不同剂量蒽环类药物诱导治疗初诊急性早幼粒细胞白血病的疗效与安全性评价

目的:探讨含亚砷酸、全反式维甲酸(ATRA)联合不同剂量蒽环类药物的诱导方案对初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)患者的临床疗效和安全性。方法:收集并回顾性分析2011年1月至2017年12月新诊断的129例APL患者病历资料,比较分析亚砷酸、ATRA联合小剂量蒽环类药物(小剂量组66例)与联合标准剂量蒽环类药物(标准剂量组63例)诱导治疗的疗效和安全性。结果:2组患者起病时年龄、性别、血常规水平、LDH、骨髓早幼粒细胞比例、预后分层均无统计学差异(P 0. 05)。治疗过程中,2组患者的WBC计数峰值及该数值出现的时间点无统计学差异(P 0. 05)。2种诱导治疗方案的疗效均良好,小剂量组与标准剂量组的PML-RARα基因转阴率、2年OS率和2年PFS率也均无统计学差异(P 0. 05)。小剂量组的中性粒细胞数恢复时间与血小板恢复时间分别为0 d和11 d,与标准剂量组的3 d和15 d相比,均明显缩短(P=0. 000)。小剂量组的血小板和红细胞输注量的中位数分别为6. 9 U和4. 2 U,与标准剂量组的8. 4 U和6. 8 U相比,差异有统计学意义(P=0. 037,P=0. 000)。小剂量组与标准剂量组的住院天数的中位数分别为30. 98 d和30. 71 d(P=0. 770)。结论:对于初诊APL患者,应用亚砷酸、ATRA联合小剂量蒽环类药物诱导治疗,与亚砷酸、ATRA联合标准剂量蒽环类药物相比,疗效相当,且更为安全。     

骨髓增生异常综合征患者骨髓DC1亚群的变化

目的:探讨树突状细胞1型(DC1)存骨髓增生异常综合征(MDS)发病中的作用。方法:以正常人和重型再生障碍性贫轿.(SAA)为埘照,用流式细胞仪检测 MDS、SAA 骨髓中 Th1细胞数、DC1亚群-CD11_ CD1~a~ 细胞、CD11_~ CD83~ 细胞数量及比例改变;评价 CD11_ CD83~ 细胞与 Th1细胞、网织红细胞(Ret)、中性粒细胞绝对值(ANC)的相关性。结果:与正常人比较,MDS 患者 Th1细胞及 DC1亚群均未见增高(P<0.05),CD11_ CD83~ 细胞与 Th1细胞、ANC 无显著相关性(P>0.05).但与 Ret 呈正相关(P<0.05)。SAA 的 Th1细胞、CD11_ CD1_a~ 细胞、CD11_ CD83~ 细胞、CD11_ CD83~ 细胞/CD11_ CD1_a~ 细胞均显著高于正常对照组(P<0.01)。SAA 患者 CD11_ CD83~ 细胞数与 Th1细胞呈正相关(P<0.01),与 Ret、ANC 均呈负相关(P<0.01)MDS 的 CD11_ CD1_a~ 细胞、CD11_ CD83~ 细胞、CD11_ CD83~ 细胞/CD1_a~ CD11_ 细胞均低于 SAA(P<0.01)。结论:MDS 患者 DC1亚群处于相对静息状态.但激活 DC1可能有助于 MDS 造血恢复。MDS 和 SAA 的免疫发病机制可能不同。     

CAG方案治疗七例成人难治、复发性急性淋巴细胞白血病疗效观察

随着综合治疗手段的不断提高，目前成人急性淋巴细胞白血病（ALL）的缓解率已达到80％-90％，但是很多缓解后的患者仍会复发，成人ALL的长期无病生存率仅为30％．40％。难治、复发性成人ALL预后差、再诱导缓解困难。我们自2004年10月开始对7例难治、复发性成人ALL试用CAG方案治疗，取得了较好的疗效，现报道如下。     

