第293例--发热、皮疹、黄疸

病历摘要 患者女性,56岁.因乏力、发热6周,皮疹、多关节痛4周,于2002年4月1日入院.患者于2002年2月下旬无诱因感乏力明显,伴低热,体温波动于37～38℃,自服"感冒药"及解热止痛片(APC)体温能降至正常.3月初突发大腿内侧及臀部散在红色丘疹,伴瘙痒.2 d后体温升高达39℃,伴多发关节疼痛,无关节红肿、肌痛、肌无力.外院查血常规:WBC 18×109/L,中性0.91,考虑为药疹,遂停用APC,予氧哌嗪青霉素、洛美沙星及阿奇霉素,同时予地塞米松5 mg/d 静脉注射,患者关节痛明显减轻,但仍发热,伴盗汗、乏力、咽痛.用激素后第3天出现颈部及前胸连片充血性斑疹,遂停用抗生素及地塞米松,换用泼尼松60 mg/d,皮疹渐消退.因激素减量中体温上升,3月24日改用氢化可的松200 mg/d,2d后体温上升达39.4℃,并出现全身充血性皮疹,为进一步诊治收入院.入院前曾服汤药5剂.发病以来,食欲下降,大便正常,小便呈深茶色.近40 d体重下降6 kg.既往无明确药敏史.     

风湿病与疫苗

在临床工作中 ,我们经常会遇到风湿病患者询问有关他们能否注射疫苗的问题。由于风湿病患者在治疗过程中都会服用类固醇激素和 /或免疫抑制剂 ,处于免疫抑制状态 ,而风湿病本身造成的免疫功能紊乱 ,也使这些患者的免疫应答受到影响 ,因此 ,风湿病医生对这些患者能否注射疫苗都持保守态度。那么风湿病、患有风湿病正在使用激素和免疫抑制剂的患者与疫苗之间的关系究竟如何呢 ?这是每个风湿病医生和患者都共同关心的问题 ,现对风湿病与疫苗的关系综述如下。风湿病的发病与患者的遗传背景、环境因素 (其中包括病毒和细菌感染 )和性激素有关 ,致…     

水分子通道蛋白在干燥综合征发病机制中的作用

干燥综合征(Sjogren's syndmme，SS)是以口干、眼干为特征性临床表现的一组病因不明的自身免疫性疾病。近年来的研究指出，SS口眼干燥的症状可能是由支配泪腺和涎腺的自主神经系统的神经传导功能受抑制所引起的，而不是象过去认为的那样由于T淋巴细胞在泪腺和涎腺中的浸润和对腺体的破坏作用导致口干、眼干等临床症状的出现，因为在腺体的破坏程度和腺体的分泌功能之间并不能建立起明确的对应关系。     

原发性干燥综合征继发淀粉样变三例

风湿免疫性疾病是继发性淀粉样变的常见原因之一,以往认为类风湿关节炎和强直性脊柱炎最为常见。随着对干燥综合征认识的提高,国外报道原发性干燥综合征(pSS)继发淀粉样变并不少见,现将我院确诊的3例pSS继发淀粉样变患者报告如下。例1女,65岁,因口干、眼干3年余,鼻塞9个月于200     

白细胞碎裂性血管炎23例临床分析及文献复习

目的总结皮肤白细胞碎裂性血管炎的病因、临床表现、诊断与治疗，以进一步提高对皮肤小血管炎的认识。方法回顾分析北京协和医院1990-2001年经临床及皮肤活检病理证实为白细胞碎裂性血管炎的住院患者的病因、临床表现、诊断与治疗。结果23例患者中超敏性血管炎(HV)20例，其中1例2．5年后确诊为韦格纳肉芽肿病(WG)，荨麻疹性血管炎2例，系统性红斑狼疮(SLE)1例。20例HV有较独特的临床特点。23例患者中男性14例，女性9例，平均年龄28．7岁，以多形性皮肤损害为主要表现，双下肢尤其小腿伸侧受累为主，经中等剂量激素和，或免疫抑制剂治疗均获缓解。结论白细胞碎裂性血管炎可为多种疾病的表现。狭义的皮肤白细胞碎裂性血管炎即HV，多由感染和／或药物引起，临床多见于青壮年，以多形性皮疹为主要表现，系统性损害少，预后好。     

