中药取穴贴敷并推拿联合西药治疗脾虚肝旺型儿童功能性便秘的临床观察

目的观察中药取穴贴敷并推拿联合西药治疗脾虚肝旺型儿童功能性便秘（functional constipation,FC）的临床疗效。方法将2014年1月—2015年12月收治的186例FC患儿按随机数字表法分为观察组（95例）和对照组（91例）。对照组予非比麸小麦纤维素颗粒+乳果糖口服液方案,观察组在上述基础上联合采用中药取穴贴敷并手法推拿,疗程均为3周,治疗结束后进行肛门直肠动力学检查,比较两组大便次数、大便性状改善情况。结果治疗结束后,直肠最低敏感量［（41.4±10.7 vs. 46.8±11.6）mL］、直肠最大耐受量［（121.5±17.8 vs. 128.6±17.1）mL］观察组显著低于对照组（P<0.05）;治疗后周平均大便次数［（5.44±0.82 vs. 5.03±0.75）次］观察组显著多于对照组 （P<0.05）;大便性状评分［（1.72±0.34 vs. 1.93±0.41）分］则观察组显著低于对照组（ P<0.05）。治疗结束后4周观察组总有效率［94.7%（90/95）］明显高于对照组［85.7%（78/91）］,差异有统计学意义（P<0.05）;治疗结束后8周,观察组复发率为3.3% ,低于对照组（9.0%）,差异无统计学意义（χ2=2.375,P=0.123>0.05）。结论在小麦纤维素颗粒+果糖等综合治疗基础上,联合采用中药取穴贴敷并推拿脾虚肝旺型儿童FC能进一步降低直肠敏感度,改善大变性状,增进临床疗效。     

抗癫(疒间)药物与Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死溶解症

Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死溶解症(TEN)是两种严重的变应性疾病,其临床症状非常相似,互有交叉,均表现为高热、全身不适及快速进行性的皮肤斑丘疹和疱疹,常伴有黏膜损伤及内脏损害.导致SJS和TEN的关键性病理环节是外周血单个核细胞分泌的可溶性Fas配体与角化细胞表面表达的Fas受体相互作用,从而导致角化细胞凋亡及表皮损伤.SJS和TEN与芳香族抗癫(疒间)药物(苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平)的应用密切相关,也可由新型抗癫(疒间)药物,如拉莫三嗪引起.研究显示,在抗癫(疒间)治疗的最初8周内发生SJS和TEN的危险性最高.由于芳香族抗癫(疒间)药物之间的交叉过敏性,一旦发生SJS和TEN而又必须继续抗癫(疒间)治疗时,可改用丙戊酸钠或新型抗癫(疒间)药物,由于它们的代谢途径和代谢产物与前者不同,通常是安全的.     

氢质子磁共振波谱在小儿惊厥中的应用进展

惊厥是儿科常见急症,其发生的机制、发作部位、脑损伤的程度、治疗效果及预后评估一直是人们所关注的问题.近年来,氧质子磁共振波谱的问世,为临床提供了一种新的测定脑中与能量生成有关的各种代谢物质浓度,概观脑部特定区域的神经生化状态的非创伤性技术.目前已广泛应用于神经系统疾病.它在小儿惊厥性疾病的应用中,从生化代谢水平上,对了解和研究惊厥后脑内组织代谢的变化,为惊厥的早期诊断、治疗效果及预后评估等提供了一种新的手段.     

选择性胫神经分支部分切断术治疗踝部痉挛状态

目的 探讨选择性胫神经分支部分切断术治疗踝部痉挛状态的治疗效果。方法 回顾分析2000年3月至2002年3月显微手术治疗的141例病人219只踝部痉挛状态病例，全部采用选择性胫神经分支部分切断术。结果 全部病人平均随访12.6个月。全部病人术后立即感踝部痉挛状态缓解，随访期间缓释率为97％。术后2周内步态功能改善满意。术后发生小腿、足部感觉障碍16例，随访期间均见好转，无1例发生肌无力，结论 选择性胫神经分支部分切断术是治疗踝部痉挛状态安全有效的显微外科手术方法。     

多普勒超声心动图测定小儿心肌炎舒张功能的研究

多普勒超声心动图测定小儿心肌炎舒张功能的研究中日友好医院超声诊断科贾冬林，王敦礼中日友好医院儿科刘培嫦，周忠蜀，胡晶应用Ｕｉｔｒａｍａｒｋ９型彩超仪，对病程在一年以内的２６例小儿心肌炎及５例正常小儿的左室舒张功能及收缩功能各参数进行测定。探头频率２．...     

苯丙酮尿症患儿治疗前后脑白质病变的观察

目的：该研究应用MRI观察晚治苯丙酮尿症(PKU)患者治疗前后脑白质病变。方法：确诊为经典型PKU患者19例,进行低苯丙氨酸(PHE)饮食治疗随诊8～16月,治疗前后分别进行了头颅MRI及智商检查。头颅MRI采用常规矢状面、轴面T1W和轴面T2W扫描,对脑白质T2高信号病变按Thompson6级分级法进行分级并评分。观察比较治疗前后脑白质病变的改变。结果：9例晚治PKU患者头颅MRI均存在脑白质病变,其病变主要表现为侧脑室周围及三角区白质等区域存在孤立性斑片状异常T2高信号,治疗前后的平均MRI脑白质T2高信号分级分别为2.59和1.76,治疗前后MRI分级按分数计算,差异有显著性(P<0.01),治疗后T2高信号等级改善。19例均存在不同程度的智力发育落后,在智商改善与T2高信号等级改善可见部分一致关系。血PHE浓度与脑白质病变间有关。结论：晚治PKU患者脑白质病变及智力发育落后具高发生率,低苯丙氨酸饮食治疗降低血苯丙氨酸浓度后脑白质病变及智商均有部分改善,提示PKU患者脑白质病变及智力损害是部分可逆的,PKU患者脑白质改变可能是导致晚治PKU患者智能发育障碍的原因之一。     

