甲巯咪唑诱发抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎伴IgA沉积1例

1病例资料患儿,女,8岁,因＂肉眼血尿40d＂入住复旦大学附属儿科医院（我院）。追问病史20个月前外院曾诊断为桥本甲状腺炎,因甲状腺功能亢进,口服甲巯咪唑5mg.d-1,每日1次,治疗2年。外院肾脏活检病理诊断为IgA肾病（局灶节段增生型）,予甲泼尼龙冲击治疗1次,口服霉酚酸酯0.375g,每日2次。个人史无特殊描述。家族中无类似疾病史。入院查体：T37℃,P86.min-1,R18.min-1,血压102/75mmHg（1mmHg=0.133kPa）。     

Livin蛋白在髓母细胞瘤中的表达及临床意义

目的观察Livin蛋白在髓母细胞瘤中的表达,并探讨Livin蛋白的表达与髓母细胞瘤临床预后的关系。方法应用免疫组化二步法检测45例髓母细胞瘤及10例正常小脑组织中Livin蛋白的表达,并用相关统计学方法进行分析。结果 45例髓母细胞瘤中Livin蛋白阳性表达率82.2%,Livin蛋白的表达强度与肿瘤大小差异显著,Livin蛋白阳性患者的预后明显差于Livin蛋白阴性患者,COX回归分析提示Livin蛋白的表达、肿瘤切除程度,术后的治疗是髓母细胞瘤患者预后的独立风险因素。结论 （1）Livin蛋白参与了髓母细胞瘤细胞凋亡的调控。（2）Livin蛋白的表达与髓母细胞瘤临床预后呈负相关。     

在高压电缆变频串联谐振试验中 引入分布式局放测量的新方法

本文通过介绍一起改进的220kV电缆线路竣工试验,阐述了在高压电缆变频串联谐振试验中引入分布式局放测量的新方法。该试验方法同时在中国国内创造了多项“第一次”记录：第一次在如此长距离（18km）220kV交联电缆线路上进行变频串联谐振耐压试验;第一次使用两台变频串联谐振系统并联方式进行耐压试验;第一次在变频串联谐振试验中引入分布式局放测量。通过该试验方法成功地发现了一起中间接头缺陷,避免了一起220kV电缆故障的发生,进而阐述了在竣工试验中采用两种试验方式联合应用的重要意义——能够发现常规耐压试验无法发现的细微缺陷,为进一步完善高压电缆竣工验收试验方法提供了重要的参考依据。     

再林的抗菌活性及在儿科感染性疾病的临床应用

再林是海南先声制药有限公司专为儿童开发的阿莫西林干糖浆，是世界范围内应用最普遍、最广泛的半合成青霉素。国外20多年的临床使用证明该药使用安全、方便、无需皮试，是易于为婴幼儿接受的口服抗生素，在国内颇为畅销。我们对再林进行了临床验证、体外抗菌活性观察，并治疗小儿感染性疾病50例。同时以氨苄西林治疗的30例患儿作对照组。     

慢性肾功能不全41例的临床特点

目的　探讨肾功能不全患儿的合理早期干预措施 ,以延缓患儿肾功能减退。方法　对 1990年 1月～ 2 0 0 3年 1月我院收治的 4 1例符合慢性肾功能不全患儿的病因、临床特点、治疗过程进行回顾性分析。结果　随访至今 14例 ,终末期肾病 3例 ,肾功能不全早期、中期、晚期分别 3、6、2例 ,肾功能不全早期即可表现贫血、生长落后、钙磷代谢异常、高血压等 ;18例放弃治疗死亡 ,失访 9例 ;16例隐匿起病者 (39.0 2 % )临床表现缺乏特异性 ,就诊时已经进入肾功能不全晚期 ;14例均予综合治疗 ,大多数患儿肾功能无减退 ;终末期肾病行肾替代治疗 ,目前 4例行腹膜透析。结论　儿童慢性肾功能不全起病隐匿 ,早期即可出现各系统受累情况 ,需及早发现及有效干预     

霉酚酸酯治疗儿童IV型狼疮性肾炎疗效观察

目的观察霉酚酸酯对儿童IV型狼疮性肾炎的临床疗效。方法16例儿童狼疮性肾炎,临床类型均为肾病综合征,经肾活检诊断为IV型狼疮性肾炎。其中11例初始即采用霉酚酸酯联合激素治疗,另5例为环磷酰胺冲击疗法加泼尼松治疗6个月未能明显改善者,改为霉酚酸酯联合激素治疗。霉酚酸酯剂量为每日600mg/m2(最大1～1.5g)加用泼尼松龙口服每日1～2mg/kg,疗程>6个月(6.5～18月)。结果随访6个月时16例中缓解10例,部分缓解6例;随访12个月时缓解达13例,部分缓解3例;未发生明显副反应。结论霉酚酸酯联合肾上腺皮质激素治疗儿童IV型狼疮性肾炎,有较好疗效。     

