10月~2019年10月收治的冠心病患者90例,随机分为3组,即稳态训练组(30例,给予中强度有氧稳态训练)、联合组(30例,HIIT结合中... 相似文献
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目的:探究不同中医证型非瓣膜性房颤患者抗凝出血、卒中危险度及心脏结构重构、电重构的特点。方法:选取我院2019年11月至2021年11月收治的102例非瓣膜性房颤患者。比较不同中医证型非瓣膜性房颤患者的凝血功能、出血风险(HAS-BLED)评分、卒中危险(CHA2DS2-VASc)评分、心脏结构重构及电重构指标。结果:非瓣膜性房颤患者以气阴两虚证、气滞血瘀证、痰瘀内阻证、水饮凌心证、心阳不振证为主,其中气滞血瘀证患者多伴有高血压,水饮凌心证患者多伴有冠心病(P<0.05);气滞血瘀证、痰瘀内阻证型的非瓣膜性房颤患者凝血酶原时间(PT)及活化部分凝血活酶时间(APTT)均短于其他三种证型,血清纤维蛋白原(FIB)水平及D-二聚体(D-D)水平均高于其他三种证型(P<0.05);气滞血瘀证、痰瘀内阻证型的非瓣膜性房颤患者HAS-BLED评分均高于其他三种证型(P<0.05);气滞血瘀证、痰瘀内阻证及水饮凌心证型的非瓣膜性房颤患者CHA2DS2-VASc评分均高于其他两种证型(P<0.05);气滞血瘀证、水饮凌心证型非瓣膜性房颤患者的左房内径(LAD)、舒张末期左心室... 相似文献
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目的 研究8例中国人获得性血友病A患者的FⅧ基因变异,尝试寻找与疾病相关的潜在基因位点.方法对患者进行表型检测,包括APTT﹑FⅧ:C和FⅧ抑制物浓度的测定;采用LD-PCR和多重PCR分别检测FⅧ基因内含子22倒位和内含子1倒位,采用PCR产物直接测序的方法对FⅧ基因进行序列分析,寻找突变和多态性位点.结果 8例患者均表现为APTT延长,FⅧ:C降低,并且能够检测出浓度不等的FⅧ抑制物.在FⅧ基因3'UTR区域内发现c.8899 G/A(rs1050705)的多态性位点,其等位基因"A"的频率远高于另一等位基因"G"的频率.结论 c.8899 G/A(rs1050705)多态性位点的等位基因频率可能与获得性血友病A患者中FⅧ抑制物的形成存在一定的联系,这对进一步研究该疾病的分子发病机制具有重要意义. 相似文献
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目的 基于人凝血因子Ⅷ(human coagulation factorⅧ,FⅧ)比较5种脱盐方法的脱盐效果及对FⅧ成分的影响,为蛋白脱盐方式提供参考。方法 分别用Sephadex G-25 Medium凝胶、Fractogel EMD BioSEC凝胶、超滤、室温透析和4℃透析5种方法对人FⅧ进行脱盐处理。通过Na+、柠檬酸根离子、甘氨酸去除率评估脱盐效果。通过脱盐前后FⅧ蛋白回收率、FⅧ活性(coagulation factorⅧactivity, FⅧ∶C)、VWF抗原(VWF antigen, VWF∶Ag)、VWF活性(VWF activity, VWF∶Ac)、VWF多聚体及SDS-PAGE分析,评估其对FⅧ成分的影响。结果 在脱盐效果方面:Na+在超滤脱盐时去除率最低,为(97.90±0.06)%,Fractogel EMD BioSEC凝胶脱盐去除率最高,为(99.82±0.07)%。除Sephadex G-25 Medium凝胶脱盐与Fractoge EMD BioSEC凝胶脱盐间Na+去除率无统计学意... 相似文献
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目的:分析多囊性脑软化的MRI表现,以提高对此病的认识。方法:22例多囊性脑软化患儿(年龄7 d至17个月)纳入回顾性分析,全部完成颅脑MRI检查(SIEMENS ESSENZA 1.5 T MR机),6例超过2次检查,分析其MRI特征和规律。结果:全脑型15例,半脑型3例,局部型4例。MRI见皮质及皮质下区脑软化,脑回结构可见,其中5例合并基底节区或背侧丘脑软化灶。所有病例脑白质容量减少,脑室扩张,胼胝体变薄。6例随访病例,初次检查急性脑水肿期4例、脑细胞坏死期2例,复查都处于脑软化形成期,即形成多囊性脑软化。4例脑缺氧缺血性脑病(HIE)患儿在出生后1周左右见弥散加权成像(DWI)高信号。DWI信号增高(4例)、短T1信号(3例)域,复查形成更明显脑软化。结论:多囊性脑软化的MRI表现有一定特征,皮质和皮质下区结构损伤,可提示诊断。HIE患者早期DWI高信号和短T1信号提示可能发展成更明显的脑软化。 相似文献