警惕小儿阑尾炎

警惕小儿阑尾炎北京中日友好医院周忠蜀有人认为：阑尾炎的手术很简单，没什么大不了的，这种想法是不正确的。小孩和成人不同，阑尾炎发作时，有时不会出现典型的下腹疼痛。恶心、呕吐、发热、腹泻、全腹痛等症状在其他疾病中也可出现，因此小孩阑尾炎易误诊为腹膜炎，导...     

雷公藤中毒致多系统损害1例

雷公藤生药的毒副作用已有报道,但其成药而且在同一患者同时引起多系统损害者则未见诸文献。现将我科所见一例报告如下: 患儿,男,5岁。入院前5个月因浮肿、大量蛋白尿,当地医院诊断为“肾病综合征”服用强的松每日15毫克共3月余。因疗效欠佳于病程第4月起加服雷公藤成药每日3片,分3次口服。服药后第3日出现恶心呕吐,第7日起面部、臀部、双下肢反出现暗红色多形性红斑,伴有瘙痒,此后时有长出气及乏力。第65日出现腹痛伴鲜血便及大量鼻衄,因出血不止于1991年1月26日急诊收住我科。既往体健,无特殊病史及家族史。入院查体:急性病容,神志清,体温38.1℃,呼吸、脉搏、血压均正常。体重15公斤,发育中等,营     

双黄连与青霉素合用治疗小儿肺炎疗效探讨（附100例分析）

双黄连与青霉素合用治疗小儿肺炎疗效探讨（附１００例分析）孙宝珍，周忠蜀，张艳梅１６５２０１黑龙江省十八站林业医院肺炎是儿科常见病、多发病，以冬春季为多，重者可危及患儿生命，是影响小儿健康的主要疾病之一。因此，及时、合理用药至关重要。中日友好医院儿科１...     

人羊膜组织细胞的神经干细胞特性形态学研究

目的:利用形态学研究方法,探讨神经干细胞特异性标志蛋白的表达和增殖分化特性,鉴定人类羊膜组织中神经干/前体细胞的存在。方法:利用免疫组织化学法,检测人类羊膜组织和培养人类羊膜细胞中nestin、musashi-1、vimentin和PSA-NCAM等神经干细胞特异性标志蛋白的表达,利用BrdU掺入实验鉴定羊膜组织来源神经干/前体细胞的增殖分化能力。结果:免疫组织化学检测证实人羊膜组织表达nestin、musashi-1、CD133和vimentin等神经干细胞特异性标志蛋白,主要分布于羊膜组织的间质层。培养羊膜细胞的免疫荧光化学染色显示nestin、musashi-1、vimentin和PSA-NCAM阳性细胞的存在。BrdU掺入的组织形态学实验显示培养羊膜细胞中存在BrdU标记阳性细胞,其中具有BrdU与nestin、musashi-1、vimentin双标阳性细胞,显示羊膜细胞中存在具有增殖活性神经干细胞标记蛋白表达阳性细胞;而BrdU与β-tubullinIII、TH和GFAP双标阳性细胞的存在,表明神经元和胶质细胞是由培养羊膜细胞增殖分化的。结论:羊膜组织中存在神经干细胞特异性标记蛋白Nestin、Musashi-1、CD133、PSA-NCAM和Vimentin表达阳性细胞,BrdU掺入的组织形态学结果不仅证实羊膜细胞中Nestin、Musashi-1、Vimentin阳性细胞具有增殖活性,而且其中存在已分化的神经元和胶质细胞,提示羊膜组织细胞内存在神经干/前体细胞。     

新生儿呼吸窘迫综合征的挽救性治疗策略

目的 通过回顾性总结分析本院新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)的救治情况,探讨肺表面活性物质(PS)挽救性治疗策略的疗效.方法 回顾性分析46例NRDS患儿的临床资料.男33例,女13例;年龄40 min~6 h;胎龄32+5周;出生体质量(2 022±779) g.按照是否应用PS分为2组:使用PS组(n=32)与未使用PS组(n=14).比较2组呼吸支持时间和吸入吸氧体积分数(FiO2)、氧疗时间、住院天数、治愈率、病死率、并发症等情况.结果 使用PS组和未使用PS组患儿的呼吸支持时间[17.5 h(0~120.0 h) vs 0.5 h(0.5~24.0 h),P<0.05]、FiO2[32.5%(22%~90%) vs 85.0%(40%~100%),P<0.05]比较有统计学差异.而2组氧疗时间[24 h(2~240 h) vs 48 h(2~408 h),P>0.05]比较未见统计学差异.但与使用PS组比较,住院天数明显缩短.2组患儿并发症发生情况无明显差异.使用PS组患儿的治愈率为81.3%、病死率为18.8%,未使用PS组NRDS患儿的治愈率为35.7%、病死率为64.3%,2组治愈率比较差异有统计学意义(P<0.05).结论 挽救性应用PS可以显著提高NRDS的治愈率,降低病死率.     