造血干细胞移植后神经系统并发症的临床分析

目的:分析造血干细胞移植(HSCT)后神经系统(NS)并发症的临床特点,评估HSCT后患者发生NS并发症的相关危险因素,以提高HSCT后NS并发症的诊断和治疗,改善患者预后。方法:回顾性分析2012年8月至2015年8月87例HSCT后发生NS并发症患者的临床资料。结果:87例HSCT伴NS并发症患者中,中枢性神经系统并发症占71.3%(62/87)、外周性占28.7%(25/87)。NS并发症的原发病中,急性淋巴细胞白血病(ALL)占34.5%(30/87)、急性髓性白血病(AML)占23.0%(20/87)、慢性髓性白血病(CML)占12.6%(11/87)、其他类型白血病和淋巴瘤占9.2%(8/87)、再生障碍性贫血占13.8%(12/87)、骨髓增生异常综合征占6.9%(6/87);移植相关因素中,人类白细胞抗原(HLA)全相合19例(21.8%)、半相合53例(60.9%)、无关相合15例(17.2%),分别有16.1%、69.4%、14.5%发生中枢神经并发症,36.0%、40.0%、24.0%发生外周神经并发症(χ~2=6.682,P=0.034)。NS并发症的其他相关因素中,儿童组和成人组发生率分别为26.4%(23/87)和73.6%(64/87,P=0.435);伴有移植物抗宿主反应(GVHD)或感染患者的NS并发症的发生率分别为69.0%(60/87)和59.8%(52/87,P0.05)。87例中,伴中枢神经并发症者发病时间1~726(中位数49)d,伴外周神经并发症者发病时间20~694(中位数80)d。87例患者的病死率为33.3%(29/87),其中伴中枢神经并发症者病死率占93.1%(27/29),伴外周神经并发症者病死率占6.9%(2/29,P0.05)。结论:HSCT后中枢性神经系统并发症较外周性发病率高,发病时间短,病死率高;HSCT后NS并发症与HLA配型、GVHD和感染有关。     

异基因造血干细胞移植治疗进展期难治性急性髓系白血病17例分析

目的研究异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗进展期难治性急性髓系白血病(AML)的临床疗效。方法收集2002年5月至2011年6月苏州大学附属第一医院血液科收治的17例未缓解期难治性AML患者,采用改良马利兰+环磷酰胺(12例)或全身放疗+环磷酰胺(5例)的清髓性预处理方案行allo-HSCT,采用环孢菌素A(CsA)加短程氨甲蝶呤(MTX)预防移植物抗宿主病(GVHD),部分患者加入霉酚酸酯(MMF)。结果 15例成功获得造血重建,中性粒细胞>1.0×109/L和血小板>20×109/L的中位时间分别为12.5(11～14)d和12.5(10～15)d。急性GVHD发生率为53.3%(8/15),可评估的9例中,5例发生慢性GVHD,均为局限性。移植相关病死率为29.4%(5例),移植后成功获得完全缓解的14例中6例血液学复发,其中2例合并髓外复发,复发率为42.9%。中位随访5(0～71)个月,至今有6例无病生存(DFS),2年DFS为35.3%。结论 Allo-HSCT治疗进展期难治性AML仍不失为一种有效的挽救手段,其中发生慢性GVHD的患者预后较好,而移植相关并发症及移植后复发是影响患者生存的主要因素。     

