儿童噬血细胞综合征41例临床分析

目的 分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点，以提高对本病早期诊断，减少误诊。方法 回顾性分析41例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果 本组病例以持续高热（100％）、肝脏肿大（97．6％）及脾脏肿大（95．1％）为突出表现，其余表现为淋巴结肿大（65．9％），呼吸系统症状（53．7％），多浆膜腔积液（26．8％），黄疸（26．8％），中枢神经系统症状（14．6％），消化道出血（12．2％），皮疹（12．2％）。实验室检查以肝功能损害最为突出（100％），以酶学改变（LDH、AST、ALT、GGT）及低白蛋白血症为主；其次为骨髓有噬血细胞现象（92．7％）、全血细胞减少（70．7％）、凝血功能障碍（52．4％）、DIC、高甘油三酯血症及低钠血症等。病因分析显示，感染相关性HPS（IAHS）占63．4％，以EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-AHS）最多（占IAHS的69．2％）。死亡14例中，IAHS11例（EBV—AHS9例），非IAHS3例（恶性淋巴瘤1例）。对LDH和AST水平与病死率作相关分析，发现LDH和AST升高水平与病死率呈正相关（r值分别为0．486和0．516，P值均〈0．05）。年龄〈3岁、LDH水平〉2000U／L和AST水平〉200U／L是预后不良的危险因素（P值分别为0．031、0．002和0．001）。结论 HPS可由多种病因所致，临床表现多样；EBV-AHS预后凶险，病死率高；年龄、LDH和AST水平是HPS预后的影响因素；多次骨髓检查有助于及时诊断。     

一例儿童外周T细胞淋巴瘤(非特指型)伴发噬血细胞综合征

外周T细胞淋巴瘤(PTCL)包括特指的外周T细胞淋巴瘤和目前暂不能分型的外周T细胞淋巴瘤,即非特指的外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma-unspecified,PTCL-U).现报道我院收治的1例PTCL-U伴发噬血细胞综合征患儿临床及尸检病理结果,探讨PTCL-U伴发噬血细胞综合征的临床及病理特点.     

儿童缺铁性贫血发病和贫血程度的危险因素分析

目的 分析儿童缺铁性贫血发病、贫血程度的危险因素.方法 回顾性分析我院儿科2000年1月至2006年3月收治的114例儿童缺铁性贫血患儿的临床资料.结果 本组缺铁性贫血息儿中婴幼儿占76.31%,农村患儿占58.77%,城市患儿占41.23%,母乳喂养但未按时添加辅食者占64.04%.住院病例中有合并症者占82.46%,合并感染者占50.00%,呼吸道感染者占80.70%.单因素分析显示年龄、居住地、喂养方式及病程与贫血程度有关;多因素分析显示,1岁以内的小儿、病程1～3月是贫血程度的危险因素.结论 缺铁性贫血高发于要幼儿,农村儿童较城市儿童多见,母乳喂养但未按时添加辅食者较人工喂养、混合喂养者多见,贫血程度与年龄、病程关系密切.针对高危人群、危险因素预防和早期诊断有重要意义.     

儿童组织细胞坏死性淋巴结炎临床及病理分析

组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)是一种少见的炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病,1972年由日本病理学家Kikuchi及Fujimoto首次报道,又称为 Kikuchi-Fujimoto病。儿童病例较少见,漏诊、误诊率较高。为进一步提高对本病的认识,现将我院收治的13例组织细胞坏死性淋巴结炎报告如下。     

无痛苦内镜诊疗中的伦理问题

对无痛苦内镜诊治过程中，伦理问题从术前、术后、术中几个阶段作了说明，以提高无痛苦内镜的操作质量和减少病人的痛苦和焦虑。     

儿童肝、脾T细胞淋巴瘤1例

患儿男性,12岁,因"发现全身皮肤粟粒样结节1.5年,确诊为非霍奇金淋巴瘤4 d"于2007-09-12入本院。病史采集:入院前1.5年,无诱因全身皮肤出现红色粟粒样结节,以双下肢为重,无发热等。当地医院查体发现全身多处淋巴结及肝、脾肿大,考虑"病毒感染",治疗约20 d,脾、脏有所回缩,余无好转,行腹部CT示:腹膜后多发性淋巴结肿大,肝、脾大,考虑恶性淋巴瘤。转院诊治,行左腹股沟淋巴结活检提示:反应性增     

77例儿童非霍奇金淋巴瘤临床及预后分析

儿童非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma,NHL)与成人NHL在临床特点和病理类型方面有所不同,多为恶性程度高并有伞身播散倾向的高侵袭性、弥散性淋巴瘤[1].随着临床研究和化疗方案的进展,国际上儿童淋巴瘤的预后已经明显改善,5年总体生存率已达85%左右[2].目前我国儿童淋巴瘤的诊治水平与国际上相差较大.     

外周血涂片的临床评估及其诊断价值

外周血涂片检查简便、易行,具有重要诊断价值,尤其为血液系统疾病的诊断提供了快速、可靠的信息,也是进一步认识骨髓造血异常的窗口.对某些疾病,单独的外周血涂片即可以确立诊断.近年来,全自动血液计数仪已能提供愈来愈丰富的血细胞计数和形态学方面的信息,但对于血液自动计数仪不能发现的细微的血液形态学改变,仍然要求对血涂片进行全面和仔细地观察和分析.因此,无论检验人员还是临床医师,掌握外周血涂片的细胞形态改变,重视其辅助诊断的重要性是十分必要的.本文将通过图文,重点讨论外周血涂片细胞形态学改变及其在血液系统和其它疾病中的诊断价值.     

十二指肠球部穿透性溃疡形成肠胆道瘘一例

患者男,64岁,因间断性上腹疼痛伴反酸、腹胀20年,加重7d入院,病程中无呕血、黑便史,既往高血压病史3年。体格检查:T36.4℃,Bp190/110 mmHg,痛苦面容,消瘦体质,全身皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,头颅、五官、颈部无异常,双肺呼吸音清,心率80次/min,律齐,有力,     

儿童淋巴瘤样丘疹病一例

患儿女,9岁,因"反复发热、颜面部浮肿、皮疹3个月"于2005年10月7日入院.3个月前患儿无明显诱因出现发热,最高体温达40℃,伴有颜面浮肿,面部成批出现大小不等的淡红色充血性丘疹,对称分布,伴瘙痒,无其他不适表现.于当地卫生所治疗情况不详,患儿体温降至正常,面部浮肿好转,部分皮疹中心形成水疱、糜烂、红褐色厚痂皮.之后患儿上述症状反复发作,皮疹延至四肢,性状同前,转入我院.个人史、既往史和家族史无特殊.