儿童难治性癫(癎)的诊断及治疗方案

目前国内外对儿童难治性癫(癎)的诊断缺乏统一标准.国内建议的诊断标准为癫(癎)患儿经应用正规的抗癫(癎)药物(2种以上)合理治疗6 个月～1 a,发作仍未能减少50%者定为儿童难治性癫(癎).国外文献中,因儿童癫(癎)类型和研究目的 不同,其所制定的诊断标准也各有不同,在诊断标准中均包含4个因素:抗癫(癎)药物无效;惊厥发作的频率;治疗无效的持续时间;惊厥缓解期的持续时间.亦有认为2种选择正确的抗癫(癎)药物治疗无效;惊厥发作平均每月1次,持续≥18个月;在该18个月中,惊厥缓解期的持续时间≤3个月考虑药物难治性癫(癎).目前国内外公认的儿童难治性癫(癎)的治疗方案有3种选择:1.调整抗癫(癎)药物或其他药物,如激素和静脉注射用丙种球蛋白;2.外科治疗,包括治疗性手术(如局灶切除术和大脑半球切除术)和姑息性手术(如胼胝体切除术和迷走神经刺激);3.生酮饮食.     

Dravet综合征临床研究进展

Dravet综合征(Dravet syndrome,DS)又称婴儿严重肌阵挛性癫痫,是一种少见的主要由遗传因素引起的进行性癫痫性脑病,发病率约为(0.5～4)万,占3岁以内婴幼儿童癫痫的7%。DS具有发病年龄早,发作类型多样,发作频率高,智能损害严重,药物治疗效果差等特点。本文主要将DS的临床特征及其研究进展进     

氢质子磁共振波谱在高苯丙氨酸血症患儿脑苯丙氨酸浓度测量的临床意义

目的 应用氢质子磁共振波谱(1HMRS)检测高苯丙氨酸血症(HPA)患儿的脑苯丙氨酸(Phe)浓度,了解血Phe与脑Phe的关系和Phe对HPA患儿智力损伤的影响,探讨1HMRS的临床应用价值和意义.方法 32例未经治疗的HPA患儿,男18例,女14例,年龄33 d～13岁.全部患儿进行1HMRS检查,测量脑Phe浓度,并行血Phe浓度测定、智力评估.结果 (1)32例HPA患儿脑Phe浓度(以Phe/Cr的比值表示)为0.1542(0.0640～0.6296),血Phe浓度为1.5210(0.3804～2.5140)mmol/L.(2)HPA患儿的血Phe浓度与脑Phe浓度总体呈正相关关系(r=0.6103,P<0.01),4例患儿相关性较低.(3)32例中23例存在不同程度的智能发育障碍,其中极重度智能障碍4例、重度2例、中度7例、轻度10例.(4)22例大于4个月患儿血、脑Phe浓度与智商均呈负相关关系(r血=-0.5045,r脑=-0.6471,P<0.01).多元线性回归见脑Phe浓度较血浓度与智商的关系更紧密.结论 多数HPA患儿的血Phe浓度可以较好地反映脑Phe的浓度水平,少数存在较明显的个体差异性;大于4个月的HPA患儿血、脑Phe浓度可较好地反映智力损伤的程度,脑浓度的相关性更强.应用1HMRS可无创、定量检测HPA患者脑内Phe浓度,可进一步了解HPA患儿脑损伤程度.     

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目的应用MRI观察苯丙酮尿症(PKU)患儿脑髓鞘发育延迟与血苯丙氨酸(PHE)浓度的关系。方法对2002—2004年北京中日友好医院PKU门诊确诊的经典型PKU患儿29例,治疗前进行头颅MRI及血苯丙氨酸浓度检查,脑髓鞘发育按Staudt标准对不同年龄阶段患儿脑10个区域进行量化评估。HPLC法定量测定血PHE浓度。根据开始接受治疗年龄不同分为甲(28~48周,11例)、乙(49~390周,18例)两组,另随机选取其中19例治疗1年后复查MRI进行治疗前后对照,根据该19例治疗中血苯丙氨酸浓度控制情况分为A组(血PHE控制在0.12~0.48mmol/L)和B组(血PHE控制在0.12~0.48mmol/L以外)。结果29例患儿治疗前均存在髓鞘发育延迟,在10个脑区域髓鞘发育延迟平均发生率为45.6%,主要部位在脑叶和胼胝体,其中甲组髓鞘发育延迟平均发生率为40.8%,乙组发生率为51.2%,甲乙组间差异有显著性意义(P<0.05);经低苯丙氨酸饮食治疗1年后,19例10个脑区域髓鞘发育延迟平均发生率为32.2%;治疗前后髓鞘延迟有显著性改善(P<0.01),且治疗中血PHE浓度控制较好的A组髓鞘延迟改善率为1.75±0.66,B组病例为0.78±0.44,差异有显著性(P<0.01),髓鞘延迟改善与血PHE浓度间有密切相关性。结论治疗延迟的PKU患儿的脑髓鞘发育延迟的高发病率,与高血PHE浓度影响时间有关;经低苯丙氨酸饮食治疗延迟的改善率,与治疗中血PHE浓度控制情况直接影响延迟改善,因此提示PKU患儿血PHE浓度是影响脑髓鞘发育延迟发生及改善的重要原因。