双下肢结节、破溃-血管闭塞-丙型肝炎病毒感染

患者女，53岁，因双下肢皮疹、结节、皮肤破溃18年，伴疼痛半年于2007年8月20入住北京协和医院。     

误诊为大动脉炎的纤维肌性发育不良一例分析及文献复习

目的提高风湿科医生对纤维肌性发育不良的认识。方法报告一例被误诊为大动脉炎的纤维肌性发育不良病例并复习相关文献。结果患者为16岁女性,急性起病,以高血压脑病为主要临床表现,所有免疫指标均阴性,多次查血沉、C反应蛋白等炎性指标均正常,血管造影显示右肾动脉主干远段狭窄,狭窄段呈串珠样改变,证实纤维肌性发育不良的诊断。球囊扩张术后临床症状消失,血压恢复正常,随诊半年病情稳定。结论纤维肌性发育不良是一种动脉病,因其发病的性别年龄特点及病变分布与大动脉炎相似,故临床上易与大动脉炎相混淆,但纤维肌性发育不良无特异性的炎性表现,血管造影呈典型的串珠样改变,累及肾动脉时位于肾动脉主干的远段而区别于大动脉炎,风湿科医生应予重视。     

人白细胞介素-1受体拮抗剂或白细胞介素-10逆转录病毒载体的构建与体外实验

目的 构建携带人白细胞介素-1受体拮抗剂(hIL-1Ra)或人白细胞介素-10(hIL-10)基因的重组逆转录病毒(rRv)，体外转染免滑膜成纤维样细胞，检测目的基因的表达水平与持续时间。方法 提取人外周血单个核细胞总RNA，反转录聚合酶链反应(RT-PCR)扩增目的基因；酶切、连接目的基因与逆转录病毒载体pLXSN，筛出阳性克隆，经GP2-293细胞包装，收集病毒并鉴定；rRV-hlL-1Ra、rRV-hlI-10分别体外转染兔滑膜成纤维样细胞，RT-PcR测定目的基因mRNA表达水平与时间的关系。免疫组织化学与免疫印迹测定蛋白水平的表达与持续时间。结果 成功构建了携带hIL-1Ra或hIL-10基因的重组逆转录病毒，rRv-hIL-1Ra与rRV-hIL-10均能有效转染体外培养的兔滑膜成纤维样细胞，RT-PcR测定目的基因mRNA高峰均出现于转染后第5天左右。免疫组织化学和免疫印迹均检测到hIL-lRa、hlL-10的表达。经G418筛选后的细胞中，hIL-1Ra的表达在转染后第30天内达高峰，至少持续60d：hIL-10的表达至少持续40d。结论 以重组逆转录病毒为载体可以成功地将hIL-lRa或hIL-10基因导人体外培养的兔滑膜成纤维样细胞并实现稳定表达。     

CD4+CD25-Foxp3+T淋巴细胞的表型鉴定及其在初发系统性红斑狼疮中的意义

Objective To compare the phenotypes of abnormal CD4+CD25-Foxp3+ T cells with traditional regulatory T cells (CD4+CD25+Foxp3+) in patients with untreated new-onset lupus (UNoL) and investigate their clinical relevance. Methods The expressions of surface markers (CD25, CD127, CCR4, GITR, CTLA-4) and intracellular marker(Foxp3) on the peripheral blood mononuclear cells from twenty-two UNoL patients were analyzed by flow cytometry analysis, and their clinical relevance were assessed. Results There were no significant differences between CD4+CD25-Foxp3+ and CD4+CD25+Foxp3- T cells in the expressions of GITR, CTLA--4 and CCR4 (P>0.05), but they were significantly lower than those of CD4+CD25+ Foxp3+ T cells in UNoL patients (P<0.01). The percentages of CD127low- in CD4+Foxp3+CD25high,CD4+Foxp3+ CD25low and CD4+Foxp3+CD25+ T cells were (93.8±3.5 )%, (93.7±2.3)% and (92.0±2.1)% respectively (P> 0.05), whereas the expressions of Foxp3 on CD4+CD127low- T subpopulations showed significant differences in CD4+CDI27low-CD25high (91.4±2.6)%, CD4+CD127low-CD25low (71.9±3.3)% and CD4+CD127low-CD25- (9.0± 2.2)% T cells(P<0.01 ). The frequency of CD+CCR4+CD25high T cells correlated negatively with SLEDAI (r=-0.695,P<0.001).and it was significantly lower in lupus nephritis patients(1.10±0.17)%compared with SLE patients without nephritis [(1.61±0.23)%,P<0.01]and healthy controls [(1.75±0.10)%,P<0.01], furthermore,the frequency of CD4+CCR4+CD25low-T cells in lupus nephritis was significantly higher than that in healthy controls[(11.5±2.3)%vs (8.0±1.0)%,P<0.01].Conclusion The increased CD4+CD25-Foxp3+ T cells in the Untreated Newonset Lupus(UNoL)patients mimic activated T effector cells.CD4+CD25high-CD127low-T cells can be used to isolate live CD4+CD25highFoxp3+regulatory T cells.CCR4+regulatory T cells may be involved in the pathogenesis of lupus nephritis.