静脉丙种球蛋白无反应性川崎病的治疗及危险因素分析

目的探讨首次丙种球蛋白静脉注射(IVIG)无反应性川崎病(KD)的发生率及危险因素,及其再治疗方法的选择。 方法总结2000—2004年北京45家医院KD患儿的临床资料,IVIG无反应性定义为首次IVIG治疗36h后体温仍超过38.5℃。 结果1107例患儿纳入研究对象,1092例有急性期治疗资料,1052例(96.3%)接受IVIG治疗,135例对首次IVIG治疗无反应,发生率12.8%(135/1052)。Logistic回归分析发现血沉、GPT、WBC、发病至用IVIG的时间、血浆白蛋白及IVIG治疗剂量,是IVIG无反应性的独立危险因素(P<0.05)。对IVIG无反应者8例给第2剂2g/kg IVIG,5例热退;114例给1g/kg剂量IVIG治疗,35例(30.7%)热退;11例给400~600mg/kg IVIG,1例(9.1%)热退;2例给糖皮质激素,2例均热退。4种再治疗方法间比较,差异有统计学意义(P=0.015)。第2剂2g/kg IVIG治疗较其它再治疗所需进一步IVIG或激素治疗次数少,体温恢复快。 结论约12.8%KD患儿对初次IVIG治疗无反应。血沉、WBC和GPT、血浆白蛋白、IVIG使用方法及起病至用IVIG的时间,是IVIG无反应的独立危险因素。对初次IVIG无反应患儿推荐使用第2剂2g/kgIVIG,对2次2g/kg IVIG治疗仍无效者可以选用糖皮质激素治疗。     

1066例高苯丙氨酸血症患者诊断及治疗随访

目的1066例高苯丙氨酸血症（HPA）患者治疗随访。方法自1984年10月到2009年12月,我院共诊治HPA患者1066例。采用高效液相色谱法进行尿喋呤分析,血红细胞二氢喋啶还原酶（DHPR）活性测定及四氢生物喋呤（BH4）负荷试验,进行四氢生物喋呤缺乏症（BH。D）的鉴别;对部分患者进行MRI、1HMRS检查;对不同类型的HPA进行治疗。结果（1）1066例中1016例为苯丙氨酸羟化酶缺乏症（PAHD）,其中51例为BH4反应性PAHD;50例为BH4Dc（2）28例筛查早治的BH4D患儿智商为（96±15）分,晚治疗的11例患儿治疗前为（46±15）分,治疗后为（69±11）分,前后有显著意义（P〈0．05）。DQ／IQ水平与治疗开始时间呈明显的负相关（r=-0．714,P〈0．01）。（3）33例BH4反应性PAHD患儿的智商为（92±18）分。（4）PAHD患者治疗中筛查组智商与非筛查组智商比较,筛查治疗理想组智商与筛查治疗不理想组智商比较,非筛查治疗理想组智商与非筛查治疗不理想组智商比较均有意义（P〈0．001）,47例非新筛并控制理想血Phe浓度PKU患儿智商从治疗前的（60．66±7．78）分,提高到治疗后的（76．62±7．55）分（P〈0．001）。（5）合并癫痫的患儿脑电图的异常率为94．3％,将血苯丙氨酸浓度控制在理想范围,可使脑电图异常有改善。（6）22例大于4个月的患儿血、脑Phe浓度与智商均呈负相关关系r血=-0．5045,r脑=-0．6471（P〈0．01）。结论对所有HPA患者都必须进行BH4D的鉴别诊断,尽早确诊和治疗效果越好。严格控制血苯丙氨酸浓度是减少智能落后的最好措施。     

糖皮质激素在川崎病治疗中的应用研究进展

川崎病是一种以全身中、小动脉炎性病变为主要病理特征的急性热性发疹性疾病,目前已取代风湿热成为儿童期后天性心脏病的主要病因。冠状动脉病变包括冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成,是川崎病最严重的并发症。     

北京和平街地区2007～2011年度孕产妇高危因素变化趋势

目的:了解我院所辖和平街地区孕产妇高危因素的变化趋势和近5年主要高危因素的构成变迁。方法:采用以人群为基础的北京市三级妇幼保健网络收集和平街地区2007~2011年度(2006.10~2011.9)孕产妇资料,统计不同年度、不同户籍的高危因素上升和下降幅度;应用卡方趋势检验对年高危因素比率、构成和变化趋势进行分析。结果:2007~2011年度和平街地区孕妇共2872例,其中高危孕妇812例,占28.2%。高危孕产妇所占比率呈逐年上升趋势,2007~2011各年度分别为21.3%、24.1%、28.6%、32.4%和33.5%(χ2=29.07,P<0.01)。前5位高危因素为高龄初产、巨大胎儿、早产、宫内窘迫和双胎,分别占7.6%,6.8%,4.4%,2.3%,2.1%。高龄初产、双胎和早产比率呈逐年增长趋势(均P<0.01);体重≥70kg的孕妇呈逐年下降趋势(P<0.01)。北京户籍孕妇高龄初产比率高于外地户籍孕妇(P<0.01)。结论:近5年和平街地区高危孕产妇呈逐年增多趋势,高危因素中以高龄初产、双胎和早产为主要增长因素。本市户籍高龄初产比率明显高于外地户籍孕妇。