上海住院医师规范化培训的具体实践和问题

上海市住院医师规范化培训实施已近2年,作为规范化培训工作的具体实施和执行者,经历了受训住院医师招录、培训管理和首批完成1年期培训具有博士学历的住院医师考核出站及马上面临大批2年期培训具有硕士学历的住院医师出站考核及就业的局面,就住院医师规范化培训中的基本生活保障等问题及可能面临的出站后就业问题进行了讨论。     

熊果酸对神经母细胞瘤细胞增殖凋亡及MYCN表达的影响

目的实验研究熊果酸作用于体外培养的神经母细胞瘤细胞株（SH—SY-5Y）,对肿瘤细胞增殖、凋亡及MYCN基因mRNA表达的影响,探讨熊果酸对儿童神经母细胞瘤的治疗的作用。方法以终浓度为4uM／L、8uM／L、12uM／L的熊果酸作用于神经母细胞瘤细胞SH—SY-5Y,WST-1法检测SH—SY-5Y细胞增殖情况,流式细胞术检测SH—SY-5Y细胞凋亡情况,采用RealtimePCR方法检测MYCNmRNA的表达情况。结果熊果酸对SH—SY-5Y细胞增殖的抑制呈明显的剂量、时间依赖性,随剂量的增加,作用时间的延长,抑制效果逐渐加强;熊果酸对SHSY-5Y细胞凋亡的促进呈明显的剂量依赖性,随剂量的增加,促进凋亡效果逐渐加强;熊果酸对SH—SY-5Y细胞MYCN表达有抑制作用并有明显的剂量依赖性,随剂量的增加,抑制效果逐渐加强。12uM／L作用72h后神经母细胞瘤细胞增殖抑制效率达98．3％,MYCN基因mRNA表达抑制率达52．37％。结论应用熊果酸在体外环境作用SH—SY-5Y细胞,可以有效抑制该细胞的增殖、促进细胞凋亡、抑制原癌基因MYCNmRNA的表达。     

新生儿颈部神经胶质异位症1例

神经胶质异位症（Neuroglial heterotopia）或称异位神经胶质组织（Heterotopic glial tissue）,是指由成熟的神经胶质组织在中枢神经系统外异位而形成的肿块,主要发生在鼻腔内,极少发生在颈部咽旁部位。现报道1例颈部咽旁神经胶质细胞异位的新生儿病例。     

儿童专科医院日间手术标准化管理

目的探索儿童专科医院日间手术标准化管理实施的方法和效果。方法在上海儿童医学中心设计应用小儿日间手术操作标准并评估相关资料,包括实施病种、人数、疗效及满意度等。结果在2007年11月至2008年12月期间,参加日间手术人数达2091人。经过测评,患儿家长对日间手术总体满意,其中对手术的安全性和手术疗效很满意,相关医护人员的满意度有所提高。结论儿童专科医院开展日间手术具有显著的优点,不但可以节约巨大的医疗资源,也符合当前医疗改革的目标。标准化的运作是提高日间手术内涵质量、保证医疗安全、获得社会满意的重要手段。     

不同组织结构类型中神经母细胞瘤中CD82与LRP、MDR 1、Topo Ⅱα的表达及意义

目的 探讨肿瘤转移抑制因子CD82与耐药相关蛋白LRP、多药耐药MDR1、拓扑异构酶Topo Ⅱα在不同组织结构类型的神经母细胞瘤(组织结构良好型,FH型;组织结构不良型,UFH型)中的表达及其意义.方法 收集2001年5月以来近6年上海儿童医学中心保存的儿童神经母细胞瘤石蜡标本33例(其中UFH神经母细胞瘤10例,平均肿瘤分期3期;FH神经母细胞瘤23例,平均肿瘤分期2.57期;男17例,女16例;年龄范围1个月～15岁,平均年龄33.1个月;随访时间21～87个月,平均随访时间45.5个月).利用组织芯片的高通量、低误差、经济省时等优点,将二组标本制作成组织芯片,再行免疫组织化学SP法检测CD82、LRP、MDR1、Topo Ⅱα在神经母细胞瘤巾的表达.采用SAS统计软件对结果进行统计学处理,两样本比较采用Wilcoxon秩和检验.结果 相对于FH型神经母细胞瘤,UFH型神经母细胞瘤中的CD82表达明显下降,差异有统计学意义(P＜0.05);而LRP、MDRI、Topo Ⅱα的表达显著增强,二组之间差异有统计学意义(P＜0.05).UFH型失随访1例,平均随访时间34.5个月,随访时存活率66.6%;FH型失随访2例,平均随访时间49.5个月,随访时存活率80.9%,两组之间差异有统计学意义(P＜0.05).结论 CD82基因的失活在肿瘤转移的潜在性中起着重要作用,UFH型神经母细胞瘤中C1782的低表达表明了UFH型肿瘤具有较强的远处转移能力,而LRP、MDRI、Topo Ⅱα的表达显著增强,表明了UFH型神经母细胞瘤细胞对化疗药物耐药性更为显著.FH型预后相对较好,可能与患儿不同的年龄、肿瘤分期、较少的转移潜力、肿瘤细胞的较低化疗药物耐药性均有关.     