含G-CSF的预激方案用于难治性或复发性急性髓系白血病治疗的临床研究

难治性、复发性急性髓系白血病 (AML)和骨髓增生异常综合征 (MDS) RAEB t的治疗比较棘手 ,患者并发症多 ,缓解率低。大剂量的阿糖胞苷 (Ara C)加米托蒽醌 (Mit)或柔红霉素 (DNR)或足叶乙甙 (Vp16 )治疗能够提高缓解率 ,但不良反应多 ,5 0岁以上者多不能耐受。我们应用小剂量的Ara C加阿克拉霉素 (ACR)或高三尖杉酯碱 (HHT)联合G CSF治疗了2 1例难治性、复发性AML或MDS RAEB t患者 ,疗效显著。现报告如下。病例和方法1　病例　 2 0 0 1年 5月～ 2 0 0 2年 10月在我院住院的 2 1例患者 ,均经形态学、免疫学、遗传学检查确诊 …     

嵌合体的动态定量检测在异基因造血干细胞移植中的应用

目的　建立荧光标记的多重PCR扩增短串联重复序列 (STR PCR)结合毛细管电泳 ,定量检测供体细胞 (DC)嵌合率的方法 ,并探讨该方法的连续定量检测对异基因造血干细胞移植 (allo HSCT)后转归的预警作用。方法　采集 31例接受骨髓移植 (BMT)或非清髓外周血干细胞移植 (NST)患者移植前、移植后不同时段的外周血或骨髓。DNA样本用ProfilerPlus商品化试剂盒扩增后 ,用ABI 310遗传分析仪进行毛细管电泳 ,确定基因位点及峰面积 ,根据供受体基因型的差异选择嵌合率计算公式。结果　 31例患者中 15例 (48.4 % )为性别相合移植 ,只能通过STR PCR进行嵌合体的定量分析 ;性别不合移植患者用STR PCR和荧光原位杂交两种方法定量测得的DC嵌合率一致 ;31对供受体中能区别出供受差别的STR位点有 6 .7(2～ 10 )个 ,所有患者均在移植后 7天 ( 7天 )出现供体来源的细胞 ,BMT组 7天、 14天和 1个月DC中位数均明显低于NST组 ,而在移植中后期无显著性差异。 2 1天时BMT和NST患者均达稳定嵌合 ,DC在 92 %以上 ;中位随访 17(3.5～ 2 9.0 )个月 ,2 6例患者DC≥90 % ,均获得持久植入 ,至今均为无白血病生存。另有 5例患者出现不稳定混合嵌合 (MC)状态 (DC为2 7.3%～ 6 2 .7% ) ,其中 4例复发 ,1例出现移植物被排斥。上述 5例患者均     

慢性粒细胞性白血病的治疗现状和策略

慢性粒细胞性白血病 (ＣＭＬ)治疗的目的是控制血液学和遗传学异常、消除症状、最大限度地延长生存。近 2 0年来ＣＭＬ的治疗手段和策略有较大进展 ,现综述如下。一、化学治疗 :羟基脲和马利兰在诱导维持血液学缓解方面有效 ,但控制细胞遗传学异常的价值极其有限。用高剂量羟基脲后随粒缺和血清Ｂ12 水平下降 ,Ｐｈ 细胞比例亦有一定下降 ,但系非选择性骨髓抑制的结果。上述药物不影响病程进展[1] 。阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ)和高三尖杉酯碱 (ＨＨＴ)具有较明显的抑制Ｐｈ 细胞造血作用 ,与α干扰素 (ＩＦＮ α)合用后作用更强。ＨＨＴ主要抑…     

非清髓异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血临床观察

重型再生障碍性贫血(SAA)采用传统清髓性预处理方案治疗,因方案相关毒性较大、并发症较多而未能广泛应用。非清髓异基因造血干细胞移植(NAST)则具有毒性小、安全和并发症少的优点,我们于2002年起采用NAST治疗SAA5例,现报告如下。     

CAG方案治疗5例难治性急性双表型白血病疗效观察

急性双表型白血病(BAL)是急性白血病患者髓系和淋系细胞同时累及的一组疾病.目前对于BAL的治疗,尚没有统一有效的方案.我们发现,CAG方案不但能有效治疗髓系白血病和骨髓增生异常综合征,对部分急性淋巴细胞白血病患者也有效[1].