上尿路感染患儿尿培养及多项肾影像学检查的评价与分析

目的分析小儿上尿路感染的临床特征及探讨尿路感染的定位方法。方法对收治住院的45例上尿路感染患儿进行回顾性分析。结果发热40例占89%，45例尿培养均阳性，其中大肠杆菌占41.7%，其它细菌占58.3%。B超在描述尿路积水及畸形方面与静脉肾盂造影(IVP)结果相接近，放射性99m锝-二巯基丁二酸肾静态显像(DMSA)检查对肾实质感染定位敏感度高，排泄性膀胱造影15例均有不同程度膀胱输尿管返流(VUR)。结论小婴儿首次尿路感染就要及早定位、全面评价，根据DMSA以及B超检查结果，选择进行排泄性膀胱造影，以尽早发现VUR，防止肾功能损害。     

来氟米特治疗儿童特发性关节炎全身型的初步评价

目的　探讨新型免疫抑制剂来氟米特 (LEF)治疗儿童特发性关节炎的疗效和安全性。方法　对 2 0 0 1年 6月至 2 0 0 2年 12月期间 ,12例诊断为小儿特发性关节炎全身型 ,经氨甲蝶呤 (MTX)联合激素和非甾体解热镇痛药治疗多年 ,病情仍未控制 ,给予LEF为主的联合治疗 ,观察治疗后 4、8、12和 2 6周的疗效和副作用。结果　治疗 4周有效率为 33 3% ;8周有效率为 6 2 2 % ,12周有效率为 75 0 % ;不良反应为一过性的肝肾功能轻度异常。结论　对于用MTX治疗无效的儿童特发性关节炎全身型 ,LEF是一种安全而有效的药物。     

猪十二指肠类肝素对实验性动脉粥样硬化形成的影响

目的给鹌鹑ｉｖ去甲肾上腺素（ＮＡ）造成血管内皮损伤，进而形成动脉粥样硬化（ＡＳ）模型，观察口服猪十二指肠类肝素对ＡＳ形成的影响，同时观察了甘糖酯的作用。方法实验分６组：正常对照组、病理模型组、类肝素低剂量组、类肝素高剂量组、甘糖酯低剂量组、甘糖酯高剂量组。除正常对照组外，其他各组每只鹌鹑口服给药的同时ｉｖＮＡ２００μｇ·ｋｇ－１，隔日１次，共计８ｗｋ。结果病理模型组内膜／中膜比值及内膜面积比率较正常对照组明显升高（均为Ｐ＜０．０１）；用药各组则均显著低于病理模型组（均为Ｐ＜０．０１）。结论猪十二指肠类肝素、甘糖酯口服均具有抗鹌鹑实验性ＡＳ形成的作用。     

第3例发热10天伴少尿、水肿1周

1 病例摘要 患儿,男,4个月余,因"发热10 d伴少尿、水肿1周"入院.患儿于入院前10 d无明显诱因出现发热,体温最高40.2℃,为弛张热型,伴腹泻,大便稀水样,每天6～7次,在外院给予补液、止泻等对症处理,患儿腹泻无好转,病程第4天出现水肿,表现为面部、双下肢凹陷性水肿及阴囊水肿,尿量偏少,约200 mL·d-1,查血电解质:Na+118 mmol·L-1,K+6.9 mmol·L-1,Cl-95.3 mmol·L-1,CO2 CP 25mmol·L-1,Ca2+ 2.04 mmol·L-1;血常规:WBC 20×109·L-1,N 0.44,Hb 89 g·L-1,PLT 368×109·L-1;尿常规:蛋白(+++)、RBC 8～18·HP-1;血BUN 8.7 mmol·L-1,Cr58μmol·L-1,血浆总蛋白51.4 g·L-1,白蛋白26.2 g·L-1,血总胆固醇5.73 mmol·L-1,血压不稳定,最高为16.0/10.0 kPa,外院拟诊"肾病综合征"给予青霉素、阿莫西林-克拉维酸钾抗感染治疗,白蛋白、补钠及降血压等对症治疗,曾口服激素治疗(具体不详).