植入式中心静脉给药装置在儿童肿瘤应用中常见并发症的预防和处理

目的讨论植入式中心静脉给药装置（化疗泵）在恶性肿瘤患儿治疗中常见并发症的预防和处理。方法1999年6月～2004年6月，共计79例肿瘤患儿安装化疗泵并经泵化疗。60例经颈外静脉切开插管．导管头端置于上腔静脉；10例经颈内静脉插管；9例锁骨下静脉穿刺插管，泵体置于侧胸壁皮下。结果79例患儿平均带泵天数721d。其间10例发生导管阻塞，1例置泵1年后泵体处皮肤磨损。79例经泵抽血培养98次，其中有菌生长17次。结论全麻下经颈外静脉切开插管为安装化疗泵的首选方法。化疗泵安装和应用的规范化是减少和预防并发症发生的主要措施，并发症的预防和及时有效的处理是化疗泵安装得以全面推广的可靠保证。     

胸腔镜下先天性食管闭锁手术纠治的初步体会

目的 介绍胸腔镜下工期食管气管瘘管结扎、食管对端吻合治疗新生儿先天性Ⅲ型食管闭锁.方法 收集6例本院2006年6月至2008年12月间经胸腔镜开展的新生儿食管闭锁手术病例,男4例,女2例,年龄2 d～8周,影像学检查证实5例为ⅢB型食管闭锁,1例为ⅢA型食管闭锁.结果 4例在镜下完成瘘管结扎切断、食管吻合手术,2例术中中转开胸.结论 胸腔镜下新生儿ⅢB型食管闭锁瘘管结扎食管吻合是一种可取的手术途径,从已有报告及我们4例随访结果提示,镜下途径对患儿术中打击小,胸壁损伤轻,术后恢复快,微创效果明显,术中能否获得满意的暴露和食管两端的距离是影响手术的重要因素.     

RNA干扰对人神经母细胞瘤VEGF-A表达的抑制作用

目的 构建VEGF-A的短发夹RNA真核表达载体,并通过其介导的RNA干扰抑制人神经母细胞瘤细胞株SH-SY5Y VEGF-A的表达.方法 根据VEGF-A的cDNA序列合成两对寡核苷酸片段,退火后分别插入真核表达载体组成重组质粒psc001、psc002,对重组质粒进行PCR、测序鉴定验证并经Western Blot筛选,然后将筛选所得的质粒转染人神经母细胞瘤细胞株SH-SY5Y.转染48h后行Annexin V和PI双重标记流式细胞仪检测转染细胞凋亡情况,ELISA检测VEGF-A蛋白的表达水平.结果 PCR和测序证实寡核苷酸片段已成功插入质粒psc001、psc002中,流式细胞仪检测结果 显示转染的外源基因未引起显著的神经母细胞瘤细胞凋亡,ELISA结果 显示转染后细胞株SH-SYSY的VEGF-A蛋白表达受到显著抑制(P<0.05).结论 成功构建人VEGF-A的短发卡RNA真核表达载体,转染人神经母细胞瘤SH-SY5Y细胞后能显著抑制VEGF-A的表达,但没有引起显著的细胞凋亡(P0.05).     

我国新生儿腹裂的诊治现状及思考

腹裂是一种严重的新生儿先天性腹壁缺损。上个世纪70年代以前,欧美国家发生率一直低于另一种腹壁缺损一脐膨出。但在过去30年间,其发生率已超过脐膨出的发生率,约为存活新生儿的0.02%～0.49%,可能与未成熟儿的发生率增加及未成熟儿的整体生存率提高有关。国内1996年～2000年的调查显示,先天性腹裂的发生率约为0.026%。上海市计划生育科学研究所的调查显示,2003年、2004年及2005年上海户籍新生儿腹裂的发生率分别为0.005%、0.007%及0.008%,明显低于欧美国家及我国其他地区。     

儿童胚芽细胞肿瘤预后相关临床因素分析

目的了解儿童胚芽细胞肿瘤的预后与临床因素的相关性。方法调查新华医院1985-1996年和上海儿童医学中心2000-2006年二个阶段收治的208例儿童胚芽细胞肿瘤病例，分析其发病年龄、部位、病理类型及临床分期，并作临床随访。结果208例不同部位肿瘤中，骶尾部肿瘤获诊年龄最早，其他依次为：腹膜后、睾丸、纵隔、卵巢。恶性肿瘤的发生率随年龄递增。200例获得病理诊断的肿瘤中，畸胎瘤占绝大多数，为81．5％，其他依次为：卵黄囊瘤15．0％、胚胎癌3．0％、精原细胞瘤0．5％。在各部位肿瘤中，睾丸肿瘤的病理类型最多。208例中106例（51．0％）获得长期随访，其中83例长期存活，23例复发死亡。结论病理类型、肿瘤部位及临床分期是影响儿童胚芽细胞肿瘤预后的重要因素，在过去10年中新生儿及低龄儿胚芽细胞肿瘤的生存率有了明显提高。